Лечение синдрома Арнольда Киари
Синдром Арнольда Киари - распространение мозговой ткани на спинномозговой канал. Это состояние также называется мальформацией. Обычно оно возикает вследствии генетических мутаций, деформации черепа, или когда его размеры меньше нормы. Это сдавливает мозжечок и вынуждает его доли опускаться. В данном случае следует говорить о врожденной или первичной форме болезни. Она встречается у одного новорожденного из тысячи.
Если синдром Киари появляется на фоне травмы мозга, инфекции или другого заболевания, это - приобретенная, или вторичная форма заболевания. Следует отметить, что подобный тип мальформации образуется в несколько раз реже, чем первичный.
Аномалия Арнольда Киари может никак не проявлять себя и случайно обнаруживается при визуализационной диагностики другой патологии. У некоторых пациентов она вызывают серьезную симптоматику и требуют медикаментозного или хирургического лечения.
Подробнее о мальформации Киари, возможностях ее выявления и лечения за границей узнайте у врачей-координаторов международной медицинской платформы MediGlobus.
ОСТАВИТЬ ЗАЯВКУ
Классификация болезни Арнольда Киари
В зависимости от тяжести течения, синдром Киари делят на несколько степеней или типов. Это:
Аномалия Арнольда Киари 1 степени | Самый распространенный тип заболевания. Предполагает незначительное смещение мозжечка в затылочное отверстие. У детей нет никаких симптомов или проявления патологии незначительные. Клиническая картина, как правило, начинает возникать у людей старше 25 лет. |
Аномалия Арнольда Киари 2 степени | При данной форме патологии мозжечок сильнее опускается в затылочное отверстие, чем при 1 степени. Она обычно сопровождается миеломенингоцеле (расщеплением позвоночника). У пациентов симптомы начинают появляться в дошкольном возрасте. Вместе с выраженными головными болями ребенок страдает от слабости в конечностях, затруднений при глотании, рвотных позывов, нарушений дыхания и т.д. |
Синдром Арнольда Киари 3 степени | Мальформация данной степени встречается крайне редко. Она предполагает “выпадение” части мозжечка или ствола головного мозга через дефект в черепной коробке или шее. Симптомы болезни появляются в первые месяцы жизни ребенка. Требуется незамедлительное оперативное лечение для коррекции состояния. |
Аномалия Арнольда Киари 4 степени | Самая тяжелая степень аномалии Киари, при которой мозжечок не может нормально развиваться или его некоторые части отсутствуют. Эта форма мальформации диагностируется сразу при рождении или внутриутробно с помощью ультразвука. Она имеет высокие риски летального исхода. |
Симптомы синдрома Арнольда Киари
Одним из основных признаков синдрома Арнольда Киари является опущение миндалин мозжечка, что может вызывать ряд симптомов. Ниже указаны самые частые из них:
Как диагностируют аномалию Киари?
Для выявления заболевания проводится полный медицинский осмотр, который предполагает выполнение ряда процедур: проверку рефлексов, памяти, координации движений, а также лабораторные анализы и визуализационные тесты. Последние в свою очередь предполагают проведение МРТ или КТ головного и спинного мозга. Еще пациенту назначают тест на вызванный слуховой потенциал ствола мозга (BAER), рентгенограмму позвоночного канала с применением контраста и тест для оценки ответа центральной нервной системы на стимуляцию периферических нервов.
Какое лечение показано при болезни Арнольда Киари?
Большинство пациентов с мальформацией Арнольда Киари не нуждаются в каком-либо лечении. Достаточно регулярно делать магнитно-резонансную томографию и наблюдаться у доктора. При наличии незначительных симптомов возможна медикаментозная терапия.
При более тяжелых формах синдрома Киари и симптомах, которые мешают повседневной жизни, показана операция. Она дает возможность смягчить или устранить симптоматику, а также остановить прогрессирование патологии.
Наиболее эффективным типом хирургического вмешательства считается декомпрессия задней черепной ямки. Она выполняется малоинвазивно или открыто. Предпочтение отдается первому варианту.
С помощью эндоскопической техники систем нейронавигации или роботизированных установок доктор делает крошечное отверстие в черепе. Получив доступ до патологического участка, он создает больше места для мозжечка.
При необходимости выполняют сращивание нескольких позвонков шейного отдела позвоночника. Если у больного есть гидроцефалия, проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование.
После вмешательства пациенту нужны регулярные осмотры у доктора для контроля осложнений. Согласно данным Национального института здоровья, операция при синдроме Арнольда Киари наиболее эффективна, если ее выполняют внутриутробно, а не после рождения.
Сколько стоит операция при синдроме Арнольда Киари?
Цена операции отличается для каждого конкретного случая. Она обусловлена типом и сложностью оперативного вмешательства, уровнем медицинского центра и квалификацией хирурга. Ориентировочная стартовая стоимость коррекции мальформации Киари составляет:
Процедура | Стоимость |
Декомпрессия задней черепной ямки | от $18,000 |
Вентрикулоперитонеальное шунтирование | от $9,000 |
Где можно пройти лечение болезни Киари за границей?
Лечить синдрома Арнольда Киари у детей и взрослых можно в турецких, испанских, израильских, немецких, чешских и южнокорейских медицинских учреждениях. Среди них выделяются:
Чтобы пройти лечение синдрома Киари за границей, жмите на кнопку ниже и заполняйте форму обратной связи. Мы поможем с выбором лучшей клиники, доктора и организуем поездку.
ОСТАВИТЬ ЗАЯВКУ