Мантійноклітинна лімфома є рідкісним типом В-клітинної неходжкінської лімфоми. Вона виникає з клітин, що походять із “зони мантії” – зовнішнього кільця малих лімфоцитів, які оточують центр лімфатичних вузлів. Патологія частіше вражає чоловіків. Середній вік постановки діагнозу становить 60-70 років. Нині повністю позбутися недуги неможливо, проте боротися з нею та контролювати прогресування цілком імовірно. Докладніше про те, що таке мантійноклітинна лімфома, як вона проявляється і як найкраще лікується – читайте в нашій статті.
Що таке мантійноклітинна лімфома?
Мантійноклітинна лімфома зустрічається в однієї людини з 200,000. На її частку припадає близько 5% усіх неходжкінських лімфом. Зазвичай це захворювання прогресує стрімко. Однак у деяких людей спостерігається уповільнена форма патології, яка поширюється не так швидко.
Існує 2 основних типи мантійноклітинної лімфоми: вузлувата і лейкемічна не- вузлувата. У першому випадку рак вражає лімфатичні вузли і може швидко поширитися на інші органи, зокрема кістковий мозок, кишківник, печінку. Патологія своєю чергою поділяється на бластоїдну та поліморфну. Переважно вона протікає швидко.
Лейкемічна не-вузлова мантійноклітинна лімфома зустрічається рідше, ніж попередня форма. У хворих зазвичай страждають селезінка і кістковий мозок. Також є злоякісні клітини в кровотоці. Лімфатичні вузли зазвичай не пошкоджены. Цей тип лімфоми має тенденцію до повільного зростання.
Точні причини розвитку хвороби невідомі. Більшість пацієнтів мають певні генетичні мутації в клітинах. Ці зміни призводять до підвищення рівня білка (цикліна D1) і розвитку В-клітинної лімфоми.
Детальніше про мантійноклітинну лімфому дізнайтеся у лікарів-координаторів міжнародної медичної платформи MediGlobus. Залишайте свою заявку, ми постараємося відповісти Вам якомога швидше.
Чи може мантійноклітинна лімфома протікати безсимптомно?
Найчастіше мантійноклітинна лімфома діагностується на більш пізніх стадіях. Це пов’язано з тим, що захворювання на перших етапах розвитку може протікати без будь-яких ознак, або мати змиту симптоматику.
У міру прогресування недуги у хворих з’являються збільшені лімфатичні вузли в різних частинах тіла, зокрема, в паху, шиї, під пахвами. У багатьох пацієнтів збільшена селезінка. Також вони скаржаться на підвищене потовиділення в нічний час, зниження маси тіла, без будь-яких на те причин і лихоманку.
Ще до ознак лімфоми може належати:
- постійна втома,
- підвищена схильність до інфекцій,
- свербіж шкіри,
- підвищена ймовірність утворення синців та кровотеч.
Поява симптомів залежать від того, які ділянки тіла уражені мантійноклітинною лімфомою. Хвороба часто зачіпає внутрішні органи, тому в пацієнтів виникають болі в животі або спині, діарея, здуття, нудота і блювота.
Клінічні рекомендації щодо лікування мантійноклітинної лімфоми
Вибір оптимального методу лікування мантійноклітинної лімфоми ґрунтується на агресивності захворювання, стані здоров’я пацієнта і його віці. Якщо у хворого діагностовано форму недуги, що повільно прогресує, і в нього немає симптомів, лікування можна проводити не відразу.
Замість цього рекомендовано активне спостереження. Це означає, що пацієнт буде проходити регулярні огляди у лікаря і відстежувати перебіг хвороби.
Якщо лімфома почне спричиняти проблеми зі здоров’ям, тоді необхідне лікування. При цьому використовують такі ж варіанти терапії, як і в разі швидко прогресуючої форми недуги.
Зазвичай пацієнту призначають хіміотерапію кількома препаратами. Також можливе комбінування хімії разом з імунотерапією (CAR-T клітини) та стероїдами, або опромінення ураженої ділянки.
За мантійноклітинної лімфоми використовують такі схеми хіміотерапії, як: R-CHOP, R-DHAP, NORDIC, Maxi R-CHOP, Hyper-CVAD, CHOP і BR. Тривалість та інтенсивність такого лікування визначається для кожного пацієнта в індивідуальному порядку.
Пацієнтам, які перебувають у хорошій фізичній формі та не мають супутніх важких патологій, зазвичай пропонують більш інтенсивну хіміотерапію. Вона передбачає застосування препарату Цитарабін. Ці ліки можуть допомогти запобігти поширенню клітин лімфоми на центральну нервову систему.
Хворим, які не можуть пройти інтенсивне лікування хіміотерапевтичними препаратами, призначають стандартну схему хімії в поєднанні з Ритуксимабом (найчастіше CHOP або R-CHOP). Якщо пацієнт має хорошу відповідь, тоді йому можуть рекомендувати підтримуючу терапію. Вона дасть змогу контролювати лімфому і не дозволяє хворобі розвиватися швидко. Таке лікування передбачає ін’єкції препарату з групи моноклональних антитіл кожні 2 місяці протягом 2-3 років.
Деяким пацієнтам може бути показана трансплантація стовбурових клітин. Її призначають після курсу інтенсивної хіміотерапії. Також цей метод може бути рекомендований у разі рецидиву мантійноклітинної лімфоми. Зазвичай для пересадки використовують власні клітини пацієнта. Після процедури, як правило, призначають підтримуюче лікування за допомогою ритуксимабу (моноклонального антитіла). Воно триває кілька років.
Чи може мантійноклітинна лімфома давати метастази?
Мантійноклітинна лімфома може метастазувати, поширюючись на інші органи і тканини, зокрема шлунково-кишковий тракт і шкіру. У деяких випадках вона прогресує досить швидко. Тому така форма патології потребує своєчасного та комплексного лікування. Це є ключовою запорукою успіху в боротьбі з агресивною лімфомою. Правильно підібрана програма терапії може призвести до ремісії, що триває кілька років.
Читати: Як лікувати рефрактерну мантійноклітинну лімфому?
Рефрактерна мантійноклітинна лімфома – це лімфома, яка погано піддається лікуванню. З нею борються так само, як і з рецидивуючою патологією. Для цього застосовують:
- режими хіміотерапії, які раніше не використовувалися пацієнтом;
- таргетні препарати, зокрема, ібрутиніб;
- терапію CAR-T клітинами (зазвичай рекомендують пацієнтам, у яких рецидив був більш ніж один раз, або хворим, які пройшли лікування інтрубімом);
- алогенну трансплантацію стовбурових клітин (пересадка донорського матеріалу належить до дуже інтенсивних варіантів лікування і підходить не всім; зазвичай її призначають, якщо у хворого вже була аутологічна трансплантація);
- клінічні випробування нових методів;
- паліативне лікування для контролю симптомів.
Прогноз при мантійноклітинній лімфомі
Прогнози виживання за цієї патології зумовлені типом і ступенем її прогресування, загальним станом здоров’я пацієнта. Також цей показник залежить від методів, що застосовуються для протистояння недузі. Наприклад, після традиційної хіміотерапії медіана виживаності становить 3 роки.
Міжнародний прогностичний індекс мантійноклітинної лімфоми (MIPI) розділяє хворих на групи низького, середнього та високого ризику. З урахуванням цієї градації, у групі низького ризику 5-річна загальна виживаність пацієнтів становить 60%, у групі середнього ризику – 51 місяць, а у хворих із високим ризиком цей показник не перевищує 29 місяців.
Де лікують мантійноклітинну лімфому за кордоном?
Мережа медичних центрів Медікана (Medicana)
Університетська лікарня Медіполь (Medipol Hospital)
Уніклініка Наварри
Уніклініка Кірон Мадрид
Клініка Медістейт (Medistate)
Госпіталь СунЧонХян
Підсумок
- Мантійноклітинна лімфома – це рідкісний вид В-великоклітинної лімфоми, який походить із клітин “мантії” лімфатичних вузлів. Хвороба найчастіше вражає чоловіків зрілого та похилого віку. Вона зазвичай має агресивний характер прогресування. Однак у деяких пацієнтів діагностуються уповільнена форма патології.
- Для лікування мантійноклітинної лімфоми доступні кілька методів. Вибір того чи іншого варіанту боротьби з недугою обумовлений характеристиками патології, загальним станом здоров’я і віком пацієнта. Лікування першої лінії зазвичай включає хіміотерапію в поєднанні з імунотерапією або опромінення ураженої ділянки. Такий підхід дає змогу домогтися повної або часткової ремісії. Після цього пацієнту можуть рекомендувати трансплантацію стовбурових клітин і/або розширений курс імунної або таргетної терапії. Це дасть можливість продовжити ремісію.
- Середня тривалість життя при мантійноклітинній лімфомі перебуває в діапазоні від 1,8 до 9,4 років. Поріг 10-річного виживання долає приблизно 5-10% хворих.
- Лікування мантійноклітинної лімфоми можна провести в таких медичних установах, як: Медікана, Медіполь, Медістейт, СунЧонХян, Кірон Мадрид, Уніклініка Наварри.
Щоб організувати лікування мантійноклітинної лімфоми за кордоном, натисніть на кнопку нижче та заповніть форму зворотного зв’язку. Ми допоможемо Вам обрати клініку, що відповідає Вашим вимогам, та компетентного лікаря, а також організуємо медичну поїздку в найкоротші терміни.
