Плазмобластна лімфома – це рідкісний і агресивний тип раку крові, який найчастіше вражає людей з ослабленою імунною системою, наприклад, ВІЛ-інфікованих. Однак реєструються випадки й у пацієнтів з іншими імунодефіцитами, а також в осіб без видимих проблем з імунітетом. Незважаючи на те, що ця лімфома часто не реагує на традиційні методи лікування, сучасні терапевтичні підходи, такі як комбінація хіміотерапії, імунотерапії, трансплантація стовбурових клітин, CAR-T клітинна терапія, дають змогу домогтися більш високих показників ремісії та виживання. Ці сучасні методи активно застосовуються в клініках Туреччини, Ізраїлю, Іспанії та Німеччини, де лікарям вдається досягати значних успіхів у лікуванні плазмобластної лімфоми.
Що таке плазмобластна лімфома?
Плазмобластна лімфома (ПБЛ) належить до неходжкінських лімфом і є підтипом дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми.
Хвороба вражає B-лімфоцити, які є частиною імунної системи і відіграють важливу роль у боротьбі з інфекціями. У процесі активації вони перетворюються на плазмобласти. Це – молоді плазматичні клітини, які швидко діляться й активно виробляють антитіла. За нормальних умов плазмобласти допомагають організму боротися з інфекцією, але іноді вони починають неконтрольовано ділитися і ставати злоякісними.
ПБЛ часто розвивається у людей з порушеннями імунної системи, таких як ВІЛ-інфекція, імунодефіцит після трансплантації органів або за аутоімунних захворювань, а також у літніх людей. Приблизно у двох третин пацієнтів спостерігається інфекція вірусом Епштейна-Барра.
Симптоми ПБЛ залежать від місця локалізації ракових клітин. Найпоширенішими місцями ураження є порожнина рота, шлунково-кишковий тракт і шкіра. Пухлини в порожнині рота проявляються у вигляді шишок або ран, іноді з кровоточивістю. У разі ураження шлунково-кишкового тракту пацієнти можуть відчувати біль, діарею або наявність крові в калі. Пухлини на шкірі являють собою ущільнення або нарости. Лімфома також може вражати носову порожнину, викликаючи кровотечі або нежить. У деяких випадках у хворих спостерігаються збільшення лімфатичних вузлів, нічна пітливість, лихоманка і незрозуміла втрата ваги.
Діагностика плазмобластної лімфоми
У разі підозри на ПБЛ проводиться комплексне обстеження, яке включає:
| Медичний огляд і збір анамнезу | Лікар проводить огляд, щоб виявити ознаки збільшення лімфатичних вузлів, пухлин або інших симптомів. Також вивчається медична історія і визначаються фактори ризику, такі як ВІЛ-інфекція, трансплантація органів або аутоімунні захворювання. |
| Аналізи крові | Загальний аналіз крові проводять для оцінки кількості та типу клітин крові. Біохімічний аналіз крові необхідний для оцінки функції внутрішніх органів. |
| Вірусологічні дослідження | Дають змогу виявити наявність ВІЛ, вірусу Епштейна-Барра та інших вірусів. |
| Імунофенотипування | Проводиться для визначення типу лімфоцитів, залучених у захворювання. |
| Біопсія | Це – забір зразка тканини для лабораторного дослідження під мікроскопом для визначення типу лімфоми та інших характеристик. Зразок тканини беруть із пухлини, лімфатичного вузла або кісткового мозку. |
| Молекулярні дослідження | Дослідження проводиться для визначення генетичних змін, які можуть бути пов’язані з ПБЛ. Ця інформація допомагає у виборі найбільш ефективного лікування. |
| Візуалізація | Комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія використовуються для оцінки розміру, розташування і поширення пухлини. ПЕТ-КТ проводять для оцінки активності захворювання і контролю результатів терапії. |
У зарубіжних клініках доступні всі необхідні можливості для ефективного лікування агресивної лімфоми, включно з плазмобластною лімфомою. Лікарі в цих клініках активно застосовують найсучасніші методи терапії, щоб досягти найкращих результатів у боротьбі з цим захворюванням. Звертайтеся в MediGlobus, щоб вибрати клініку і в найкоротші терміни вирушити на лікування.
Читати: Терапія агресивної форми лімфоми
Традиційні методи лікування включають комбінацію хіміотерапевтичних препаратів та іноді променевої терапії. Однак через те, що ПБЛ часто розвивається у людей з порушеннями імунної системи, такими як ВІЛ-інфекція, звичайні підходи до лікування можуть бути менш ефективними.
У сучасній медицині активно досліджуються і застосовуються нові підходи до лікування плазмобластної лімфоми. Для деяких пацієнтів за кордоном успішно застосовується трансплантація кісткового мозку як частина комплексного лікування ПБЛ. Також хороших результатів лікарі домагаються за допомогою імунотерапії з використанням моноклональних антитіл, CAR-T клітинної терапії, інгібіторів білків та інших ліків.
Ці інноваційні методи лікування націлені на точковий вплив на ракові клітини, мінімізуючи побічні ефекти. З їхньою допомогою вдається більш ефективно контролювати захворювання, подовжити тривалість ремісії та підвищити виживаність хворих.
Хіміотерапія
Хіміотерапія є основним методом лікування плазмобластної лімфоми і зазвичай застосовується як перша лінія терапії, оскільки без неї медіана виживаності становить лише близько 3 місяців.
Національна мережа по боротьбі з раком (NCCN) для лікування захворювання рекомендує інтенсивні схеми хіміотерапії:
- CODOX-M/IVAC – циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин і метотрексат у високих дозах, що чергуються з іфосфамідом, етопозидом і цитарабіном у високих дозах;
- модифікована доза EPOCH – етопозид, преднізон, вінкристин, циклокарбонамід і доксорубіцин;
- Hyper-CVAD – циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин і дексаметазон у поєднанні з метотрексатом і цитарабіном у високих дозах.
Однак останні дослідження показують, що такі інтенсивні режими хіміотерапії не завжди приносять значуще поліпшення у виживаності порівняно з більш стандартними схемами, такими як CHOP (циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин, преднізон) або CHOP-подібними схемами. Інтенсивні режими хіміотерапії можуть виявитися корисними для молодих пацієнтів із задовільним станом загального здоров’я і факторами високого ризику.
Додатковим методом лікування плазмобластної лімфоми є інтратекальна хіміотерапія, за якої хіміотерапевтичні препарати вводяться в рідину, що оточує центральну нервову систему. Цей метод допомагає запобігти поширенню клітин лімфоми в центральну нервову систему або лікувати клітини, що вже поширилися туди.
Ефективність різних режимів хіміотерапії при ПБЛ все ще потребує подальшого вивчення. Важливо зазначити, що кожен випадок унікальний, і лікування має бути підібране індивідуально під конкретного пацієнта з урахуванням характеристик захворювання, стадії та загального стану здоров’я.
Для досягнення найкращих результатів лікування плазмобластної лімфоми має проводитися спеціалізованими медичними центрами, де доступні сучасні методи діагностики та терапії. Звертайтеся до фахівців MediGlobus, щоб вибрати клініку і лікаря для лікування. Натисніть на кнопку нижче та отримайте безкоштовну консультацію.
Терапія бортезомібом
Один із багатообіцяючих методів лікування плазмобластної лімфоми – це терапія бортезомібом (bortezomib), який належить до групи інгібіторів протеасом.
Протеасоми – це структури всередині клітини, які допомагають їй позбуватися непотрібних білків. Бортезоміб блокує роботу протеасом у ракових клітинах, через що в них накопичуються шкідливі білки, і вони гинуть.
Дослідження показали, що бортезоміб може бути ефективним у лікуванні плазмобластної лімфоми, особливо в поєднанні з хіміотерапією.
| У 2-х ретроспективних дослідженнях вивчали ефективність бортезомібу в комбінації з хіміотерапією EPOCH. Результати показали, що ця схема призвела до повної ремісії у 100% пацієнтів і 2-річного виживання у 50% випадків. Крім того, у пацієнтів, яким бортезоміб було застосовано як другу лінію терапії, виживаність також була досить високою. Одне з досліджень показало, що 2-річне виживання становило понад 50%, а загальна відповідь на лікування була до 90%. |
Лікування імуномодуляторами
Талідомід і леналідомід – це препарати, які діють на пухлинні клітини, зв’язуючись із певними мішенями на їхній поверхні, що призводить до їхньої загибелі.
| Кілька досліджень показали відмінні результати терапії цими препаратами. Наприклад, пацієнти, які отримували талідомід у поєднанні з дексаметазоном з подальшою трансплантацією стовбурових клітин, досягли повної ремісії та утримували її протягом кількох років. Один із пацієнтів перебував у ремісії протягом 10 років спостереження. |
Леналідомід, аналог талідоміду, також показав високу ефективність. Пацієнти з ПБЛ, які не піддаються іншим лініям лікування, отримували леналідомід у комбінації з іншими препаратами. У результаті вони досягли ремісії й утримували її протягом кількох років спостереження.
Хоча даних з великих клінічних досліджень поки що недостатньо, застосування імуномодуляторів у лікуванні ПБЛ має багатообіцяючий вигляд і може бути ефективним як у початковій фазі хвороби, так і в разі рецидивів або резистентності до інших лікувальних схем.
Терапія інгібіторами імунних контрольних точок
Це – метод лікування, який спрямований на активацію імунної системи організму для боротьби з пухлинними клітинами. У деяких дослідженнях метод показав високу ефективність при плазмобластній лімфомі. Пацієнти, які пройшли терапію з подальшою трансплантацією стовбурових клітин, увійшли в тривалу ремісію. Препарати наразі вивчаються і проходять клінічні випробування.
Т-лімфоцити – особливі клітини імунної системи, які спеціалізуються на пошуку і знищенні чужорідних елементів, включаючи ракові клітини. Однак ракові клітини можуть використовувати особливий білок PD-L1 як своєрідний “щит”, щоб сховатися від Т-лімфоцитів. PD-L1 зв’язується з рецепторами PD-1 на Т-лімфоцитах і вимикає їх, позбавляючи можливості атакувати пухлину. Дослідження показали, що в пацієнтів із плазмобластною лімфомою на ракових клітинах присутній саме цей білок PD-L1. Інгібітори імунних контрольних точок блокують взаємодію PD-L1 і PD-1. Це дає змогу Т-лімфоцитам повернути здатність розпізнавати ракові клітини та знищувати їх.
CAR-T клітинна терапія
Метод являє собою нову форму імунотерапії, за якої Т-лімфоцити модифікуються за допомогою синтетичних рецепторів, відомих як химерні антигенні рецептори (CAR). Ці CAR-T клітини здатні розпізнавати і знищувати ракові клітини, що призводить до руйнування пухлин.
CAR-T клітинна терапія показала високу ефективність у лікуванні рецидивуючої дифузійної крупноклітинної В-клітинної лімфоми. Raghunandan et al. описали випадок множинної рефрактерної ПБЛ у пацієнта з протипоказаннями до трансплантації гемопоетичних клітин. Пацієнт досяг тривалої ремісії через рік після проведення CAR-T клітинної терапії. Дослідники також повідомили про випадок пацієнта з ПБЛ, резистентного до традиційної хіміотерапії, леналідоміду та бортезомібу, який досяг тривалої ремісії після лікування CAR-T терапією. Вчені продовжують вивчення ефективності методу.
Трансплантація стовбурових клітин
Пересадка гемопоетичних стовбурових клітин – це ще один метод лікування, який може бути використаний при плазмобластній лімфомі.
У пацієнта беруть його власні стовбурові клітини з кісткового мозку або периферичної крові. Потім він отримує високодозову хіміотерапію, щоб знищити всі ракові клітини. Після хіміотерапії стовбурові клітини вводять назад в організм, щоб відновити кровотворну систему.
Дослідження показують підвищення виживаності у пацієнтів після трансплантації стовбурових клітин:
- У дослідженні Cattaneo et al. у 24 пацієнтів із ПБЛ, які пройшли аутологічну трансплантацію стовбурових клітин, 2-річна загальна виживаність становила 58%.
- Інше дослідження, проведене лікарями з онкологічного центру Моффітт, засвідчило, що у пацієнтів, які пройшли процедуру пересадки стовбурових клітин як консолідаційну терапію, період виживання збільшився до 36,5 місяців.
- Група вчених LYSA ретроспективно проаналізувала 135 випадків ПБЛ. 6-ти пацієнтам провели аутологічну трансплантацію стовбурових клітин. Результати показали, що 3 пацієнти залишалися в ремісії на момент останнього спостереження (13, 17 і 29 місяців після процедури), у 2-х пацієнтів стався рецидив через 8 і 26 місяців, а один пацієнт помер після 78 місяців ремісії.
- Нещодавнє велике ретроспективне дослідження повідомило про 8 випадків, коли пацієнтам проводили аутологічну трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин після хіміотерапії. 3-річна загальна і безпрогресуюча виживаність становила 63,0%.
Високоактивна антиретровірусна терапія
Високоактивна антиретровірусна терапія (HAART) застосовується у ВІЛ-позитивних пацієнтів із плазмобластною лімфомою.Терапія сприяє відновленню імунітету для боротьби з раковими клітинами. Однак вплив HAART на виживання хворих залишається предметом суперечок через недостатню кількість досліджень. Тим не менш, є випадки, коли пацієнти з ВІЛ-позитивною ПБЛ досягали стійкої ремісії завдяки застосуванню лише HAART. Крім цього, деякі мета-аналізи показують, що поєднання HAART з хіміотерапією та/або променевою терапією покращує прогноз.
Променева терапія
Променева терапія застосовується як додаткове лікування після хіміотерапії першої лінії. Деякі дослідження вказують на те, що комбінація хіміотерапії та променевої терапії підвищує ефективність лікування і покращує прогноз у пацієнтів з ПБЛ.
Агресивна лімфома піддається лікуванню за допомогою нових методів терапії. За кордоном пацієнтам доступні сучасні препарати і технології, які значно покращують шанси на виживання і полегшують перебіг захворювання. Щоб дізнатися, як вирушити на терапію в одну з клінік за кордоном, заповніть форму для зворотного зв’язку і дочекайтеся дзвінка координатора MediGlobus.
Прогнози виживання при плазмобластній лімфомі
При діагнозі плазмобластна лімфома прогноз зазвичай невтішний. Медіана загального виживання (час, який в середньому живе пацієнт з моменту постановки діагнозу) становить 2,76 року, і тільки 36% пацієнтів живуть 5 років і більше після постановки діагнозу.
Погіршують прогноз такі чинники: наявність вірусу Епштейна-Барра, поганий загальний стан здоров’я пацієнта, просунута стадія захворювання та ураження кісткового мозку пухлиною.
Важливо зазначити, що кожен випадок ПБЛ унікальний, і сучасні методи терапії здатні значно полегшити життя хворих і підвищити виживаність. Нові терапевтичні підходи, такі як хіміотерапія, імунотерапія, таргетна терапія, трансплантація стовбурових клітин, відкривають перспективи для поліпшення результатів лікування захворювання в майбутньому.
Клініки для лікування плазмобластної лімфоми
Можливість отримати лікування новітніми методами доступна в клініках Туреччини, Ізраїлю, Іспанії та Німеччини. У цих країнах активно вивчаються і впроваджуються в практику нові препарати для боротьби з плазмобластною лімфомою. Тут працюють досвідчені та компетентні онкологи, що спеціалізуються на лікуванні різних типів лімфоми, і використовується сучасне обладнання для діагностики та терапії. Ці клініки прагнуть надавати пацієнтам доступ до передових методів лікування, таких як сучасні протоколи хіміотерапії, імунна та таргетна терапія, трансплантація стовбурових клітин, що можуть значно поліпшити результати лікування та якість життя хворих із ПБЛ.
Уніклініка Наварри
Клініка Коч
Американський госпіталь у Стамбулі
Університетський госпіталь Ессен
Медичний центр Хаїма Шиби
Щоб отримати допомогу фахівця MediGlobus у виборі клініки, натисніть на кнопку нижче і залиште контакти. Фахівець зателефонує протягом години і відповість на всі запитання, що цікавлять.
Вартість терапії плазмобластної лімфоми у 2024 році
Туреччина
| Процедура | Вартість |
| Хіміотерапія (курс) | від $2,500 |
| Аутологічна трансплантація стовбурових клітин | від $25,000 |
Ізраїль
| Процедура | Вартість |
| Хіміотерапія (курс) | від $3,700 |
| Клітинна терапія CAR-T | від $80,000 |
| Трансплантація стовбурових клітин | від $50,000 |
Іспанія
| Процедура | Вартість |
| Хіміотерапія (курс) | від €4,500 |
| Клітинна терапія CAR-T | від €400,000 |
| Аутологічна трансплантація стовбурових клітин | від €70,000 |
Німеччина
| Процедура | Вартість |
| Хіміотерапія (курс) | від €6,000 |
| Клітинна терапія CAR-T | від €490,000 |
| Трансплантація стовбурових клітин | від €90,000 |
Підсумок
- Плазмобластна лімфома – це агресивна неходжкінська лімфома, рідкісний тип раку крові, який найчастіше вражає людей з ослабленою імунною системою, наприклад, ВІЛ-інфікованих. Однак останнім часом реєструються випадки і в пацієнтів з іншими імунодефіцитами, а також в осіб без видимих проблем з імунітетом.
- Симптоми ПБЛ залежать від місця локалізації ракових клітин. Найчастіше уражаються порожнина рота, шлунково-кишковий тракт і шкіра. Пухлини в порожнині рота проявляються у вигляді шишок або ран, іноді з кровоточивістю. У разі ураження шлунково-кишкового тракту в пацієнтів спостерігаються біль, діарея, кров у випорожненнях. Пухлини на шкірі являють собою ущільнення або нарости. У деяких випадках спостерігається збільшення лімфатичних вузлів, нічна пітливість, лихоманка і незрозуміла втрата ваги.
- У разі підозри на ПБЛ проводять комплексне обстеження, яке включає медичний огляд і збір анамнезу, аналізи крові, біопсію, молекулярні дослідження, візуалізацію.
- Традиційні методи лікування включають комбінацію хіміотерапевтичних препаратів та іноді променевої терапії. Однак через те, що ПБЛ часто розвивається у людей з порушеннями імунної системи, такими як ВІЛ-інфекція, звичайні підходи до лікування можуть бути менш ефективними.
- У сучасній медицині активно досліджуються і застосовуються нові підходи до лікування плазмобластної лімфоми. Для деяких пацієнтів за кордоном успішно застосовується трансплантація кісткового мозку, ефективні схеми хіміотерапії, терапія новітніми препаратами таргетної, імунної та клітинної терапії.
- За допомогою нових методів вдається більш ефективно контролювати захворювання, подовжити тривалість ремісії та підвищити виживаність хворих.
- Без терапії хворі на плазмобластну лімфому живуть не більше 3-х місяців. Лікування сучасними методами здатне продовжити життя пацієнтам на 5 і більше років. Погіршують прогноз такі чинники: наявність вірусу Епштейна-Барра, поганий загальний стан здоров’я пацієнта, просунута стадія захворювання і ураження кісткового мозку пухлиною.
- Можливість отримати лікування новітніми методами доступна в клініках Туреччини, Ізраїлю, Іспанії та Німеччини. Найбільш затребуваними лікарнями є: Університетський госпіталь Наварри, клініка Коч, Американський госпіталь у Стамбулі, Університетська клініка Ессен, Медичний центр Шиба.
Звертайтеся в MediGlobus, щоб отримати допомогу у виборі клініки для лікування плазмобластної лімфоми. Ми надамо безкоштовну консультацію, відповімо на всі запитання, підберемо медичний центр з досвідченими фахівцями і доступом до передових методів лікування. Залиште свої контакти та дочекайтеся дзвінка координатора.
