Великоклітинна анапластична лімфома — це агресивна і рідкісна онкопатологія, яка вражає лімфатичні вузли і вузлові місця. Її найчастіше виявляють у дітей і молодих людей, переважно представників сильної статі. Патологія відноситься до Т-клітинних неходжкінських лімфом і займає близько 10% від загальної кількості даного захворювання. Першою лінією боротьби з недугою є поліхіміотерапія, на яку реагують приблизно 90% пацієнтів. Детальніше про анапластичну лімфому, симптоматику хвороби, методи лікування та прогнози виживаності — читайте в нашій статті.
Що таке анапластична великоклітинна лімфома?
Анапластична великоклітинна лімфома (ALK) — рак лімфатичної системи організму людини. Це — різновид Т-клітинних неходжкінських лімфом. Хворобу найчастіше діагностують у підлітків і молодих людей. Другий пік захворюваності припадає на вік 60-70 років. Переважно хворіють особи чоловічої статі.
Т-клітини крові — основні «бійці» імунної системи. Вони борються з бактеріями, вірусами та іншими «ворогами» організму, а також знищують власні хворі клітини тіла. Онкологічний процес у Т-клітинах підриває імунітет людини і знижує здатність протистояти інфекціям.
Великоклітинна анапластична лімфома належить до групи CD30-позитивних лімфопроліферативних патологій. Згідно з класифікацією Всесвітньої організації охорони здоров’я, захворювання поділяється на 3 підтипи: позитивну анапластичну великоклітинну лімфому (ALK +), негативну анапластичну лімфому (ALK -) і великоклітинну анапластичну лімфому, пов’язану з установкою грудних імплантатів.
Перший варіант хвороби частіше зустрічається в дитячому та молодому віці, другий — у людей старше 40 років, а третій — у жінок, які перенесли мамопластику. Всі форми лімфоми різняться клінічно та прогностично.
Позитивна форма ALK відрізняється від негативної наявністю хромосомних перебудов гена в 2P23. Ці пухлини мають більш сприятливий прогноз, ніж інші форми великоклітинних анапластичних лімфом. ALK, пов’язані з грудними імплантатами, являють собою повільно прогресуючу онкопатологію. Зустрічається вкрай рідко — в 2-4% випадків. Поява недуги може бути спровокована запальною реакцією на імплант.
Читати: Симптоми анапластичної великоклітинної лімфоми
Загальною ознакою для всіх підтипів анапластичної лімфоми є збільшення і болючість лімфатичних вузлів. Особливо уражаються лімфовузли на шиї і в пахвовій западині. Також у пацієнтів відзначається втрата апетиту, лихоманка, кашель і задишка. Хворі скаржаться на підвищену втому, свербіж шкіри, втрату ваги і нічну пітливість.
ALK може метастазувати в інші органи та системи організму. Улюблені місця поширення злоякісного процесу:
- кісткова тканина,
- кістковий мозок,
- підшкірно-жирова клітковина,
- ШКТ,
- легені,
- селезінка,
- м’які тканини,
- печінка.
Основні відмінності в клінічній картині між ALK-негативними та ALK-позитивними лімфомами — області метастазування захворювання. Для першої групи характерне поширення злоякісного процесу на шкіру, печінку і шлунково-кишковий тракт, а для другої — на кістки, м’які тканини, селезінку і кістковий мозок. При цьому негативні лімфоми метастазують частіше, ніж позитивні.
Які методи застосовують для діагностики анапластичної лімфоми?
Більшість випадків великоклітинних анапластичних лімфом виявляють на 3 або 4 стадії. Це пов’язано з тим, що хвороба довгий час ніяк не проявляється або маскується під інші захворювання. Наприклад, збільшені лімфовузли на шиї, кашель і слабкість можуть прийняти за ознаки звичайного ГРВІ. Тому якісна і ретельна діагностика є запорукою правильно підібраної тактики онкотерапії і успіху лікування.
Діагностика ALK включає в себе фізичний огляд, гематологічні та біохімічні дослідження, КТ всього тіла або ПЕТ-КТ. Пацієнтам з метастазами в мозку і неврологічною симптоматикою призначають МРТ, КТ і цитологічне дослідження спинномозкової рідини. Якщо лімфома вразила груди, м’які тканини, слинні залози — проводять ультрасонографію.
При поширенні патології на кісткову тканину виконують рентген і, якщо можливо, біопсію. У хворих з ураженням ШКТ рекомендується ендоскопічне обстеження. Точне підтвердження діагнозу можливе після біопсії з подальшим мікроскопічним дослідженням зразка лімфоїдної тканини або кісткового мозку.
Для запису на діагностику лімфоми за кордоном, звертайтеся до лікарів-координаторів MediGlobus. Наші фахівці підберуть для Вас клініку, яка відповідатиме Вашим вимогам.
Як лікують анапластичну великоклітинну лімфому за кордоном?
Першою лінією боротьби з анапластичною великоклітинною лімфомою є поліхіміотерапія — лікування хворих за допомогою комплексу хіміотерапевтичних препаратів. Для дорослих пацієнтів з даним захворюванням призначають схеми CHOP або MACOP-B.
- ТCHOP — прийом 4-х протипухлинних препаратів. Серед них: Циклофосфамід, Доксорубіцин, Онковин і Преднізон. Вони вводяться з інтервалом 2-3 тижні. Для досягнення максимального терапевтичного ефекту необхідно 6-8 циклів хіміотерапії.
- MACOP-B — прийом 6-ти хіміотерапевтичних препаратів. Серед них: Метотрексат, Доксорубіцин, Циклофосфамід, Вінкристин, Преднізон і Блеоміцин. Для досягнення найкращих терапевтичних результатів потрібно приблизно 6 циклів хімії.
Діти та підлітки з анапластичними лімфомами зазвичай отримують лікування відповідно до протоколів лімфобластного лейкозу. Воно передбачає 3 етапи боротьби з хворобою.
Спочатку пацієнти отримують індукційну хіміотерапію протягом 4-8 тижнів. Це необхідно для максимального зменшення кількості ракових клітин і досягнення ремісії. Закріплюють результати за допомогою консолідуючої хімії декількома препаратами. Заключний етап триває від декількох тижнів до 2 років. У цей період пацієнту призначають високі дози хімії.
При великоклітинній анапластичній лімфомі також можуть застосовувати променеву, таргетну або імунну терапії. У запущених випадках або частих рецидивах хвороби рекомендують пересадку кісткового мозку. Успішність ТКМ за кордоном перевищує 92%.
Провідні фахівці з лікування анапластичної лімфоми за кордоном
Професор Енер Коч
Провідний фахівець Туреччини з лікування раку крові та лімфатичної системи у дорослих. Лікар практикує в стамбульській клініці Медікана. Він є засновником Центру пересадки кісткового мозку. Під його керівництвом проведено близько 2,000 ТКМ. Досвід його роботи перевищує 38 років.
Професор Бітюль Тавіл
Відомий турецький онкогематолог з 24-річним досвідом роботи. Вона приймає пацієнтів у клініках Медістейт і Меморіал Аташехір. Доктор Бетюль Тавіл займається медикаментозним лікуванням лейкозів, Ходжкінських і неходжкінських лімфом, гемофілії, а також таласемії у дітей.
Професор Хосе Ріфон Рока
Провідний фахівець Іспанії в галузі гематології та онкогематології. Доктор практикує в уніклініці Наварри. Він обіймає посаду завідувача відділенням пересадки кісткового мозку. Досвід роботи доктора перевищує 25 років.
Професор Арнон Наглер
Онкогематолог ізраїльської лікарні Хаїма Шиби. Доктор займається медикаментозним лікуванням лейкозів і лімфом. Він завідує Інститутом онкогематології, де проводить трансплантацію кісткового мозку.
Щоб записатися до одного з кращих зарубіжних фахівців з лікування анапластичної лімфоми, залишайте заявку на нашому сайті. Ми допоможемо з вибором лікаря і організуємо очну або дистанційну консультацію з ним в найкоротші терміни.
Прогноз лікування анапластичної великоклітинної лімфоми
Прогнози при анапластичній лімфомі варіюють виходячи з типу онкопатології, поширення злоякісного процесу, відповіді на лікування, віку та стану здоров’я пацієнта. Загальний показник 5-річної виживаності для хворих з позитивними ALK становить 70-86%, а для негативної форми онкопатології — всього 30-49%.
Де за кордоном доступне лікування анапластичної лімфоми?
Клініка Медістейт (Medistate)
Медікана Аташехір
Університетська лікарня Коч
Клініка LIV Vadistanbul
Клініка Текнон
Лікарня Кірон Барселона
Медичний центр Хаїма Шиби
Медичний центр ім. Сураскі (Іхілов)
Підсумок
- Анапластична великоклітинна лімфома — злоякісне захворювання лімфатичної системи. Основною ознакою хвороби є збільшення і болючість лімфатичних вузлів. Також у пацієнтів відзначається підвищена стомлюваність, зниження апетиту, втрата ваги, лихоманка, нічна пітливість, кашель і задишка.
- Першою лінією лікування при анапластичній лімфомі вважається комбінована хіміотерапія. Також пацієнтам призначають опромінення, таргетні або імунні препарати. У важких випадках онкопатології показана трансплантація кісткового мозку.
- Загальний показник 5-річної виживаності при позитивній формі ALK становить 70-86%, а при негативній — всього 30-49%.
- Провідні фахівці з боротьби з анапластичною лімфомою за кордоном практикують у турецьких, іспанських та ізраїльських медичних центрах. Серед них виділяються: Бетюль Тавіл, Енер Коч, Хосе Ріфон Рока та Арнон Наглер.
- Для діагностики та онкотерапії даного захворювання пацієнти найчастіше звертаються до таких клінік: Коч, Медістейт, Медікана, Лів, Текнон, Шиба, Іхілов та університетську лікарню Наварри.
Щоб записатися на лікування ALK за кордоном, натисніть на кнопку нижче і заповніть форму зворотного зв’язку. Наші координатори зателефонують Вам і допоможуть вирішити всі питання, що стосуються медичної поїздки.
