1. Мантийноклеточная лимфома |
2. Признаки заболевания |
3. Методы лечения патологии |
4. Метастазирование данного вида рака |
5. Прогнозы выживаемости |
6. Ведущие клиники |
Мантийноклеточная лимфома является редким типом В-клеточной неходжкинской лимфомы. Она возникает из клеток, происходящих с «зоны мантии» – внешнего кольца малых лимфоцитов, которые окружают центр лимфатических узлов. Патология чаще поражает мужчин. Средний возраст постановки диагноза составляет 60-70 лет. В настоящее время полностью избавиться от недуга невозможно, однако бороться с ним и контролировать прогрессирование вполне вероятно. Подробнее о том, что такое мантийноклеточная лимфома, как она проявляется и лучше всего лечится – читайте в нашей статье.
Слушать статью:
Что такое мантийноклеточная лимфома?
Мантийноклеточная лимфома встречается у одного человека из 200,000. На ее долю приходится около 5% всех неходжкинских лимфом. Обычно данное заболевание прогрессирует стремительно. Однако у некоторых людей наблюдается вялотекущая форма патологии, которая распространяется медленнее.
Существует 2 основных типа мантийноклеточной лимфомы: узловатая и лейкемическая не-узловатая. В первом случае рак поражает лимфатические узлы и может быстро распространиться на другие органы, в частности костный мозг, кишечник, печень. Патология в свою очередь делится на бластоидную и полиморфную. Преимущественно она протекает быстро.
Лейкемическая не-узловая мантийноклеточная лимфома встречается реже, чем предыдущая форма. У больных обычно затронута селезенка и костный мозг. Также есть злокачественные клетки в кровотоке. Лимфатические узлы обычно не затронуты. Этот тип лимфомы имеет тенденцию к медленному росту.
Точные причины развития болезни неизвестны. Большинство пациентов имеют определенные генетические мутации в клетках. Эти изменения приводят к повышению уровня белка, называемого циклином D1, и развитию В-клеточной лимфомы.
Подробнее о мантийноклеточной лимфоме узнайте у врачей-координаторов международной медицинской платформы MediGlobus. Оставляйте свою заявку, мы постараемся ответить Вам как можно быстрее.
Может ли мантийноклеточная лимфома протекать бессимптомно?
Зачастую мантийноклеточная лимфома диагностируется на более поздних стадиях. Это связано с тем, что заболевание на первых этапах развития может протекать без каких-либо признаков, или иметь смытую симптоматику.
По мере прогрессирования недуга у больных появляются увеличенные лимфатические узлы в разных частях тела, в частности, в паху, шее, подмышками. У многих пациентов увеличена селезенка. Также они жалуются на повышенное потоотделение в ночное время, снижение массы тела, без каких-либо на то причин и лихорадку.
Еще к признакам лимфомы может относиться:
постоянная усталость,
повышенная уязвимость к инфекциям,
зуд кожи,
повышенная вероятность образования синяков и кровотечений.
Появление симптомов зависят от того, какие области тела поражены мантийноклеточной лимфомой. Болезнь часто затрагивает внутренние органы, поэтому у пациентов возникают боли в животе или спине, диарея, вздутие, тошнота и рвота.
Клинические рекомендации по лечению мантийноклеточной лимфомы
Выбор оптимального метода лечения мантийноклеточной лимфомы основывается на агрессивности заболевания, состоянии здоровья пациента и его возрасте. Если у больного диагностирована медленно прогрессирующая форма недуга и у него нет симптомов, лечение можно проводить не сразу.
Вместо этого рекомендовано активное наблюдение. Это значит, что пациент будет проходить регулярные осмотры у доктора и отслеживать течение болезни.
Если лимфома начнет вызывать проблемы со здоровьем, тогда необходимо лечение. При этом используют такие же варианты терапии, как и при быстро прогрессирующей форме недуга.
Обычно пациенту назначают химиотерапию несколькими препаратами. Также возможно комбинирование химии вместе с иммунотерапией (CAR-T клетки) и стероидами, или облучение пораженного участка.
При мантийноклеточной лимфоме используют такие схемы химиотерапии, как: R-CHOP, R-DHAP, NORDIC, Maxi R-CHOP, Hyper-CVAD, CHOP и BR. Продолжительность и интенсивность такого лечения определяется для каждого пациента в индивидуальном порядке.
Пациентам, которые находятся в хорошей физической форме и не имеют сопутствующих тяжелых патологий, обычно предлагают более интенсивную химиотерапию. Она предполагает применение препарата Цитарабин. Это лекарство может помочь предотвратить распространение клеток лимфомы на центральную нервную систему.
Больным, которые не могут пройти интенсивное лечение химиотерапевтическими препаратами, назначают стандартную схему химии в сочетании с Ритуксимабом (чаще всего CHOP или R-CHOP). Если пациент дает хороший ответ, тогда ему могут рекомендовать поддерживающую терапию. Она позволит контролировать лимфому и не давать ей развиваться как можно дольше. Такое лечение подразумевает инъекции препарата с группы моноклональных антител каждые 2 месяца в течение 2–3 лет.
Некоторым пациентам может быть показана трансплантация стволовых клеток. Ее назначают после курса интенсивной химиотерапии. Также этот метод может быть рекомендован при рецидиве мантийно клеточной лимфомы. Обычно для пересадки используются собственные клетки пациента. После процедуры, как правило, назначают поддерживающее лечение с помощью ритуксимаба (моноклонального антитела). Оно длится несколько лет.
Может ли мантийно клеточная лимфома давать метастазы?
Мантийноклеточная лимфома может метастазировать, распространяясь на другие органы и ткани, в частности желудочно-кишечный тракт и кожу. В некоторых случаях она прогрессирует достаточно быстро. Поэтому такая форма патологии нуждается в своевременном и комплексном лечении. Это является ключевым залогом успеха в борьбе с агрессивной лимфомой. Правильно подобранная программа терапии может привести к ремиссии, продолжающейся несколько лет.
Как лечить рефрактерную мантийноклеточную лимфому?
Рефрактерная мантийноклеточная лимфома – это лимфома, которая плохо поддается лечению. С ней борются так же, как и с рецидивирующей патологией. Для этого применяют:
режимы химиотерапии, которые ранее не использовались пациентом;
таргетные препараты, в частности, ибрутиниб;
терапию CAR-T клетками (обычно рекомендуют пациентам, у которых рецидив был более одного раза, или больных, прошедших лечение интрубимом);
аллогенную трансплантацию стволовых клеток (пересадка донорского материала относится к очень интенсивным вариантам лечения и подходит не всем; обычно ее назначают если у больного уже была аутологичная трансплантация);
клинические испытания новых методов;
паллиативное лечение для контроля симптомов.
Прогноз при мантийноклеточной лимфоме
Прогнозы выживаемости при данной патологии обусловлены типом и степенью ее прогрессирования, общим состояния здоровья пациента. Также этот показатель зависит от методов, применяемых для противостояния недугу. Например, после традиционной химиотерапии медиана выживаемости составляет 3 года.
Международный прогностический индекс мантийноклеточной лимфомы (MIPI) разделяет больных на группы низкого, среднего и высокого риска. С учетом этой градации, в группе низкого риска 5-летняя общая выживаемость пациентов составляет 60%, в группе среднего риска – 51 месяц, а у больных с высоким риском этот показатель не превышает 29 месяцев.
Где лечат мантийно клеточную лимфому за границей?
Резюме
Мантийноклеточная лимфома – это редкий вид В-крупноклеточной лимфомы, который происходит из клеток “мантии” лимфатических узлов. Болезнь чаще всего поражает мужчин зрелого и пожилого возраста. Она обычно имеет агрессивный характер прогрессирования. Однако у некоторых пациентов диагностируются вялотекущая форма патологии.
Для лечения мантийно клеточной лимфомы доступны несколько методов. Выбор того или иного варианта борьбы с недугом обусловлен характеристиками патологии, общим состоянием здоровья и возрастом пациента. Лечение первой линии обычно включает химиотерапию в сочетании с иммунотерапией или облучение пораженного участка. Такой подход позволяет добиться полной или частичной ремиссии. После этого пациенту могут рекомендовать трансплантацию стволовых клеток и/или расширенный курс иммунной или таргетной терапии. Это даст возможность продлить ремиссию.
Средняя продолжительность жизни при мантийно клеточной лимфоме находится в диапазоне от 1,8 до 9,4 лет. Порог 10-летней выживаемости преодолевает примерно 5-10% больных.
Лечение мантийноклеточной лимфомы можно провести в таких медицинских учреждениях, как: Медикана, Медиполь, Медистейт, СунЧонХян, Кирон Мадрид, униклиника Наварры.
Для организации лечения мантийно клеточной лимфомы за границей, жмите на кнопку ниже и заполняйте форму обратной связи. Мы поможем Вам выбрать подходящую по требованиям клинику, компетентного врача, а также организуем медицинскую поездку в самые короткие сроки.
Источники:
- National Library of Medicine
- National Organization for Rare Disorders (NORD)
- Lymphoma Research Foundation
- Cancer Research UK
- Springer Nature
- American Society of Hematology
- Lymphoma Action