Как лечить плазмобластную лимфому

Что такое плазмобластная лимфома?

Плазмобластная лимфома (ПБЛ) относится к неходжкинским лимфомам и является подтипом диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомы. Болезнь поражает B-лимфоциты, которые являются частью иммунной системы и играют важную роль в борьбе с инфекциями. В процессе активации они превращаются в плазмобласты. Это — молодые плазматические клетки, которые быстро делятся и активно производят антитела. В нормальных условиях плазмобласты помогают организму бороться с инфекцией, но иногда они начинают неконтролируемо делиться и становиться злокачественными.

ПБЛ часто развивается у людей с нарушениями иммунной системы, таких как ВИЧ-инфекция, иммунодефицит после трансплантации органов или при аутоиммунных заболеваниях, а также у пожилых людей. Приблизительно у двух третей пациентов наблюдается инфекция вирусом Эпштейна-Барра.

Диагностика плазмобластной лимфомы

При подозрении на ПБЛ проводится комплексное обследование, которое включает:

Терапия агрессивной формы лимфомы

Традиционные методы лечения включают комбинацию химиотерапевтических препаратов и иногда лучевой терапии. Однако из-за того, что ПБЛ часто развивается у людей с нарушениями иммунной системы, такими как ВИЧ-инфекция, обычные подходы к лечению могут быть менее эффективными.

 

В современной медицине активно исследуются и применяются новые подходы к лечению плазмобластной лимфомы. Для некоторых пациентов за рубежом успешно применяется трансплантация костного мозга как часть комплексного лечения ПБЛ. Также хороших результатов врачи добиваются с помощью иммунотерапии с использованием моноклональных антител, CAR-T клеточной терапии, ингибиторов белков и других лекарств. Эти инновационные методы лечения нацелены на точечное воздействие на раковые клетки, минимизируя побочные эффекты. С их помощью удается более эффективно контролировать заболевание, продлить продолжительность ремиссии и повысить выживаемость больных.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения плазмобластной лимфомы и обычно применяется как первая линия терапии, так как без нее медиана выживаемости составляет всего около 3 месяцев. Национальная сеть по борьбе с раком (NCCN) для лечения заболевания рекомендует интенсивные схемы химиотерапии:

CODOX-M/IVAC — циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и метотрексат в высоких дозах, чередующиеся с ифосфамидом, этопозидом и цитарабином в высоких дозах;

модифицированная доза EPOCH — этопозид, преднизон, винкристин, циклокарбонамид и доксорубицин;

Hyper-CVAD — циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и дексаметазон в сочетании с метотрексатом и цитарабином в высоких дозах.

Однако последние исследования показывают, что такие интенсивные режимы химиотерапии не всегда приносят значимое улучшение в выживаемости по сравнению с более стандартными схемами, такими как CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизон) или CHOP-подобными схемами. Интенсивные режимы химиотерапии могут оказаться полезными для молодых пациентов с удовлетворительным состоянием общего здоровья и факторами высокого риска.

Эффективность различных режимов химиотерапии при ПБЛ все еще требует дальнейшего изучения. Важно отметить, что каждый случай уникален, и лечение должно быть подобрано индивидуально под конкретного пациента с учетом характеристик заболевания, стадии и общего состояния здоровья.

Терапия бортезомибом

Лечение иммуномодуляторами

Несколько исследований показали отличные результаты терапии этими препаратами. Например, пациенты, получавшие талидомид в сочетании с дексаметазоном с последующей трансплантацией стволовых клеток, достигли полной ремиссии и удерживали ее на протяжение нескольких лет. Один из пациентов находился в ремиссии на протяжение 10 лет наблюдения.

Леналидомид, аналог талидомида, также показал высокую эффективность. Пациенты с ПБЛ, не поддающиеся другим линиям лечения, получали леналидомид в комбинации с другими препаратами. В результате они достигли ремиссии и удерживали ее на протяжении нескольких лет наблюдения.

Хотя данных из больших клинических исследований пока недостаточно, применение иммуномодуляторов в лечении ПБЛ выглядит многообещающим и может быть эффективным, как в начальной фазе болезни, так и при рецидивах или при резистентности к другим лечебным схемам.

Терапия ингибиторами иммунных контрольных точек

Т-лимфоциты — особые клетки иммунной системы, которые специализируются на поиске и уничтожении чужеродных элементов, включая раковые клетки. Однако раковые клетки могут использовать особый белок PD-L1 как своеобразный “щит”, чтобы скрыться от Т-лимфоцитов. PD-L1 связывается с рецепторами PD-1 на Т-лимфоцитах и выключает их, лишая возможности атаковать опухоль. Исследования показали, что у пациентов с плазмобластной лимфомой на раковых клетках присутствует именно этот белок PD-L1. Ингибиторы иммунных контрольных точек блокируют взаимодействие PD-L1 и PD-1. Это позволяет Т-лимфоцитам вернуть способность распознавать раковые клетки и уничтожать их.

CAR-T клеточная терапия

CAR-T клеточная терапия показала высокую эффективность в лечении рецидивирующей диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы. Raghunandan et al. описали случай множественной рефрактерной ПБЛ у пациента с противопоказаниями к трансплантации гемопоэтических клеток. Пациент достиг длительной ремиссии через год после проведения CAR-T клеточной терапии. Исследователи также сообщили о случае пациента с ПБЛ, резистентного к традиционной химиотерапии, леналидомиду и бортезомибу, который достиг длительной ремиссии после лечения CAR-T терапией. Ученые продолжают изучение эффективности метода.

Получить бесплатную консультацию

Трансплантация стволовых клеток

Пересадка гемопоэтических стволовых клеток — это еще один метод лечения, который может быть использован при плазмобластной лимфоме.

 

У пациента берут его собственные стволовые клетки из костного мозга или периферической крови. Затем он получает высокодозную химиотерапию, чтобы уничтожить все раковые клетки. После химиотерапии стволовые клетки вводят обратно в организм, чтобы восстановить кроветворную систему.

 

Исследования показывают повышение выживаемости у пациентов после трансплантации стволовых клеток:

В исследовании Cattaneo et al. у 24 пациентов с ПБЛ, прошедших аутологичную трансплантацию стволовых клеток, 2-летняя общая выживаемость составила 58%.

Другое исследование, проведенное врачами из онкологического центра Моффитт, показало, что у пациентов, прошедших процедуру пересадки стволовых клеток в качестве консолидационной терапии, период выживаемости увеличился до 36,5 месяцев.

Группа ученых LYSA ретроспективно проанализировала 135 случаев ПБЛ. 6-ти пациентам провели аутологичную трансплантацию стволовых клеток. Результаты показали, что 3 пациента оставались в ремиссии на момент последнего наблюдения (13, 17 и 29 месяцев после процедуры), у 2-х пациентов произошел рецидив через 8 и 26 месяцев, а один пациент умер после 78 месяцев ремиссии.

Недавнее крупное ретроспективное исследование сообщило о 8 случаях, когда пациентам проводили аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток после химиотерапии. 3-летняя общая и беспрогрессирующая выживаемость составила 63,0%.

Прогнозы выживаемости при плазмобластной лимфоме

При диагнозе плазмобластная лимфома прогноз обычно неутешителен. Медиана общей выживаемости (время, которое в среднем живет пациент с момента постановки диагноза) составляет 2,76 года, и только 36% пациентов живут 5 лет и более после постановки диагноза.

Ухудшают прогноз следующие факторы: наличие вируса Эпштейна-Барра, плохое общее состояние здоровья пациента, продвинутая стадия заболевания и поражение костного мозга опухолью.

Важно отметить, что каждый случай ПБЛ уникален, и современные методы терапии способны значительно облегчить жизнь больных и повысить выживаемость. Новые терапевтические подходы, такие как химиотерапия, иммунотерапия, таргетная терапия, трансплантация стволовых клеток открывают перспективы для улучшения результатов лечения заболевания в будущем.

Получить бесплатную консультацию

Клиники для лечения плазмобластной лимфомы

Возможность получить лечение новейшими методами доступно в клиниках Турции, Израиля, Испании и Германии. В этих странах активно изучаются и внедряются в практику новые препараты для борьбы с плазмобластной лимфомой. Здесь работают опытные и компетентные онкологи, специализирующиеся на лечении разных типов лимфомы, и используется современное оборудование для диагностики и терапии. Эти клиники стремятся предоставлять пациентам доступ к передовым методам лечения, таким как современные протоколы химиотерапии, иммунная и таргетная терапия, трансплантация стволовых клеток, которые могут значительно улучшить результаты лечения и качество жизни больных с ПБЛ.

Стоимость терапии плазмобластной лимфомы в 2024 году

Резюме

Плазмобластная лимфома — это агрессивная неходжкинская лимфома, редкий тип рака крови, который чаще всего поражает людей с ослабленной иммунной системой, например, ВИЧ-инфицированных. Однако последнее время регистрируются случаи и у пациентов с другими иммунодефицитами, а также у лиц без видимых проблем с иммунитетом.

Симптомы ПБЛ зависят от места локализации раковых клеток. Чаще всего поражаются полость рта, желудочно-кишечный тракт и кожа. Опухоли в полости рта проявляются в виде шишек или ран, иногда с кровоточивостью. При поражении желудочно-кишечного тракта у пациентов отмечаются боль, диарея, кровь в стуле. Опухоли на коже представляют собой уплотнения или наросты. В некоторых случаях наблюдается увеличение лимфатических узлов, ночная потливость, лихорадка и необъяснимая потеря веса.

При подозрении на ПБЛ проводится комплексное обследование, которое включает медицинский осмотр и сбор анамнеза, анализы крови, биопсию, молекулярные исследования, визуализацию.

Традиционные методы лечения включают комбинацию химиотерапевтических препаратов и иногда лучевой терапии. Однако из-за того, что ПБЛ часто развивается у людей с нарушениями иммунной системы, такими как ВИЧ-инфекция, обычные подходы к лечению могут быть менее эффективными.

В современной медицине активно исследуются и применяются новые подходы к лечению плазмобластной лимфомы. Для некоторых пациентов за рубежом успешно применяется трансплантация костного мозга, эффективные схемы химиотерапии, терапия новейшими препаратами таргетной, иммунной и клеточной терапии.

С помощью новых методов удается более эффективно контролировать заболевание, продлить продолжительность ремиссии и повысить выживаемость больных.

Без терапии больные плазмобластной лимфомой живут не более 3-х месяцев. Лечение современными методами способно продлить жизнь пациентам на 5 и более лет. Ухудшают прогноз следующие факторы: наличие вируса Эпштейна-Барра, плохое общее состояние здоровья пациента, продвинутая стадия заболевания и поражение костного мозга опухолью.

Возможность получить лечение новейшими методами доступно в клиниках Турции, Израиля, Испании и Германии. Наиболее востребованными больницами являются: Университетский госпиталь Наварры, клиника Коч, Американский госпиталь в Стамбуле, Университетская клиника Эссен, Медицинский центр Шиба.

Источники:

1. 1. American Society of Hematology
2. 2. Plasmablastic Lymphoma — National Library of Medicine
3. 3. Plasmablastic lymphoma: An update
4. 4. Plasmablastic lymphoma: current knowledge and future directions
5. 5. MyHealthTeam
6. 6. Plasmablastic Lymphoma. A State-Of-The-Art Review

Vadim Berezhnoi (M.D.)

Врач, основатель

Врач, медицинский редактор, эксперт с более чем 9-летним опытом в области медицинского туризма.

Lidia Artemenko

Автор

Копирайтер с 9-летним опытом создания контента. С 2019 года специализируется на медицинской тематике и медицинском туризме.