Ретинобластома – це злоякісна пухлина очей, яка вражає сітківку. Щорічно у світі фіксується близько 8,000 нових випадків хвороби, більша частина яких припадає на країни з низьким і середнім рівнем доходу (Global Perspectives in Ocular Oncology). Захворювання переважно діагностують у маленьких дітей до 4 років. Ретинобластома може розвиватися як в одному оці, так і в обох одразу. При цьому двостороння ретинобластома частіше трапляється у діток до року, а розвиток захворювання на одному оці характерний для віку 2-3 років.
Батькам, які виявили перші симптоми раку сітківки у своєї дитини, необхідно якомога швидше потрапити до лікаря. Це важливо, адже що раніше виявлено захворювання і поставлено точний діагноз, то вища ймовірність успішного лікування. Хороша новина полягає в тому, що завдяки останнім досягненням у галузі діагностики та лікування ретинобластоми лікарям вдається успішно контролювати патологію, а виживаність пацієнтів помітно зросла за останні 50 років. Статистика показує, що сучасні методи терапії ретинобластоми допомагають вилікувати 9 із 10 дітей із цим діагнозом.
Які симптоми ретинобластоми?
Однією з найбільш видимих ознак ретинобластоми є світле відображення в зіниці дитини. Його ще називають “котячим оком”, оскільки видимим воно стає під час потрапляння на зіницю світла, наприклад, під час зйомки зі спалахом. Так здорове око від спалаху виглядає червоним, а уражене око – білим.
Іншим симптомом розвитку ретинобластоми є косоокість. Деякі батьки можуть помітити, що дитина косить або відчуває труднощі фокусування на якомусь об’єкті. Таке трапляється, коли пухлина розташовується в найчутливішій частині ока – рогівці або поруч із нею. Симптоми, які виникають на пізніших стадіях захворювання, включають в себе почервоніння ока і його болючість, а також погіршення зору.
Ознаки, які мають насторожити батьків:
- поява білувато-жовтого відображення в одній або двох зіницях;
- погіршення зору або поява косоокості;
- поява почервоніння очей, набряку, болю.
Які причини розвитку ретинобластоми?
Причиною ретинобластоми ока є генетична мутація, яка змушує клітини рости і розмножуватися. 60% ретинобластом є неспадковими або спорадичними. Це означає, що ракові клітини ніяк не пов’язані з генетичними порушеннями і знаходяться тільки в тканинах пухлини хворої дитини. Решта 40% пухлин є спадковими, тобто в родині малюка могли бути випадки подібного захворювання, і дитина успадкувала цей ген.
Читати: Як проходить діагностика ретинобластоми?
Для початку офтальмолог проводить тест за допомогою офтальмоскопа. Якщо під час огляду лікар побачить червону пляму під час відбиття світла, це означає, що око малюка здорове.
Якщо відображення буде білим, це може свідчити про катаракту, відшарування сітківки або ретинобластому.
Якщо є підозра на ретинобластому, лікар призначає додаткові дослідження для того, щоб підтвердити діагноз, визначити форму захворювання і ступінь його поширення.
Дослідження включають у себе лабораторні аналізи, УЗД, МРТ. Якщо стадія ретинобластоми яскраво виражена і необхідність призначення хіміотерапії очевидна, лікарі проводять такі дослідження, як:
- рентген;
- дослідження спинномозкової рідини і кісткового мозку;
- сцинтиграфія кісток дитини.
У разі визначення спадкового фактора, офтальмолог також проводить огляд батьків, братів і сестер хворого. Також членам сім’ї можуть провести генетичні аналізи для оцінки спадкової ситуації. Після повного обстеження дитини команда лікарів аналізує результати досліджень і визначає максимально ефективну стратегію лікування ретинобластоми.
Діагностика в зарубіжних клініках проводиться з використанням обладнання останнього покоління, що гарантує високу точність виявлення захворювання. Досвідчені онкологи розробляють програми лікування з урахуванням особливостей дитячого організму, щоб забезпечити максимально безпечне та ефективне лікування без ризику нашкодити дитині. Зверніться в MediGlobus, і ми допоможемо вам підібрати найкращого лікаря та клініку, щоб ви могли якомога швидше вирушити на лікування.
Які види лікування ретинобластоми доступні?
За кордоном лікуванням дитини з ретинобластомою займається команда лікарів, до якої входять офтальмолог, онколог, радіолог і хірург. План терапії створюється на основі розміру пухлини, її розташування, а також ступеня поширення. Під час лікування лікарі орієнтуються на те, щоб повністю прибрати ракові клітини і за можливості зберегти око дитини. Існує кілька методів лікування ретинобластоми, які можуть комбінуватися між собою.
Хіміотерапія
Хіміотерапія є одним із ключових методів лікування ретинобластоми. Застосування хіміотерапевтичних препаратів спрямоване на знищення або уповільнення росту ракових клітин. Залежно від локалізації пухлини і стадії захворювання, застосовуються різні методи хіміотерапії.
Системна хіміотерапія передбачає введення препаратів через рот (перорально), внутрішньом’язово або внутрішньовенно. Препарати потрапляють у кровотік і розносяться по всьому організму, впливаючи на ракові клітини не тільки в оці, а й в інших органах, якщо метастази поширилися. Цей метод застосовується для зменшення розмірів пухлини з метою запобігання хірургічному видаленню ока, знищення метастазів, для зниження ризику рецидиву після початкового лікування. У складних випадках, коли пухлина поширюється за межі ока, може знадобитися інтенсивна хіміотерапія із застосуванням високих доз і трансплантації стовбурових клітин.
Внутрішньоартеріальна хіміотерапія застосовується для доставки лікарського препарату безпосередньо до ока через очну артерію. Для цього вводять катетер в артерію, яка постачає око кров’ю, і через нього подають хіміотерапевтичний препарат. Ця методика дає змогу сконцентрувати лікарську речовину безпосередньо в ділянці пухлини та зменшити вплив на решту організму, швидше досягти терапевтичної концентрації в зоні ураження, а також використовувати менші дози препаратів, порівнюючи із системною терапією. Внутрішньоартеріальну хіміотерапію часто застосовують у випадках, коли пухлина знаходиться тільки в оці і не відповідає на інші види лікування.
Хіміотерапія всередині склоподібного тіла (інтравітреальна хіміотерапія) передбачає введення препаратів безпосередньо в склоподібне тіло ока – гелеподібну речовину, що заповнює його внутрішню порожнину. Зазвичай її застосовують за наявності дрібних пухлин, що плавають у склоподібному тілі, особливо якщо хвороба не піддається іншим методам лікування або дала рецидив. Такий підхід дає змогу локалізовано впливати на пухлину, не зачіпаючи весь організм.
На відміну від системної, регіональна хіміотерапія (внутрішньоартеріальна та інтравітреальна) впливає переважно на місцеві вогнища пухлини, мінімізуючи побічні ефекти на організм загалом.
Це особливо важливо для маленьких дітей, оскільки високі дози препаратів у системній хіміотерапії можуть викликати значні побічні ефекти.
Високодозова хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин може застосовуватися для лікування випадків ретинобластоми, коли захворювання поширилося за межі ока або не піддається іншим методам лікування. Цей підхід особливо корисний у випадках метастатичної ретинобластоми, коли потрібен агресивний вплив на пухлинні клітини в різних частинах тіла. Додатково до цього методу можуть застосовуватися променева терапія та інші підтримувальні процедури.
Радіотерапія
Радіотерапія є важливим методом лікування ретинобластоми, під час якого високоенергетичні рентгенівські промені або інші види випромінювання використовуються для знищення ракових клітин або запобігання їхньому росту. Залежно від стадії захворювання і розташування пухлини можуть застосовуватися різні види радіотерапії.
Зовнішня променева терапія передбачає використання спеціального апарату, який направляє радіацію на пухлину. У сучасних клініках застосовуються методи радіотерапії з мінімальним пошкодженням здорових тканин, що оточують пухлину. Для лікування ретинобластоми використовують інтенсивно-модульовану променеву терапію (IMRT). Це – один із видів 3D-променевої терапії, де комп’ютер створює деталізовані зображення пухлини і з високою точністю спрямовує випромінювання на патологічний осередок із різних кутів. Це допомагає звести до мінімуму пошкодження здорових тканин і підвищити ефективність лікування. Також застосовується протонна терапія. У цьому методі замість рентгенівських променів використовуються пучки протонів. Протони мають унікальну властивість проникати в тканину на задану глибину, майже не пошкоджуючи тканини, розташовані за пухлиною, що знижує кількість побічних ефектів.
Внутрішня променева терапія передбачає використання радіоактивних речовин, що поміщаються безпосередньо поблизу пухлини. Одним із методів внутрішнього опромінення є застосування радіоактивних бляшок (Plaque radiotherapy). Радіоактивне насіння прикріплюється до одного боку тонкого металевого диска, який зазвичай виготовляється із золота. Цей диск хірургічно прикріплюється до зовнішньої стінки ока, безпосередньо біля пухлини. Радіоактивне насіння випромінює радіацію, вбиваючи ракові клітини. При цьому бляшка захищає здорові тканини навколо ока від впливу радіації. Лікування триває кілька днів, після чого пластина видаляється.
Рішення про вибір зовнішньої або внутрішньої радіотерапії залежить від стадії ретинобластоми, розміру пухлини і того, як вона реагувала на інші види лікування. Наприклад, зовнішня радіотерапія може бути використана для більших пухлин або у випадках, коли захворювання поширилося за межі ока. У той час як внутрішня радіотерапія застосовується для лікування пухлин, що знаходяться безпосередньо в оці, що дає змогу мінімізувати вплив на здорові тканини.
Хірургічне лікування ретинобластоми
Хірургічне лікування ретинобластоми застосовується, коли інші способи терапії неефективні, або хвороба перебуває в запущеній стадії. Основною хірургічною процедурою при ретинобластомі є енуклеація.
Енуклеація являє собою операцію з видалення ураженого пухлиною ока і частини зорового нерва. Цю процедуру проводять, коли:
- пухлина занадто велика;
- зір уже неможливо врятувати;
- пухлина не відповідає на інші види лікування;
- хвороба повернулася після курсу лікування.
За кордоном операцію виконують досвідчені хірурги-офтальмологи, знайомі з особливостями лікування ретинобластоми. Після видалення ока зразок тканини відправляють на гістологічне дослідження, щоб перевірити, чи не поширилися ракові клітини на прилеглі тканини та зоровий нерв. Це дає змогу оцінити ризик метастазування та подальшого поширення хвороби організмом.
Після енуклеації пацієнту підбирають штучне око (протез). Зазвичай це робиться за кілька тижнів після операції, коли тканини заживуть. Сучасні протези естетично виглядають дуже природно, а також забезпечують комфорт у повсякденному житті.
Після операції потрібен ретельний і тривалий контроль за станом пацієнта. Протягом щонайменше 2-х років необхідно регулярно обстежуватися, щоб контролювати можливу появу ознак рецидиву захворювання в ділянці видаленого ока, а також слідкувати за станом другого ока, особливо якщо існує ризик двостороннього розвитку ретинобластоми. Регулярні обстеження допоможуть вчасно виявити будь-які зміни та за необхідності скоригувати подальше лікування.
Нові методи лікування ретинобластоми
Нові методи лікування ретинобластоми, які активно досліджуються в клінічних випробуваннях, включають таргетну терапію і вірусну терапію на основі онколітичних вірусів.
Таргетна терапія спрямована на використання препаратів, які націлені на специфічні молекули, що беруть участь у рості та розвитку ракових клітин.
На відміну від хіміо- і радіотерапії, таргетні препарати впливають переважно на пухлинні клітини, мінімізуючи шкоду для здорових тканин. Це робить лікування більш точним і менш токсичним.
Одним із перспективних методів боротьби з раком ока є використання онколітичних вірусів. Віруси спеціально розробляються для зараження і руйнування ракових клітин, не пошкоджуючи при цьому здорові клітини. У разі ретинобластоми вивчається вірус, який націлений на ген RB1, що часто мутує при цьому типі раку. Онколітичний аденовірус вводиться безпосередньо в пухлину, де починає руйнувати ракові клітини і зупиняє прогресування хвороби.
Ці методи все ще проходять клінічні дослідження, але вже показують багатообіцяючі результати для лікування ретинобластоми, особливо в тих випадках, коли хвороба не піддається стандартним видам терапії.
Також для терапії невеликих пухлин на ранніх стадіях застосовуються:
| Кріотерапія | Для обробки пухлини використовується рідкий азот або гази аргону. Речовини заморожують ракові тканини, після чого вони руйнуються. |
| Лазерна терапія | Лазерна обробка кровоносних судин навколо пухлини. Процедура позбавляє ракові клітини поживних речовин, яких вони потребують. |
Історія успішного лікування ретинобластоми
Успішним прикладом лікування ретинобластоми є нещодавній випадок у чеській клініці Мотол. По допомогу до фахівців клініки звернулася сім’я маленької Олени.
У дівчинки виявили ретинобластому і для збереження ока та зору дитини, лікарі вирішили застосувати один із новітніх методів лікування – ін’єкцію цитостатика прямо в місце пухлини.
Загалом було 5 процедур, які тривали не більше 5 хвилин. Препарати вводили в око під загальним наркозом. Першим ефектом від процедури було зменшення ракових клітин, а остаточним результатом – повне вилікування.
Зараз Олена почувається чудово. І що найважливіше – лікарям вдалося зберегти зір і око дівчинки, вилікувавши її від онкології.
Що відбувається після лікування?
Залежно від обраного лікування, у дитини можуть спостерігатися побічні ефекти. Наприклад, під час лікування хіміопрепаратами у дітей можлива поява нудоти, слабкості, запаморочення або лихоманки. А в разі променевого лікування можливе виникнення почервоніння або сухості ділянки опромінення.
Після закінчення лікування дитина може повернутися до звичайного життя за умови гарного самопочуття та дозволу лікаря. Час відновлення варіюється залежно від методу терапії та стадії захворювання. У разі, коли неможливо врятувати око дитини, у клініках створюють протези високої якості, які за виглядом не відрізняються від справжнього ока.
Прогнози виживання при ретинобластомі
Завдяки сучасним методам діагностики та лікування виживає 95% дітей. Пухлини, які не виходять за межі ока (інтраокулярний тип) мають сприятливіший прогноз. Але загалом успішність терапії оцінюється в кожному окремому випадку.
Найголовніше – не гаяти часу і звернутися до лікарів, які мають досвід лікування ретинобластоми. Пам’ятайте, що раніше поставлено діагноз і розпочато лікування, то вища ймовірність врятувати дитині око, а в деяких випадках і життя.
У яких клініках лікують ретинобластому в дітей?
Клініка Ассута
Клініка Лів
Клініка Текнон
Клініка Мотол
Клініка Анам
Госпіталь СунЧонХян
Підсумок
- Ретинобластома – це злоякісна пухлина ока, яка вражає сітківку і частіше зустрічається у дітей до 4 років.
- Ретинобластоми поділяються на спадкові та неспадкові, а також одно- і двосторонні.
- Симптоми ретинобластоми: косоокість, поява жовто-білуватого відображення в зіниці, погіршення зору, поява почервоніння, болю, набряку ока.
- Причиною появи ретинобластоми є генна мутація, яка призводить до росту клітин і формування пухлини. Мутація може виникати через схильність дитини до захворювання, в інших випадках причини поки незрозумілі.
- Діагностика ретинобластоми: офтальмоскопія, УЗД, МРТ, генетичні тести і, за необхідності, рентген, дослідження спинномозкової рідини і кісткового мозку, сцинтиграфія кісток.
- Основні методи лікування: хіміотерапія, променева, лазерна і кріотерапія, хірургічне видалення пухлини і ока.
- Одним із новітніх методів лікування ретинобластоми є ін’єкція хіміопрепарату безпосередньо в око.
- Залежно від типу терапії можуть з’явитися побічні ефекти, наприклад, нудота і слабкість після хіміотерапії або почервоніння після опромінення пухлини.
- У разі видалення ока клініки створюють протези, які часто неможливо відрізнити від справжнього органу.
- Завдяки сучасним методам діагностики та лікування ретинобластоми виживає 95% дітей. Важливим фактором є час. Що раніше виявлено пухлину і розпочато лікування, то вища ймовірність виживання і збереження зору або ока.
- Ретинобластому лікують у багатьох закордонних клініках. Лікар-консультант медичної платформи Медіглобус безкоштовно допоможе підібрати лікаря і клініку для лікування ретинобластоми.
Щоб записатися на цю процедуру за кордон, тисніть на кнопочку нижче і заповнюйте форму. Наші координатори зателефонують Вам протягом 30 хвилин. Вони нададуть усю необхідну інформацію та допоможуть з організацією поїздки.
Джерела:
- Prat, D.L., Zondervan, M., Fabian, I.D. (2022). Worldwide Analysis: The Global Presentation of Retinoblastoma. In: Chawla, B.V., Aronow, M.E. (eds) Global Perspectives in Ocular Oncology. Springer, Cham
- National Cancer Institute: Retinoblastoma
- Children with Cancer UK: Retinoblastoma
- American Academy of Ophthalmology: What Is Retinoblastoma?
- National Eye Institute: Retinoblastoma
