Волосатоклітинний лейкоз – це рідкісна форма хронічного раку крові, що становить 2% усіх лейкемій. Захворювання найчастіше трапляється у чоловіків старше 50 років. Своєчасно підібраний діагноз і правильне лікування здатне привести до багаторічної ремісії.
Докладніше про те, куди звертаються пацієнти за лікуванням волосатоклітинного лейкозу і яку допомогу їм можуть надати за кордоном, читайте в статті MediGlobus.
Що таке волосатоклітинний лейкоз і які його симптоми?
Волосатоклітинний лейкоз (HCL) – це злоякісне захворювання крові. Унаслідок неправильного формування В-лімфоцитів – білих кров’яних тілець – порушується робота кісткового мозку і селезінки. Захворюванню характерний повільний перебіг, однак, воно добре піддається консервативному лікуванню.
Волосатоклітинний лейкоз – це хронічне захворювання. Це означає, що його неможливо вилікувати повністю. Однак сучасна медицина здатна домогтися тривалої ремісії, яка не впливає на якість і тривалість життя.
При волосатоклітинному лейкозі кістковий мозок виробляє занадто велику кількість незрілих В-лімфоцитів. Їхня основна функція в організмі – боротися з інфекціями, проте, внаслідок хвороби вони не здатні її повноцінно виконувати. Під мікроскопом ці лімфоцити виглядають “волохатими”, що дає хворобі її назву. Із прогресуванням захворювання сповільнюється вироблення білих і червоних кров’яних тілець, а також тромбоцитів, що негативно позначається на роботі всього організму.
У деяких випадках хвороба може протікати безсимптомно. Її іноді виявляють випадково під час чек-апів або діагностики щодо інших захворювань. Найчастіше пацієнти з волосатоклітинним лейкозом звертаються до лікарів із такими симптомами:
- Втома і слабкість, анемія;
- Почуття переповненості в ділянці шлунка, швидка насичуваність;
- Часті інфекції та застуди;
- Раптові кровотечі з носа, чутливість ясен;
- Легке утворення синців;
- Різка втрата у вазі.
Зазвичай на момент постановки діагнозу ураження досягає кісткового мозку, селезінки, печінки, іноді – зачеревинних лімфовузлів.
Наявність діагнозу “волосатоклітинний лейкоз” підвищує ризик розвитку другого раку, зокрема, раку кишківника, раку легень або неходжкінської лімфоми; а також аутоімунних захворювань.
Точні причини виникнення волосатоклітинного лейкозу до кінця не зрозумілі. Вважається, що вплив деяких промислових токсинів і радіоактивного випромінювання може підвищити ризик розвитку захворювання. Також було виявлено мутації в гені BRAF, проте поки не можна однозначно сказати, яку роль вони відіграють у розвитку захворювання.
Крім “класичного” волосатоклітинного лейкозу, існує ще два менш поширених підтипи: HLC-варіант і “японський” варіант. Перший важче піддається лікуванню, а другий – легше.
ЗАПИСАТИСЯ НА КОНСУЛЬТАЦІЮ ОНКОЛОГА
Іноземні фахівці допоможуть вам з постановкою правильного діагнозу і призначать оптимальне лікування. Щоб записатися на консультацію, залиште заявку на сайті, натиснувши на кнопку нижче. За наявності результатів обстеження онкологи можуть провести онлайн-консультацію.
Читати: Діагностика волосатоклітинного лейкозу
Під час діагностики волосатоклітинного лейкозу зазвичай проводяться такі обстеження:
| Фізичний огляд | Одним із найпоширеніших симптомів волосатоклітинного лейкозу, за яким його можуть розпізнати лікарі, є збільшена селезінка. Ця ознака спостерігається у 80-90% хворих, але може бути відсутньою на ранніх стадіях захворювання. Для ретельнішого обстеження може бути призначена комп’ютерна томографія (КТ) органів черевної порожнини. Вона, крім того, може вказати на збільшення зачеревинних лімфовузлів. |
| Аналіз крові | За наявності волосатоклітинного лейкозу аналіз крові показує зниження рівнів усіх видів кров’яних тілець – червоних, білих і тромбоцитів. У деяких випадках, однак, рівень лімфоцитів (білих кров’яних тілець) може бути нормальним або підвищеним. Один із головних показників хвороби – наявність “волохатих” клітин у мазку периферичної крові. |
| Імунофенотипування | Метод діагностики лейкемії на основі аналізу антитіл до специфічних маркерів ракових клітин. |
| Біопсія кісткового мозку | Біопсія кісткового мозку – це основний спосіб підтвердження діагнозу “волосатоклітинний лейкоз”, а також виключення інших хвороб, які можуть проявлятися подібним чином, як, наприклад, лімфома маргінальної зони селезінки або В-клітинний пролімфоцитарний лейкоз. За допомогою голки береться зразок кісткового мозку зі стегнової кістки і перевіряється на наявність “волохатих” лімфоцитів. |
| Дослідження рівня IL-2R у крові | Цей тест рідко використовують; однак, він може бути корисним для спостереження прогресу захворювання та ефективності лікування. |
Лікування волосатоклітинного лейкозу
Порівняно з іншими видами онкологій крові, волосатоклітинний лейкоз ефективно лікується консервативними методами. У більшості випадків, з урахуванням ризику процедури, пересадка кісткового мозку не потрібна.
“Лікування класичного волосатоклітинного лейкозу унікальне – він дуже чутливий до одноагентних пуринових нуклеозидних аналогів (таких як пентостатин або кладрибін), і клінічні випробування цих агентів були справді вдалими. Після навіть тижневого курсу лікування кладрибіном приблизно у 50% пацієнтів гематологічна ремісія зберігається понад 15 років! Нове покоління цільових інгібіторів BRAF і MEK змінить лікування людей, які страждають на інфекції або з інших причин занадто слабкі для цитотоксичної хіміотерапії.” – др. Грем Квест, гематопатолог, директор відділення трансфузійної медицини та імунології Кінгстонської лікарні загального профілю, доцент і директор відділення імунології факультету патології та молекулярної медицини Університету королеви, Кінгстон, Онтаріо, Канада.
До основних методів, які застосовують для лікування волосатоклітинного лейкозу, належать хіміотерапія, таргетна терапія, медикаментозна та підтримуюча терапія. У рідкісних випадках пацієнту може знадобитися операція – видалення селезінки.
Хіміотерапія
“Перша лінія” лікування волосатоклітинного лейкозу полягає в хіміотерапії. Багато пацієнтів спостерігають позитивний ефект від прийому тільки одного препарату, тоді як у разі рецидивів може бути призначена комбінована хіміотерапія. У 85% лікування дає змогу досягти багаторічної ремісії, хоча ризик рецидиву залишається. Згодом може розвиватися резистентність до препаратів. У такому разі лікарі виписують інший протокол, або призначають таргетну терапію.
Препарати потрібно приймати підшкірно або внутрішньовенно, протягом 2-6 місяців. Деяким пацієнтам може бути встановлений катетер, який буде поступово вводити ліки в кровотік.
До побічних ефектів, що виникають під час хіміотерапії волосатоклітинного лейкозу, найчастіше відносяться втома, підвищена температура і підвищений ризик інфекцій.
Таргетна терапія
Таргетна терапія в лікуванні волосатоклітинного лейкозу використовується у випадках, якщо хіміотерапія протипоказана пацієнту через погану переносимість ліків, або для лікування рецидивів. Для лікування цього захворювання використовують моноклональні антитіла, здатні “розпізнавати” ракові клітини в організмі. У лікуванні рецидиву волосатоклітинного лейкозу цей протокол ефективний у 80% випадків. Крім них FDA схвалило деякі інгібітори кінази та BTK-блокатори.
Медикаментозна терапія
Деяким пацієнтам із волосатоклітинним лейкозом може бути виписаний інтерферон. Приблизно 65% пацієнтів препарат допомагає стабілізувати хворобу або викликати часткову відповідь. Курс лікування триває близько року.
Підтримувальна терапія
Людям із низькою кількістю еритроцитів або тромбоцитів може знадобитися переливання крові. Вона завжди опромінюється, щоб видалити білі кров’яні клітини і тим самим знизити ризик розвитку синдрому “трансплантат проти господаря”. Хворі також можуть отримувати гормони, що стимулюють вироблення кров’яних тілець. Ці методи можуть значно поліпшити самопочуття хворого, але вони не лікують власне захворювання.
Хірургія
Хірургічне видалення селезінки проводять, якщо вона сильно збільшена, що спричиняє сильний біль і дискомфорт пацієнту. Також невідкладна операція проводиться в разі розриву органу. Більшість хворих не потребують хірургічного лікування.
Пацієнти з волосатоклітинним лейкозом, які перебувають у стані ремісії, потребують регулярних чек-апів після закінчення лікування. Зазвичай вони щорічно проходять огляд у лікаря і двічі на рік здають аналізи крові. Регулярне спостереження забезпечує своєчасне виявлення будь-яких змін у стані здоров’я, в тому числі – рецидиву. У проміжках між регулярними відвідинами лікаря пацієнтам слід ретельно стежити за своїм здоров’ям і повідомляти лікаря про будь-які вірусні та бактеріальні інфекції.
ЗАПИС НА ЛІКУВАННЯ РАКУ
Залиште заявку на нашому сайті, натиснувши на кнопку нижче, і наші лікарі-координатори допоможуть вам підібрати клініку для лікування волосатоклітинного лейкозу, а також підкажуть індивідуальну вартість лікування. Наші консультації безкоштовні.
Прогноз при волосатоклітинному лейкозі
85-95% пацієнтів добре реагують на стандартне лікування волосатоклітинного лейкозу. Незважаючи на це, у 40% випадків відбувається рецидив захворювання – зазвичай протягом 2-10 років.
Швидкість “одужання” під час лікування волосатоклітинного лейкозу залежить від кількох факторів:
- Віку і стану здоров’я хворого;
- Наявності супутніх захворювань;
- На якій стадії було діагностовано лейкоз;
- Агресивності захворювання;
- Реакції організму на хіміотерапію.
За хорошого прогнозу лікування пацієнт може розраховувати на довге і повноцінне життя. Люди, яким вдалося уникнути рецидиву в перші 2-5 років після постановки діагнозу, можуть розраховувати прожити стільки ж, скільки і звичайна людина.
Історія пацієнтки з волосатоклітинним лейкозом
У мешканки Великої Британії, Сари-Джейн Хейс діагностували волосатоклітинний лейкоз у віці 45 років. Спочатку вона звернулася до лікарів зі скаргою на часті інфекції та втому. Первинна діагностика виявила знижені показники крові та підвищений рівень D-димеру; а також нестачу феритину, кальцію і вітаміну D.
“Волосатоклітинний лейкоз у мене виявили не відразу. Близько року я моталася по лікарях, поки мені нарешті не провели біопсію кісткового мозку. Коли я почула свій діагноз, то спочатку відчула полегшення – нарешті я точно знаю, що зі мною не так! Але після цього мене накрило панікою. На щастя, я знайшла чудового гематолога, і моя сім’я надавала мені неоціненну підтримку. Я змогла залишити роботу і приділити весь свій час і зусилля на лікування.”
“Спочатку я пройшла 8-місячний курс хіміотерапії. Його я перенесла відносно добре – крім постійної втоми і летаргії мене особливо не торкнулися побічні ефекти. Мені вдалося домогтися часткової ремісії. На жаль, вона протрималася недовго. Через кілька місяців я знову потрапила в лікарню, цього разу у важчому стані.”
“Мені знову призначили ліки – цього разу тримісячний курс комбінованої хіміотерапії. Це було важким випробуванням, але на щастя, мені вдалося досягти повної ремісії.”
“Я сподіваюся з часом повернутися на роботу і вже почала будувати плани на майбутнє. Без постійної підтримки моєї сім’ї та друзів я б ніколи не зайшла так далеко”.
Куди звернутися за лікуванням волосатоклітинного лейкозу?
Клініка Лів Анкара
Клініка Медістейт
Уніклініка Наварри
Університетська клініка Кельна
Медичний центр Іхілов
Госпіталь СунЧонХян
Підсумок
- Волосатоклітинний лейкоз – це злоякісне захворювання крові, за якого в організмі формується надто велика кількість незрілих “волосатих” В-лімфоцитів. Це – хронічне захворювання, яке неможливо вилікувати повністю, але можливо домогтися ремісії тривалістю в 10-20 років і більше.
- Серед основних симптомів волосатоклітинного лейкозу: втома, схильність до інфекцій, часті синці та кровотечі, а також збільшена селезінка. Для постановки діагнозу “волосатоклітинний лейкоз” проводять лабораторну діагностику крові та біопсію кісткового мозку.
- Волосатоклітинний лейкоз у 85-95% випадків успішно лікується за допомогою хіміотерапевтичних протоколів лікування. Лікарі також можуть призначати таргетну і медикаментозну терапію, і в рідкісних випадках проводити видалення селезінки.
- За лікуванням волосатоклітинного лейкозу за кордоном можна звернутися в клініки Туреччини, Німеччини, Ізраїлю, Іспанії та Кореї. Вони пропонують високоякісний сервіс у поєднанні з сучасними протоколами лікування раку. MediGlobus рекомендує такі медустанови: Лів Анкара, Медістейт, Уніклініку Наварри, Університетську клініку Кельна, Медичний центр Іхілов, Госпіталь СунЧонХян.
ЗАПИС НА ЛІКУВАННЯ ЗА КОРДОНОМ
Щоб записатися на лікування волосатоклітинного лейкозу за кордон, натисніть на кнопку нижче і заповніть форму. Наші координатори зателефонують Вам протягом 30 хвилин. Вони нададуть усю необхідну інформацію та допоможуть з організацією поїздки.
