RU
Волосатоклеточный лейкоз – это редкая форма хронического рака крови, составляющая 2% всех лейкемий. Заболевание чаще всего встречается у мужчин старше 50 лет. Своевременно подобранный диагноз и правильное лечение способно привести к многолетней ремиссии.
Подробнее о том, куда обращаются пациенты за лечением волосатоклеточного лейкоза и какую помощь им могут оказать за рубежом, читайте в статье MediGlobus.
Слушать статью:
Что такое волосатоклеточный лейкоз и какие его симптомы?
Волосатоклеточный лейкоз (HCL) – это злокачественное заболевание крови. В результате неправильного формирования В-лимфоцитов – белых кровяных телец – нарушается работа костного мозга и селезенки. Заболеванию характерно медленное течение, однако, оно хорошо поддается консервативному лечению.
Волосатоклеточный лейкоз – это хроническое заболевание. Это значит, что его невозможно вылечить полностью. Однако, современная медицина способна добиться длительной ремиссии, не влияющей на качество и продолжительность жизни.
При волосатоклеточном лейкозе костный мозг вырабатывает слишком большое количество незрелых В-лимфоцитов. Их основная функция в организме – бороться с инфекциями, однако, вследствии болезни они не способны ее полноценно выполнять. Под микроскопом эти лимфоциты выглядят “волосатыми”, что дает болезни ее название. С прогрессированием заболевания замедляется выработка белых и красных кровяных телец, а также тромбоцитов, что негативно сказывается на работе всего организма.
В некоторых случаях болезнь может протекать бессимптомно. Ее иногда обнаруживают случайно во время чек-апов или диагностики относительно других заболеваний. Чаще всего пациенты с волосатоклеточным лейкозом обращаются к врачам с такими симптомами:
Усталость и слабость, анемия;
Чувство переполненности в области желудка, быстрая насыщаемость;
Частые инфекции и простуды;
Внезапные кровотечения из носа, чувствительность десен;
Легкое образование синяков;
Резкая потеря в весе.
Обычно на момент постановки диагноза поражение достигает костного мозга, селезенки, печени, иногда – забрюшинных лимфоузлов.
Наличие диагноза “волосатоклеточный лейкоз” повышает риск развития второго рака, в частности, рака кишечника, рака легких или неходжкинской лимфомы; а также аутоиммунных заболеваний.
Точные причины возникновения волосатоклеточного лейкоза до конца не понятны. Считается, что влияние некоторых промышленных токсинов и радиоактивного излучения может повысить риск развития заболевания. Также были обнаружены мутации в гене BRAF, однако пока нельзя однозначно сказать, какую роль они играют в развитии заболевания.
Кроме “классического” волосатоклеточного лейкоза, существует еще два менее распространенных подтипа: HLC-вариант и “японский” вариант. Первый труднее поддается лечению, а второй – легче.
Записаться на консультацию онколога
Иностранные специалисты помогут вам с постановкой правильного диагноза и лечение. Чтобы записаться на консультацию, оставьте заявку на сайте, нажав на кнопку ниже. При наличии результатов обследования онкологи могут провести онлайн-консультацию.
Диагностика волосатоклеточного лейкоза
При диагностике волосатоклеточного лейкоза обычно проводятся такие обследования:
Физический осмотр | Одним из наиболее распространенных симптомов волосатоклеточного лейкоза, по которому его могут распознать врачи, является увеличенная селезенка. Этот признак наблюдается у 80-90% больных, но может отсутствовать на ранних стадиях заболевания. Для более тщательного обследования может быть назначена компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости. Она, кроме того, может указать на увеличение забрюшинных лимфоузлов. |
Анализ крови | При наличии волосатоклеточного лейкоза анализ крови показывает снижение уровней всех видов кровяных телец – красных, белых и тромбоцитов. В некоторых случаях, однако, уровень лимфоцитов (белых кровяных телец) может быть нормальным или повышенным. Один из главных показателей болезни – наличие “волосатых” клеток в мазке периферической крови. |
Иммунофенотипирование | Метод диагностики лейкемии на основе анализа антител к специфическим маркерам раковых клеток. |
Биопсия костного мозга | Биопсия костного мозга – это основный способ подтверждения диагноза “волосатоклеточный лейкоз”, а также исключения других болезней, которые могут проявляться подобным образом, как например лимфома маргинальной зоны селезенки или В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз. С помощью иглы берется образец костного мозга из бедренной кости и проверяется на наличие “волосатых” лимфоцитов. |
Исследование уровня IL-2R в крови | Этот тест редко используют; однако, он может быть полезен для наблюдения прогресса заболевания и эффективности лечения. |
Лечение волосатоклеточного лейкоза
В сравнении с другими видами онкологий крови, волосатоклеточный лейкоз эффективно лечится консервативными методами. В большинстве случаев, с учетом риска процедуры, пересадка костного мозга не требуется.
К основным методам, которые применяются для лечения волосатоклеточного лейкоза, относятся химиотерапия, таргетная терапия, медикаментозная и поддерживающая терапия. В редких случаях пациенту может понадобиться операция – удаление селезенки.
Химиотерапия
“Первая линия” лечения волосатоклеточного лейкоза заключается в химиотерапии. Многие пациенты наблюдают положительный эффект от приема только одного препарата, в то время как при рецидивах может быть назначена комбинированная химиотерапия. У 85% лечение позволяет достичь многолетней ремиссии, хотя риск рецидива остается. Со временем может развиваться резистентность к препаратам. В таком случае врачи выписывают другой протокол, либо назначают таргетную терапию.
Препараты нужно принимать подкожно или внутривенно, в течении 2-6 месяцев. Некоторым пациентам может быть установлен катетер, который будет постепенно вводить лекарства в кровоток.
К побочным эффектам, возникающих при химиотерапии волосатоклеточного лейкоза, чаще всего относятся усталость, повышенная температура и повышенный риск инфекций.
Таргетная терапия
Таргетная терапия в лечении волосатоклеточного лейкоза используется в случаях, если химиотерапия противопоказана пациенту из-за плохой переносимости лекарств, или для лечения рецидивов. Для лечения этого заболевания используются моноклональные антитела, способные “распознавать” раковые клетки в организме. В лечении рецидива волосатоклеточного лейкоза этот протокол эффективен в 80% случаев. Кроме них FDA одобрило некоторые ингибиторы киназы и BTK-блокаторы.
Медикаментозная терапия
Некоторым пациентам с волосатоклеточным лейкозом может быть выписан интерферон. Примерно 65% пациентов препарат помогает стабилизировать болезнь или вызвать частичный ответ. Курс лечения длится около года.
Поддерживающая терапия
Людям с низким количеством эритроцитов или тромбоцитов может понадобиться переливание крови. Она всегда облучается, чтобы удалить белые кровяные клетки и тем самым снизить риск развития синдрома “трансплантат против хозяина”. Больные также могут получать гормоны, стимулирующие выработку кровяных телец. Эти методы могут значительно улучшить самочувствие больного, но они не лечат собственно заболевание.
Хирургия
Хирургическое удаление селезенки проводится, если она сильно увеличена, что доставляет сильную боль и дискомфорт пациенту. Также неотложная операция проводится при разрыве органа. Большинство больных не нуждаются в хирургическом лечении.
Пациенты с волосатоклеточным лейкозом, находящиеся в состоянии ремиссии, нуждаются в регулярных чек-апах после окончания лечения. Обычно они ежегодно проходят осмотр у врача и два раза в год сдают анализы крови. Регулярное наблюдение обеспечивает своевременное обнаружение любых изменений в состоянии здоровья, в том числе – рецидива. В промежутках между регулярными посещениями врача пациентам следует тщательно следить за своим здоровьем и сообщать лечащему врачу о любых вирусных и бактериальных инфекциях.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ РАКА
Оставьте заявку на нашем сайте, нажав на кнопку ниже, и наши врачи-коорданиторы помогут вам подобрать клинику для лечения волосатоклеточного лейкоза, а также подскажут индивидуальную стоимость лечения. Наши консультации бесплатны.
Прогноз при волосатоклеточном лейкозе
85-95% пациентов хорошо реагируют на стандартное лечение волосатоклеточного лейкоза. Несмотря на это, в 40% случаев происходит рецидив заболевания – обычно в течении 2-10 лет.
Скорость “выздоровления” во время лечения волосатоклеточного лейкоза зависит от нескольких факторов:
Возраста и состояния здоровья больного;
Наличия сопутствующих заболеваний;
На какой стадии был диагностирован лейкоз;
Агрессивности заболевания;
Реакции организма на химиотерапию.
При хорошем прогнозе лечения пациент может рассчитывать на долгую и полноценную жизнь. Люди, которым удалось избежать рецидива в первые 2-5 лет после постановки диагноза, могут рассчитывать прожить столько же, сколько и обычный человек.
История пациентки с волосатоклеточным лейкозом
У жительницы Великобритании, Сары-Джейн Хейс диагностировали волосатоклеточный лейкоз в возрасте 45 лет. Изначально она обратилась к врачам с жалобой на частые инфекции и усталость. Первичная диагностика выявила пониженные показатели крови и повышенный уровень D-димера; а также недостачу ферритина, кальция и витамина D.
“Волосатоклеточный лейкоз у меня обнаружили не сразу. Около года я моталась по врачам, пока мне наконец-то не провели биопсию костного мозга. Когда я услышала свой диагноз, то сначала почувствовала облегчение – наконец-то я точно знаю, что со мной не так! Но после этого меня накрыло паникой. К счастью, я нашла отличного гематолога, и моя семья оказывала мне неоценимую поддержку. Я смогла оставить работу и уделить все свое время и усилия на лечение.
Сначала я прошла 8-месячный курс химиотерапии. Его я перенесла относительно хорошо – кроме постоянной усталости и летаргии меня особо не затронули побочные эффекты. Мне удалось добиться частичной ремиссии. К сожалению, она продержалась недолго – уже в течении нескольких месяцев меня я снова попала в больницу, на этот раз в более тяжелом состоянии.
Мне снова назначили лекарства – на этот раз, трехмесячный курс комбинированной химиотерапии. Это было трудным испытанием, но к счастью, мне удалось добиться полной ремиссии.
Я надеюсь со временем вернуться на работу и уже начала строить планы на будущее. Без постоянной поддержки моей семьи и друзей я бы никогда не зашла так далеко”.
Куда обратиться за лечением волосатоклеточного лейкоза?
Резюме
Волосатоклеточный лейкоз – это злокачественное заболевание крови, при котором в организме формируется слишком большое количество незрелых “волосатых” В-лимфоцитов. Это – хроническое заболевание, которое невозможно вылечить полностью, но возможно добиться ремиссии длительностью в 10-20 лет и более.
Среди основных симптомов волосатоклеточного лейкоза: усталость, подверженность инфекциям, частые синяки и кровотечения, а также увеличенная селезенка. Для постановки диагноза “волосатоклеточный лейкоз” проводится лабораторная диагностика крови и биопсия костного мозга.
Волосатоклеточный лейкоз в 85-95% случаев успешно лечится с помощью химиотерапевтических протоколов лечения. Врачи также могут назначать таргетную и медикаментозную терапию, и в редких случаях проводить удаление селезенки.
За лечением волосатоклеточного лейкоза за рубежом можно обратиться в клиники Турции, Германии, Израиля, Испании и Кореи. Они предлагают высококачественный сервис на пару с современными протоколами лечения рака. MediGlobus рекомендует следующие медучреждения: Лив Анкара, Медистейт, Униклинику Наварры, Университетскую клинику Кельна, Медицинский центр Ихилов, Госпиталь СунЧонХян.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ЗА РУБЕЖОМ
Чтобы записаться на лечение волосатоклеточного лейкоза за границу, нажмите на кнопоку ниже и заполнитк форму. Наши координаторы перезвонят Вам в течение 30 минут. Они предоставят всю необходимую информацию и помогут с организацией поездки.
Источники:
- 1. The New England Journal of Medicine: BRAF Mutations in Hairy-Cell Leukemia
- 2. Hairy Cell Leukemia Foundation
- 3. American Oncology Association
