Системний червоний вовчак (СЧВ) – аутоімунне захворювання, яке вражає сполучну тканину. За статистикою Американського фонду боротьби з вовчаком, 10-річне виживання хворих становить близько 90%. Основними причинами смертності є ускладнення цієї хвороби. Вовчаковий нефрит або люпус-нефрит належить до одних із найчастіших і найнебезпечніших наслідків системного червоного вовчака. Його діагностують половині хворих із СЧВ. Пацієнти з такою патологією схильні до онкологічних захворювань, насамперед В-клітинних лімфом. Як лікують вовчаковий нефрит і його ускладнення за кордоном – дізнайтеся в статті.
Що таке системний червоний вовчак?
Здорова імунна система організму бореться з небезпечними інфекціями та бактеріями. Коли вона дає збій і атакує власні клітини, виникають аутоімунні захворювання. До їх числа входить системний червоний вовчак. Він вражає різні органи та системи людського організму, зокрема – шкіру, суглоби, мозок, нирки та легені.
СЧВ – хронічне захворювання. Воно характеризується чергуванням фаз ремісії та загострення. Частіше воно зустрічається у жінок. За даними Американського фонду вовчака, близько 1,5 мільйона американців живуть із цією патологією.
Симптоми хвороби у різних людей відрізняються. Вони можуть бути як майже непомітними, так і надмірно вираженими. До основних ознак вовчака належать:
- червоний висип на щоках і переніссі;
- відкладення кальцію під шкірою (кальциноз);
- хронічна втома;
- біль у м’язах;
- головний біль;
- лихоманка;
- втрата апетиту і ваги;
- розлади кровопостачання (збліднення кінцівок).
Для організації діагностики СЧВ за кордоном звертайтеся до лікарів-координаторів міжнародної медичної платформи MediGlobus. Наші координатори допоможуть з вибором відповідної клініки і лікаря.
Лікування червоного вовчака
Червоний вовчак – це невиліковне захворювання. При правильній і тривалій терапії можлива стійка ремісія. Метою лікування є купірування симптомів і підвищення якості життя пацієнта. Вибір методів боротьби з хворобою залежить від її стадії, локалізації та загального стану хворого. Вовчак лікують за допомогою:
- протизапальних препаратів, які усувають біль у суглобах і скутість;
- стероїдних кремів від висипань;
- кортикостероїдів для мінімізації імунної відповіді;
- протималярійних препаратів для шкіри та суглобів;
- терапії стовбуровими клітинами;
- біологічних препаратів – блокаторів ФНП-α для купірування запального процесу.
Нове відкриття вчених, що дає надію на одужання пацієнтам із вовчаком
Науковці з Northwestern Medicine та Brigham and Women’s Hospital зробили значний прорив у розумінні механізмів розвитку цього захворювання та потенційних шляхів його лікування.
- Дослідники виявили молекулярний дефект, який сприяє патологічній імунній відповіді при червоному вовчаку. Цей дефект пов’язаний із недостатньою активацією арилгідрокарбонового рецептора (AHR), який регулює реакцію клітин на вплив навколишнього середовища. Недостатня активація AHR призводить до надмірної кількості імунних клітин, що сприяють продукції патогенних аутоантитіл.
- Вчені продемонстрували, що активація AHR-шляху може перепрограмувати ці патогенні клітини на тип клітин, що сприяє загоєнню ушкоджень, спричинених аутоімунним захворюванням. Це відкриття дає надію на розробку нових методів лікування червоного вовчака, які будуть спрямовані на корекцію молекулярного дефекту і відновлення нормальної функції імунної системи.
«Досі вся терапія вовчака ґрунтувалася на застосуванні широкої імуносупресії. Виявивши причину цього захворювання, ми знайшли потенційні ліки, які не матимуть побічних ефектів, притаманних нинішнім методам лікування.» – Співавтор дослідження др. Джехьюк Чой, доцент кафедри дерматології Медичної школи Файнберга при Північно-Західному університеті та дерматолог Northwestern Medicine.
Читати: Ускладнення системного червоного вовчака
Системний вовчак має багато серйозних ускладнень, які спричиняють інвалідизацію та летальні наслідки. Серед них – вовчаковий нефрит (люпус-нефрит) – запалення нирок. Якщо цю патологію не контролювати, з’являється ниркова недостатність. Перші симптоми захворювання – набряки ніг, щиколоток і ступень. Рідше виникає набряклість на обличчі або руках. Спостерігаються інші симптоми:
- високий кров’яний тиск;
- біль у суглобах;
- підвищення температури тіла;
- темна і піниста сеча;
- необхідність мочитися вночі;
- прискорений позив до сечовипускання.
Діагностика вовчакового нефриту заснована на комплексному підході. Для виявлення цієї важкої патології застосовують такі дослідження, як:
- аналізи крові на рівень креатину та сечовини;
- 24-годинний збір сечі для виявлення порушення фільтрації нирок;
- аналізи сечі;
- біопсія нирки;
- УЗД нирок.
Після встановлення діагнозу лікар визначить ступінь тяжкості пошкодження органу. У 1964 році Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) розробила систему класифікації. Вона включає п’ять стадій вовчакового нефриту.
Нову класифікацію створило Міжнародне товариство нефрології та ниркової патології 2003 року. Вона складається з 6 класів:
- Клас I: мінімальний мезангіальний вовчаковий нефрит.
- Клас II: мезангіальний проліферативний вовчаковий нефрит.
- Клас III: вогнищевий вовчаковий нефрит (активний і хронічний, проліферативний і склерозуючий).
- Клас IV: дифузний вовчаковий нефрит (активний і хронічний, проліферативний і склерозуючий, сегментарний і глобальний).
- Клас V: мембрано-червоний вовчак, нефротичний синдром.
- Клас VI: просунутий склероз, вовчак, нефрит.
Лікування вовчакового нефриту
Лікування вовчакового нефриту залежить від типу захворювання і стадії. Основним методом боротьби з хворобою є медикаментозна терапія. Пацієнти застосовують імунодепресанти та кортикостероїди. Ці препарати пригнічують імунну систему. Вони зменшують запалення та запобігають пошкодженню нирок.
У деяких людей вовчаковий нефрит спричиняє підвищення кров’яного тиску. Високий кров’яний тиск – друга найпоширеніша причина ниркової недостатності. У цьому випадку лікарі використовують комбінації з декількох препаратів. Два поширених ліки від кров’яного тиску – це інгібітори АПФ (ангіотензинперетворювальний фермент) і БРА (блокатори рецепторів ангіотензину).
При вовчаковому нефриті підвищення артеріального тиску також виникає через накопичення рідини в організмі. Для корекції цього стану призначають сечогінні препарати.
У важких випадках медикаментозна терапія малоефективна. У 10-30% людей із вовчаковим нефритом розвивається ниркова недостатність. Якщо обидві нирки відмовляють – проводять діаліз. Ця процедура передбачає фільтрацію крові через спеціальний апарат. Він видаляє відходи і повертає очищену кров пацієнтові.
Зрештою хворим із нирковою недостатністю необхідна пересадка органу. За кордоном пацієнтам проводять трансплантацію нирки від живого донора. Донорами можуть бути родичі першої лінії або неродинні особи, які максимально сумісні з реципієнтом.
Трансплантація нирки – найкращий варіант лікування для людей із нирковою недостатністю. Вона збільшує шанси на довге та здорове життя. Щоб запобігти відторгненню донорського органу, показаний прийом імунодепресантів. Без цих препаратів імунна система розглядає донорську нирку як «чужорідну» і знищує її.
Нові методи лікування вовчакового нефриту
У Національному інституті охорони здоров’я в Бетесді (штат Меріленд) вивчають нові підходи до лікування вовчакового нефриту. До них належить комбінація наявних лікарських препаратів і блокування молекул, які стимулюють запалення в нирках. Американські вчені намагаються повністю відновити імунну систему в пацієнтів із вовчаком за допомогою трансплантації кісткового мозку і стовбурових клітин.
Усі ці дослідження перебувають на попередніх стадіях розробки. Ясно одне – що лікування вовчакового нефриту в найближчі десятиліття буде ефективнішим, ніж сьогодні.
Де лікують люпус-нефрит за кордоном?
Лікування вовчакового нефриту проводять у провідних клініках Туреччини, Ізраїлю та Іспанії. Ці лікарні одними з перших використовують інноваційні методи боротьби з цією патологією. При цьому іноземні пацієнти вибирають:
Клініка Медікана Аташехір
Університетський госпіталь Кельна
Клініка Ассута
Лікарня Хаїма Шиби
Клініка Лів Вадистанбул
Університетський госпіталь Наварри
Університетська клініка ім. Людвіга-Максиміліана
Госпіталь СунЧонХян
Історія Еббі про боротьбу з червоним вовчаком та його ускладненнями
Коли Еббі виповнилося 10 років, її життя несподівано змінилося. Усе почалося з появи незвичайного червоного висипу на обличчі, який мама спочатку прийняла за сонячний опік. Однак незабаром до цього додалися набряки повік, біль у суглобах і постійна втома. Ці симптоми турбували Еббі та її батьків, тому вони звернулися до лікарів для діагностики.
Педіатр, провівши огляд і аналізи, запідозрив наявність аутоімунного захворювання. Після додаткових досліджень лікарі підтвердили діагноз – системний червоний вовчак. Водночас було виявлено, що імунна система Еббі атакує її щитоподібну залозу, спричиняючи супутнє захворювання – аутоімунний тиреоїдит.
Лікування було комплексним і багатопрофільним. У команді лікарів були ревматолог, нефролог, ендокринолог і офтальмолог. Еббі призначили курс препаратів, включно з преднізоном для зниження запалення, гідроксихлорохіном і метотрексатом для контролю симптомів і запобігання ушкодженням органів, а також інші препарати. Однак через півроку, незважаючи на розпочату терапію, в Еббі розвинулися ускладнення на нирки, що потребувало госпіталізації та зміни схеми лікування.
Завдяки ретельному спостереженню і коригуванню терапії, стан Еббі покращився. Їй вдалося відмовитися від стероїдів, але для підтримки стабільності додали препарат для контролю артеріального тиску.
Зараз Еббі 14 років, і вона продовжує жити з вовчаком, суворо дотримуючись приписів лікарів і регулярно проходячи медичні огляди, щоб контролювати хворобу.
Підсумок
- Системний червоний вовчак – це аутоімунна патологія, яка може стати причиною летального результату. Вона діагностується в будь-якому віці. Симптоми червоного вовчака у дітей і дорослих практично не відрізняються. Вони включають червоний висип на переніссі та щоках, а також кальциноз, хронічну втому, підвищення температури тощо.
- Для боротьби зі шкірним червоним вовчаком за кордоном застосовують терапію стовбуровими клітинами, стероїдні та протизапальні препарати. Щоб контролювати симптоми хвороби, рекомендують комплексне лікування.
- Медичні туристи з вовчаковим метеликом на обличчі проходять терапію в таких клініках, як: Лів Хоспітал, Медікал Парк, Хеліос, Шиба, СунЧонХян, Уніклініки Кельна і Наварри.
Для організації лікування вовчакового нефриту за кордоном залишайте свою заявку. Наші координатори дадуть відповідь на всі Ваші запитання й організують медичну поїздку.
Джерела:
- The Lupus Foundation of America: Prognosis and life expectancy
- The Lupus Foundation of America: What is lupus?
- Justiz Vaillant AA, Goyal A, Varacallo M. Systemic Lupus Erythematosus. [Updated 2023 Aug 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-.
- NHS: Lupus
- American College of Rheumatology: Lupus
- National Kidney Foundation: Lupus Nephritis
- Northwestern University: Scientists discover a cause of lupus and a possible way to reverse it
- Law, C., Wacleche, V.S., Cao, Y. et al. Interferon subverts an AHR–JUN axis to promote CXCL13+ T cells in lupus. Nature 631, 857–866 (2024). https://doi.org/10.1038/s41586-024-07627-2
