Миелодиспластический синдром (МДС) также называют миелодисплазией. Это — группа гематологических заболеваний, которая характеризуется нарушением созревания клеток крови. Патология делится на различные типы. Одни из них протекают медленно и относительно легко, а другие могут существенно нарушать работу организма и трансформироваться в лейкоз. Все зависит от того, какие клетки (лимфоциты, эритроциты и/или тромбоциты) затронуты и насколько сильно. Подробнее о МДС, методах диагностики и лечения читайте в нашей статье.
Что такое миелодиспластический синдром?
Миелодиспластический синдром чаще всего встречается у пожилых людей. Дебют заболевания преимущественно отмечается после 70 лет. Эта патология также может поражать детей или пациентов молодого возраста, однако крайне редко. В странах Европы на один миллион населения возрастной категории 50-60 лет приходится 40 случаев миелодиспластического синдрома, а среди лиц старше 70 лет — более 150 случаев.
МДС — нарушение работы костного мозга по произведению одного или нескольких типов клеток крови. Это значит, что лейкоциты, эритроциты и/или тромбоциты вырабатываются в дефиците. Они изменены и плохо функционируют. В результате у больных лишь частично сохраняется возможность продуцировать здоровые (зрелые) кровяные клетки.
Точные причины развития патологии неизвестны. Повысить вероятность появления недуга может химическая или лучевая терапия, а также наследственная предрасположенность к гематологическим болезням. Еще риски возникновения МДС возрастают у людей, которые курят или регулярно контактируют с некоторыми химическими веществами, такими как бензин, пестициды и т.д.
Чтобы узнать больше информации о миелодиспластическом синдроме, его течении и прогнозах лечения, обращатесь в MediGlobus. При необходимости мы организуем офлайн или онлайн консультацию с компетентным в Вашем вопросе доктором.
Типы миелодиспластического синдрома
Существует несколько разных типов миелодиспластического синдрома, определенные Всемирной Организацией Здравоохранения. Они отличаются видом клеток во время проведения диагностики. Со стороны пациента могут наблюдаться значительные отличия в симптоматике и прогнозе лечения.
| Рефрактерная анемия | Сниженное количество красных кровяных телец с нормальным количеством белых. |
| Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами | Такая же, как и предыдущая, и в додачу красные кровяные тельца переносят повышенное количество железа. |
| Рефрактерная анемия с избытком бластов | Сниженное количество красных кровяных телец, 5-19% клеток костного мозга заменяются бластами. Также могут быть изменения в лейкоцитах и тромбоцитах. Это заболевание может перейти в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). |
| Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией | Сниженное количество двух из трех типов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Менее 5% клеток в костном мозге и 1% в крови заменяются бластами. Этот тип миелодиспластического синдрома также может перейти в острый миелоидный лейкоз. |
| Рефрактерная цитопения с одноядерной дисплазией | Сниженное количество одного из трех типов клеток крови, с клеточными изменениями в +10% двух других. Менее 5% клеток в костном мозге и 1% в крови заменяются бластами. |
| Миелодиспластический синдром, связанный с изолированной хромосомной аномалией del(5q) | У пациентов диагностируется специфическая генетическая мутация. Также наблюдается снижение количества эритроцитов и замена менее 5% клеток костного мозга бластами. |
| Неклассифицируемый миелодиспластический синдром | Количество бластов в костном мозге и крови нормальное, и заболевание не относится к другим миелодиспластическим синдромам. |
| Количество бластов в костном мозге и крови нормальное, и заболевание не относится к другим миелодиспластическим синдромам. | Медленно прогрессирующий тип заболевания, при котором в костном мозге наблюдается повышенное количество миеломоноцитов, вытесняющих собой другие нормальные клетки крови. |
Какие симптомы миелодиспластического синдрома?
На ранних стадиях развития заболевание может протекать бессимптомно. По мере прогрессирования МДС костный мозг постепенно “захватыватывают” незрелые клетки крови, которые не функционируют должным образом. Они вытесняют здоровые клетки и не позволяют им попасть в кровоток. Это вызывает ряд общих признаков:
- повышенная усталость и слабость,
- бледность кожных покровов,
- затруднение дыхания и одышка,
- необычные синяки на коже,
- повышенная восприимчивость инфекциям,
- боль в грудной клетке.
- озноб и повышение температуры тела.
Симптоматика недуга варьирует от того, какие именно кровяные клетки поражены. Если у больных отмечается снижение уровня лейкоцитов, то у них развивается лейкопения. Это чревато снижением защитных иммунных сил организма. У пациентов повышается риск частых инфекций, поднимается температура и присутствует слабость.
При уменьшении числа тромбоцитов развивается геморрагический синдром. Для него характерны: точечные кровоизлияния под кожей, усиленные носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, а также крупные гематомы на теле.
Анемический синдром наблюдается при снижении уровня эритроцитов в крови. Он проявляется бледностью кожных покровов, головокружением, одышкой и шумом в ушах. Больные также жалуются на постоянную слабость, усиление сердцебиения при незначительных физических нагрузках и повышенную раздражительность.
Нарастание клинической картины может развиваться, как медленно, так и стремительно. У 30% больных патология может трансформироваться в один из типов лейкемии, который называется острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). Заболевание не делится на стадии и требует незамедлительного вмешательства. Аномальные клетки крови быстро попадают в разные органы и за несколько недель могут серьезно навредить всему организму.
Читать: Диагностика миелодиспластического синдрома
Миелодиспластический синдром обычно определяют по общему анализу и мазку переферической крови. Для патологии характерно нарушение одного или нескольких показателей. У пациентов с МДС чаще всего отмечается существенное снижение количества эритроцитов. Также у некоторых больных может быть нехватка лейкоцитов и тромбоцитов. У пациентов с определенными типами миелодисплазии могут быть миелобласты в крови. Это — патологическое состояние, которое являются признаком серьезной проблемы с костным мозгом.
Для подтверждения диагноза пациенту выполняют трепанобиопсию и пункцию костного мозга. Это — изъятие аспирата костного мозга и маленького фрагмента кости. Полученный биоматериал отправляют на гистологическое и цитологическое исследование в лабораторию.
Для исключения других паталогий, которые вызывают схожую симптоматику, также возможно проведение дополнительных методов диагностики. В число таких процедур входят: КТ грудной клетки, МРТ головного мозга, УЗИ щитовидной железы или брюшной полости.
Для диагностики МДС за границей, оставляйте свою заявку на нашем сайте. Жмите на кнопку ниже, заполняйте форму обратной связи и ожидайте звонка координатора MediGlobus. Мы поможем Вам с выбором лучшей клиники для прохождения обследования.
Лечение миелодиспластического синдрома за рубежом
Элиас Джаббур, доктор медицины, эксперт в области гематологической онкологии из Онкологического центра Техасского университета им. М. Андерсона:
«Обычно основной целью лечения является улучшение качества жизни пациентов. Часто они страдают от анемии или панцитопении, и наша задача состоит в улучшении показателей крови. Последние несколько лет в гематоонкологии были очень продуктивными, у нас наконец появились новые препараты для лечения МДС. Некоторое время у нас была только терапия гипометилирующими агентами. Теперь у нас также есть леналидомид, луспатерцепт, а вскоре в арсенал лечения войдет и иметилстат».
Клинические рекомендации по борьбе с миелодиспластическим синдромом зависят от типа заболевания, его агрессивности и наличия сопутствующих заболеваний у пациента.
Лечение патологии включает поддерживающую и лекарственную терапию, а также трансплантацию костного мозга (ТКМ).
Последний метод является единственным вариантом, который предлагает потенциальное излечение от МДС. Обычно пересадке предшествует курс высокодозированной химиотерапии. Это необходимо для уничтожения всех аномальных клеток крови. ТКМ напоминает процедуру переливания крови. Она проводится примерно 10% всех больным миелодиспластическим синдромом. Кандидатами на пересадку являются люди моложе 65 лет, у которых достаточно хорошее здоровье и отсутствуют сопутствующие тяжелые патологии. Донорами могут быть родственники (особенно первой линии: родные брат или сестра) или неродственные особы, которые максимально подходят по генотипу.
Поддерживающая терапия показана для смягчения симптомов, вызванных болезнью или ее лечением. Она предполагает переливание крови, а также использование препаратов, которые назначаются для увеличения количества зрелых эритроцитов, вырабатываемых организмом, и для купирования последствий анемии. Некоторым пациентам применяют лекарства для уменьшения уровня железа в крови, которое может накапливаться после большого количества переливаний. Для борьбы с частыми инфекциями рекомендуют антибактериальную терапию.
Лекарственная терапия позволяет улучшить показатели крови. Она включает использование таких препаратов, как:
- Леналидомид — уменьшает потребность в переливании эритроцитарных масс.
- Иммунодепрессанты — используются для ослабления иммунной системы и позволяют улучшить анализ крови.
- Азацитидин и Децитабин — применяется для лечения миелодиспластических синдромов путем уничтожения быстро делящихся клеток. Он может замедлить прогрессирование миелодиспластического синдрома в острый миелоидный лейкоз.
Миелодиспластический синдром, при котором есть высокое количество бластов в костном мозге, имеет высокий риск трансформации в острый лейкоз. Пациентов с подобным диагнозом можно лечить с помощью той же схемы химиотерапии, что и у больных острым миелоидным лейкозом.
Прогноз жизни при миелодиспластическом синдроме
Прогноз выживаемости при миелодиспластическом синдроме обусловлен типом пораженных клеток, количеством бластов в костном мозге или крови, а также наличием изменений в хромосомах пораженных клеток. Врачи классифицируют пациентов в разные “группы риска”, прогноз выживания у которых колеблется от 11,8 лет до 9 месяцев.
Где лечат МДС за границей?
Топовыми направлениями по лечению миелодиспластического синдрома считаются: Турция, Германия, Испания и Израиль. Здесь практикуют специалисты по гематологии международного уровня. Среди них стоит упомянуть профессора Йенер Коч (Медикана Интернешнл в Стамбуле) и профессора Хосе Рифона Рока (униклиника Наварры). Это — онкогематологи с более чем 30 летним опытом работы. Они специализируется на трансплантации костного мозга.
Топовые медицинские центры для лечения МДС за границей:
Медикана Аташехир
Униклиника Наварры
Медицинский центр им. Сураски (Ихилов)
Клиника Текнон
Университетская клиника Эссен
Университетская больница Медиполь (Medipol Hospital)
Резюме
- Миелодиспластический синдром — хронические заболевания крови, которые характеризуются нарушением работы костного мозга. Более 85% случаев недуга диагностируется пациентам старше 65 лет. Точные причины развития патологии неизвестны. Считается, что на появление МДС влияет предшествующая лучевая или химическая терапии, а также воздействие некоторых химических веществ и наследственность.
- Лечение миелодиспластического синдрома преимущественно направлено на замедление прогрессирования патологии, смягчение симптоматики и предотвращение осложнений. Основными методами борьбы с недугом считаются: переливание крови, химия, медикаментозная терапия и трансплантация костного мозга.
- МДС является потенциально смертельным заболеванием. Это связано с риском развития недостаточности костного мозга, а также “перерождением” патологии в острый миелоидный лейкоз. Более половины пациентов живут примерно 2,5 года.
- Для борьбы с МДС пациенты часто обращаются в медицинские центры Турции, Испании, Израиля и Германии. Среди них выделяются: Медиполь, Медикана, СунЧонХян, Ихилов, униклиники Эссен и Наварры. Ведущие врачи данной области профессор Хосе Рифон Рока и профессор Йенер Коч.
Для организации поездки на лечение миелодиспластического синдрома за границу, обращайтесь к врачам-координаторам MediGlobus. Мы поможем с выбором больницы, доктора и будем на связи с пациентом 24/7.
