Мієлодиспластичний синдром (МДС) також називають мієлодисплазією. Це — група гематологічних захворювань, що характеризується порушенням дозрівання клітин крові. Патологія поділяється на різні типи. Одні з них протікають повільно і відносно легко, а інші можуть істотно порушувати роботу організму та переростати в лейкоз. Все залежить від того, які клітини (лімфоцити, еритроцити та/або тромбоцити) уражені і наскільки сильно. Детальніше про МДС, методи діагностики та лікування читайте в нашій статті.
Що таке мієлодиспластичний синдром?
Мієлодиспластичний синдром найчастіше зустрічається у людей похилого віку. Дебют захворювання переважно відзначається після 70 років. Ця патологія також може вражати дітей або пацієнтів молодого віку, однак вкрай рідко. У країнах Європи на один мільйон населення вікової категорії 50-60 років припадає 40 випадків мієлодиспластичного синдрому, а серед осіб старше 70 років — понад 150 випадків.
МДС — порушення функції кісткового мозку щодо утворення одного або декількох типів клітин крові. Це означає, що лейкоцити, еритроцити та/або тромбоцити виробляються в недостатній кількості. Вони мають аномалії та погано функціонують. У результаті у хворих лише частково зберігається здатність виробляти здорові (зрілі) клітини крові.
Точні причини розвитку патології невідомі. Ризик виникнення захворювання може підвищити хіміотерапія або променева терапія, а також спадкова схильність до гематологічних захворювань. Крім того, ризик виникнення МДС зростає у людей, які палять або регулярно контактують з певними хімічними речовинами, такими як бензин, пестициди тощо.
Щоб дізнатися більше про мієлодиспластичний синдром, його перебіг та прогнози щодо лікування, звертайтеся до MediGlobus. За потреби ми організуємо офлайн- або онлайн-консультацію з лікарем, який є фахівцем у вашій справі.
Типи мієлодиспластичного синдрому
Існує кілька різних типів мієлодиспластичного синдрому, визначених Всесвітньою організацією охорони здоров’я. Вони відрізняються типом клітин, виявлених під час діагностики. У пацієнтів можуть спостерігатися значні відмінності в симптоматиці та прогнозі лікування.
| Рефрактерна анемія | Знижена кількість еритроцитів при нормальній кількості лейкоцитів. |
| Рефрактерна анемія з кільцевими сидеробластами | Така сама, як і попередня, а на додачу червоні кров’яні тільця переносять підвищену кількість заліза. |
| Рефрактерна анемія з надлишком бластів | Знижена кількість еритроцитів, 5–19 % клітин кісткового мозку замінюються бластами. Також можуть спостерігатися зміни в лейкоцитах і тромбоцитах. Це захворювання може перейти в гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ). |
| Рефрактерна цитопенія з мультилінійною дисплазією | Знижена кількість двох із трьох типів клітин крові: еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів. Менше 5 % клітин у кістковому мозку та 1 % у крові замінюються бластами. Цей тип мієлодиспластичного синдрому також може перейти у гострий мієлоїдний лейкоз. |
| Рефрактерна цитопенія з одноядерною дисплазією | Знижена кількість одного з трьох типів клітин крові, з клітинними змінами на +10 % у двох інших. Менше 5 % клітин у кістковому мозку та 1 % у крові замінюються бластами. |
| Мієлодиспластичний синдром, пов’язаний з ізольованою хромосомною аномалією del(5q) | У пацієнтів діагностують специфічну генетичну мутацію. Також спостерігається зниження кількості еритроцитів і заміна менше ніж 5 % клітин кісткового мозку бластами. |
| Некласифікований мієлодиспластичний синдром | Кількість бластів у кістковому мозку та крові є нормальною, і це захворювання не належить до інших мієлодиспластичних синдромів. |
| Кількість бластів у кістковому мозку та крові є нормальною, і це захворювання не належить до інших мієлодиспластичних синдромів. | Повільно прогресуючий тип захворювання, при якому в кістковому мозку спостерігається підвищена кількість мієломоноцитів, що витісняють інші нормальні клітини крові. |
Які симптоми мієлодиспластичного синдрому?
На ранніх стадіях розвитку захворювання може протікати безсимптомно. У міру прогресування МДС кістковий мозок поступово «захоплюють» незрілі клітини крові, які не функціонують належним чином. Вони витісняють здорові клітини і не дають їм потрапити в кровотік. Це викликає низку загальних симптомів:
- підвищена втома та слабкість,
- блідість шкіри,
- утруднене дихання та задишка,
- незвичайні синці на шкірі,
- підвищена схильність до інфекцій,
- біль у грудній клітці.
- озноб та підвищення температури тіла.
Симптоматика захворювання залежить від того, які саме клітини крові уражені. Якщо у хворих спостерігається зниження рівня лейкоцитів, у них розвивається лейкопенія. Це загрожує зниженням захисних імунних сил організму. У пацієнтів підвищується ризик частих інфекцій, підвищується температура та з’являється слабкість.
При зниженні кількості тромбоцитів розвивається геморагічний синдром. Для нього характерні: точкові крововиливи під шкірою, посилені носові, маткові та шлунково-кишкові кровотечі, а також великі гематоми на тілі.
Анемічний синдром спостерігається при зниженні рівня еритроцитів у крові. Він проявляється блідістю шкіри, запамороченням, задишкою та шумом у вухах. Хворі також скаржаться на постійну слабкість, прискорене серцебиття при незначних фізичних навантаженнях та підвищену дратівливість.
Погіршення клінічної картини може відбуватися як повільно, так і стрімко. У 30% хворих патологія може перерости в один із типів лейкемії, який називається гострим мієлоїдним лейкозом (ГМЛ). Захворювання не поділяється на стадії і вимагає негайного втручання. Аномальні клітини крові швидко потрапляють у різні органи і за кілька тижнів можуть серйозно нашкодити всьому організму.
Читати: Діагностика мієлодиспластичного синдрому
Мієлодиспластичний синдром зазвичай діагностують на основі загального аналізу та мазка периферичної крові. Для цієї патології характерне порушення одного або декількох показників. У пацієнтів з МДС найчастіше відзначається істотне зниження кількості еритроцитів. Також у деяких хворих може бути нестача лейкоцитів і тромбоцитів. У пацієнтів з певними типами мієлодисплазії можуть бути мієлобласти в крові. Це — патологічний стан, який є ознакою серйозної проблеми з кістковим мозком.
Для підтвердження діагнозу пацієнту проводять трепанобіопсію та пункцію кісткового мозку. Це — забір аспірату кісткового мозку та невеликого фрагмента кістки. Отриманий біоматеріал надсилають до лабораторії для гістологічного та цитологічного дослідження.
Для виключення інших патологій, які викликають схожу симптоматику, також можливе проведення додаткових методів діагностики. До таких процедур належать: КТ грудної клітки, МРТ головного мозку, УЗД щитоподібної залози або черевної порожнини.
Щоб пройти діагностику МДС за кордоном, залиште заявку на нашому сайті. Натисніть на кнопку нижче, заповніть форму зворотного зв’язку та чекайте на дзвінок координатора MediGlobus. Ми допоможемо вам обрати найкращу клініку для проходження обстеження.
Лікування мієлодиспластичного синдрому за кордоном
Еліас Джаббур, доктор медицини, експерт у галузі гематологічної онкології з Онкологічного центру Техаського університету ім. М. Андерсона:
«Зазвичай основною метою лікування є поліпшення якості життя пацієнтів. Часто вони страждають від анемії або панцитопенії, і наше завдання полягає в поліпшенні показників крові. Останні кілька років у гематоонкології були дуже плідними, у нас нарешті з’явилися нові препарати для лікування МДС. Деякий час у нас була лише терапія гіпометилюючими агентами. Тепер у нас також є леналідомід, луспатерцепт, а незабаром до арсеналу лікування увійде й іметилстат».
Клінічні рекомендації щодо лікування мієлодиспластичного синдрому залежать від типу захворювання, його агресивності та наявності супутніх захворювань у пацієнта.
Лікування цього захворювання включає підтримуючу та медикаментозну терапію, а також трансплантацію кісткового мозку (ТКМ).
Останній метод є єдиним варіантом, який пропонує потенційне вилікування від МДС. Зазвичай пересадці передує курс високодозової хіміотерапії. Це необхідно для знищення всіх аномальних клітин крові. ТКМ нагадує процедуру переливання крові. Вона проводиться приблизно 10 % усіх хворих на мієлодиспластичний синдром. Кандидатами на пересадку є люди віком до 65 років, які мають достатньо хороше здоров’я та не мають супутніх важких патологій. Донорами можуть бути родичі (особливо першої лінії: рідні брат або сестра) або неспоріднені особи, які максимально підходять за генотипом.
Підтримуюча терапія показана для полегшення симптомів, спричинених хворобою або її лікуванням. Вона передбачає переливання крові, а також застосування препаратів, які призначаються для збільшення кількості зрілих еритроцитів, що виробляються організмом, та для усунення наслідків анемії. Деяким пацієнтам застосовують ліки для зменшення рівня заліза в крові, яке може накопичуватися після великої кількості переливань. Для боротьби з частими інфекціями рекомендують антибактеріальну терапію.
Медикаментозна терапія дозволяє поліпшити показники крові. Вона передбачає застосування таких препаратів, як:
- Леналідомід — зменшує потребу в переливанні еритроцитарної маси.
- Імунодепресанти — застосовуються для пригнічення імунної системи та дозволяють поліпшити показники аналізу крові.
- Азацитидин і Децитабін — застосовуються для лікування мієлодиспластичних синдромів шляхом знищення клітин, що швидко діляться. Вони можуть уповільнити прогресування мієлодиспластичного синдрому в гострий мієлоїдний лейкоз.
Мієлодиспластичний синдром, при якому в кістковому мозку спостерігається велика кількість бластів, має високий ризик переходу в гострий лейкоз. Пацієнтів із таким діагнозом можна лікувати за тією ж схемою хіміотерапії, що й хворих на гострий мієлоїдний лейкоз.
Прогноз щодо тривалості життя при мієлодиспластичному синдромі
Прогноз виживання при мієлодиспластичному синдромі залежить від типу уражених клітин, кількості бластів у кістковому мозку або крові, а також від наявності змін у хромосомах уражених клітин. Лікарі класифікують пацієнтів у різні «групи ризику», прогноз виживання у яких коливається від 11,8 років до 9 місяців.
Де лікують МДС за кордоном?
Найпопулярнішими напрямками для лікування мієлодиспластичного синдрому вважаються: Туреччина, Німеччина, Іспанія та Ізраїль. Тут працюють фахівці з гематології міжнародного рівня. Серед них варто згадати професора Йенера Коча (Медикана Інтернешнл у Стамбулі) та професора Хосе Ріфона Рока (уніклініка Наварри). Це — онкогематологи з понад 30-річним досвідом роботи. Вони спеціалізуються на трансплантації кісткового мозку.
Найкращі медичні центри для лікування МДС за кордоном:
Медикана Аташехір
Уніклініка Наварри
Медичний центр ім. Сураскі (Іхілов)
Клініка Текнон
Університетська клініка Ессена
Університетська лікарня Медиполь (Medipol Hospital)
Підсумок
- Мієлодиспластичний синдром — це хронічне захворювання крові, яке характеризується порушенням функції кісткового мозку. Понад 85 % випадків цього захворювання діагностують у пацієнтів віком понад 65 років. Точні причини розвитку патології невідомі. Вважається, що на появу МДС впливає попередня променева або хімічна терапія, а також вплив деяких хімічних речовин і спадковість.
- Лікування мієлодиспластичного синдрому переважно спрямовано на уповільнення прогресування захворювання, полегшення симптомів та запобігання ускладненням. Основними методами боротьби з цією хворобою вважаються: переливання крові, хіміотерапія, медикаментозна терапія та трансплантація кісткового мозку.
- МДС є потенційно смертельним захворюванням. Це пов’язано з ризиком розвитку недостатності кісткового мозку, а також із «перетворенням» патології на гострий мієлоїдний лейкоз. Більше половини пацієнтів живуть приблизно 2,5 роки.
- Для лікування МДС пацієнти часто звертаються до медичних центрів Туреччини, Іспанії, Ізраїлю та Німеччини. Серед них особливо виділяються: «Медіполь», «Медікана», «СунЧонХян», «Іхілов», а також клініки в Ессені та Наваррі. Провідними лікарями у цій галузі є професор Хосе Ріфон Рока та професор Йенер Коч.
Щоб організувати поїздку за кордон для лікування мієлодиспластичного синдрому, звертайтеся до лікарів-координаторів MediGlobus. Ми допоможемо з вибором лікарні та лікаря і будемо на зв’язку з пацієнтом цілодобово.
