Крупноклеточная анапластическая лимфома – это агрессивная и редкая онкопатология, которая поражает лимфатические узлы и неузловые места. Ее чаще всего выявляют у детей и молодых людей, преимущественно представителей сильного пола. Патология относится Т-клеточным неходжкинским лимфомам и занимает около 10% от общего числа данного заболевания. Первой линией борьбы с недугом является полихимиотерапия, на которую дают ответ примерно 90% пациентов. Подробнее о анапластической лимфоме, симптоматике болезни, методах лечения и прогнозах выживаемости – читайте в нашей статье.
Слушать статью:
Что такое анапластическая крупноклеточная лимфома?
Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALK) – рак лимфатической системы организма человека. Это – разновидность Т-клеточных неходжкинских лимфом. Болезнь чаще всего диагностируют у подростков и молодых людей. Второй пик заболеваемости приходится на возраст 60-70 лет. Преимущественно болеют лица мужского пола.
Т-клетки крови – основные “бойцы” иммунной системы. Они борются с бактериями, вирусами и прочими “врагами” организма, а также уничтожают собственные больные клетки тела. Онкологический процесс в Т-клетках подрывает иммунитет человека и снижает способность противостоять инфекциям.
Крупноклеточная анапластическая лимфома относится к группе CD30-положительных лимфопролиферативных патологий. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, заболевание делится на 3 подтипа: позитивную анапластическую крупноклеточную лимфому (ALK +), отрицательную анапластическую лимфому (ALK -) и крупноклеточную анапластическую лимфому, связанную с установкой грудных имплантатов.
Первый вариант болезни больше встречается в детском и молодом возрасте, второй – у людей старше 40 лет, а третий – у женщин, проведших маммопластику. Все формы лимфомы разнятся клинически и прогностически.
Позитивная форма ALK отличаются от отрицательной наличием хромосомных перестроек гена в 2P23. Эти опухоли имеют более благоприятный прогноз, чем другие формы крупноклеточных анапластических лимфом. ALK, связанные с грудными имплантатами, представляют собою медленно прогрессирующую онкопатологию. Встречается крайне редко – в 2-4% случаев. Появление недуга может быть спровоцировано воспалительной реакцией на имплант.
Симптомы анапластической крупноклеточной лимфомы
Общим признаком для всех подтипов анапластической лимфомы является увеличение и болезненность лимфатических узлов. Особенно поражаются лимфоузлы на шее и в подмышечной впадине. Также у пациентов отмечается потеря аппетита, лихорадка, кашель и одышка. Больные жалуются на повышенную усталость, зуд кожи, потерю веса и ночную потливость.
ALK может метастазировать в другие органы и системы организма. Излюбленные места распространения злокачественного процесса:
костная ткань,
костный мозг,
подкожно-жировая клетчатка,
ЖКТ,
легкие,
селезенка,
мягкие ткани,
печень.
Основные различия в клинической картине между ALK-отрицательными и ALK-позитивными лимфомами – области метастазирования заболевания. Для первой группы характерно распространение злокачественного процесса на кожу, печень и желудочно-кишечный тракт, а для второй – на кости, мягкие ткани, селезенку и костный мозг. При этом отрицательные лимфомы метастазируют чаще, чем позитивные.
Какие методы применяют для диагностики анапластической лимфомы?
Большинство случаев крупноклеточных анапластических лимфом выявляют на 3 или 4 стадии. Это связано с тем, что недуг долгое время никак не проявляет себя или маскируется под другие заболевания. Например, увеличенные лимфоузлы на шее, кашель и слабость могут принять за признаки обычной ОРВИ. Поэтому качественная и тщательная диагностика является залогом правильно подобранной тактики онкотерапии и успеха лечения.
Диагностика ALK включает в себя физический осмотр, гематологические и биохимические исследования, КТ всего тела или ПЭТ-КТ. Пациентам с метастазами в мозге и неврологической симптоматикой назначают МРТ, КТ и цитологическое исследование спинномозговой жидкости. Если лимфома затронула грудь, мягкие ткани, слюнные железы – проводят ультрасонографию.
При распространении патологии на костную ткань выполняют рентген и, если возможно, биопсию. У больных с поражением ЖКТ рекомендуется эндоскопическое обследование. Точное подтверждение диагноза возможно после биопсии с последующим микроскопическим исследованием образца лимфоидной ткани или костного мозга.
Для записи на диагностику лимфомы за границей, обращайтесь к врачам-координаторам MediGlobus. Наши специалисты подберут для Вас подходящую под Ваши требования, клинику.
Как лечат анапластическую крупноклеточную лимфому за рубежом?
Первой линией борьбы с анапластической крупноклеточной лимфомой является полихимиотерапия – лечение больных с помощью комплекса химиотерапевтических препаратов. Для взрослых пациентов с данным недугом назначают схемы CHOP или MACOP-B.
ТCHOP – прием 4-х противоопухолевых препаратов. Среди них: Циклофосфамид, Доксорубицин, Онковин и Преднизон. Они вводятся с интервалом 2-3 недели. Для достижения максимального терапевтического эффекта необходимо 6-8 циклов химиии.
MACOP-B – прием 6-ти химиотерапевтических препаратов. Среди них: Метотрексат, Доксорубицин, Циклофосфамид, Винкристин, Преднизон и Блеомицин. Для достижения наилучших терапевтических результатов нужно примерно 6 циклов химии.
Дети и подростки с анапластическими лимфомами обычно получают лечение в соответствии с протоколами лимфобластного лейкоза. Оно подразумевает 3 этапа борьбы с недугом.
Первоначально пациенты получают индукционную химиотерапию в течение 4-8 недель. Это необходимо для максимального уменьшения количества раковых клеток и достижения ремиссии. Закрепляют результаты при помощи консолидирующей химии несколькими препаратами. Заключительный этап длится от нескольких недель до 2 лет. В данный период пациенту назначают высокие дозы химии.
При крупноклеточной анапластической лимфоме также могут применять лучевую, таргетную или иммунную терапии. В запущенных случаях или частых рецидивах болезни рекомендуют пересадку костного мозга. Успешность ТКМ за рубежом превышает 92%.
Ведущие специалисты по лечению анапластической лимфомы за границей
Профессор Енер Коч
Топовый специалист Турции по лечению рака крови и лимфатической системы у взрослых. Доктор практикует в стамбульской клинике Медикана. Он является основателем Центра пересадки костного мозга. Под его руководством проведено около 2,000 ТКМ. Опыт его работы превышает 38 лет.
Профессор Битюль Тавил
Именитый турецкий онкогематолог с 24-летним опытом работы. Она принимает пациентов в клиниках Медистейт и Мемориал Аташехир. Доктор Бетюль Тавил занимается медикаментозным лечением лейкозов, Ходжкинских и неходжкинских лимфом, гемофилии, а также талассемии у детей.
Профессор Хосе Рифон Рока
Ведущий специалист Испании в области гематологии и онкогематологии. Доктор практикует в униклинике Наварры. Он занимает должность заведующего отделением пересадки костного мозга. Опыт работы доктора превышает 25 лет.
Профессор Арнон Наглер
Онкогематолог израильской больницы Хаима Шибы. Доктор занимается медикаментозным лечением лейкозов и лимфом. Он заведует Институтом онкогематологии, где проводит трансплантацию костного мозга.
Чтобы записаться к одному из лучших зарубежных специалистов по лечению анапластической лимфомы, оставляйте заявку на нашем сайте. Мы поможем с выбором доктора и организуем очную или дистанционную консультацию с ним в кратчайшие сроки.
Прогноз лечения анапластической крупноклеточной лимфомы
Прогнозы при анапластической лимфоме варьируют исходя из типа онкопатологии, распространения злокачественного процесса, ответа на лечение, возраста и состояния здоровья пациента. Общий показатель 5-летней выживаемости для больных с позитивными ALK составляет 70-86%, а для отрицательной формы онкопатологии – всего 30-49%.
Где за границей доступно лечение анапластической лимфомы?
Резюме
Анапластическая крупноклеточная лимфома – злокачественное заболевание лимфатической системы. Основным признаком болезни является увеличение и болезненность лимфатических узлов. Также у пациентов отмечается повышенная утомляемость, снижение аппетита, потеря веса, лихорадка, ночная потливость, кашель и одышка.
Первой линией лечения при анапластической лимфоме считается комбинированная химиотерапия. Также пациентам назначают облучение, таргетные или иммунные препараты. При тяжелых случаях онкопатологии показана трансплантация костного мозга.
Общий показатель 5-летней выживаемости при позитивной форме ALK составляет 70-86%, а при отрицательной – всего 30-49%.
Ведущие специалисты по борьбе с анапластической лимфомой за границей практикуют в турецких, испанских и израильских медицинских центрах. Среди них выделяются: Бетюль Тавил, Енер Коч, Хосе Рифон Рока и Арнон Наглер.
Для диагностики и онкотерапии данного заболевания пациенты чаще всего обращаются в следующие клиники: Коч, Медистейт, Медикана, Лив, Текнон, Шиба, Ихилов и университетскую больницу Наварры.
Чтобы записаться на лечение ALK за границей, жмите на кнопку ниже и заполняйте форму обратной связи. Наши координаторы перезвонят Вам и помогут с решением всех вопросов, касающихся медицинской поездки.
Источники
- Canadian Cancer Society
- American Society of Hematology
- Lymphoma Action
- Multidisciplinary Digital Publishing Institute
- ScienceDirect