Ретинобластома – це рак сітківки ока. Вона розвивається в дитячому віці. Понад 40% випадків онкопатології мають спадковий характер. Пік захворюваності припадає на вік 2-5 років. Щорічно хвороба вражає близько 8,000 дітей, що становить приблизно 1 випадок на 16,000-18,000 новонароджених. Частіше вона зустрічається у хлопчиків.
Примітно, що в країнах із високим рівнем доходу виживаність пацієнтів із ретинобластомою становить понад 95%, а середній показник у світі не перевищує 30%. Це пояснюється більш ранньою діагностикою, доступністю спеціалізованого лікування та інноваційних технологій у розвинених країнах, у той час як у регіонах з низьким рівнем доходу часто не вистачає кваліфікованих фахівців, обладнання та ресурсів для терапії.
Хоча більшість дітей виліковуються від ретинобластоми, вони втрачають зір в ураженому оці або потребують тотального видалення органу. За кордоном доступні малоінвазивні інноваційні методики, які дають змогу позбутися недуги та зберегти зір. Хочете дізнатися які саме – читайте статтю MediGlobus.
Як проявляється ретинобластома?
Близько 90% усіх первинних пухлин сітківки ока розвивається у малюків до 2 років. Недуга вражає як одне, так і два ока. При цьому ретинобластома на обох очах завжди має генетичну причину розвитку. Основними симптомами хвороби вважаються:
- лейкокорія (біла зіниця) – найчастіший симптом;
- асиметричні зіниці;
- збільшення розміру ока;
- почервоніння і подразнення слизової оболонки ока;
- погіршення зору;
- косоокість.
Діагностика ретинобластоми
Діагностика ретинобластоми – це складний і багатоетапний процес, що включає клінічне обстеження, візуалізацію та генетичний аналіз. Ось як вона проводиться:
| Клінічна діагностика | Діагностика патології починається з виявлення зовнішніх ознак, які можуть помітити батьки або лікарі. Найчастішим симптомом є лейкокорія (біла зіниця), яку часто виявляють на фотографіях зі спалахом. Іншою поширеною ознакою виступає косоокість. Також можливі зміни кольору райдужки, збільшення ока або рогівки через підвищений внутрішньоочний тиск, запалення орбіти, а в запущених випадках – випинання ока. |
| Інструментальна діагностика |
Важливо! Біопсію за ретинобластоми не проводять, оскільки існує ризик метастазування. |
| Диференціальна діагностика | Деякі хвороби можуть мати схожі ознаки з ретинобластомою, такі як:
Для уточнення діагнозу може знадобитися загальний наркоз, щоб провести детальне обстеження сітківки з використанням ширококутної камери. |
| Класифікація та стадіювання | Для вибору відповідного лікування і прогнозування результату використовують класифікаційні системи:
|
| Генетична діагностика | Ретинобластома пов’язана з мутаціями гена RB1. Дитина зі спадковою ретинобластомою має підвищений ризик розвитку тристоронньої пухлини сітківки та інших видів раку. Генетичне дослідження дає змогу не тільки підтвердити діагноз, а й оцінити ризики для інших членів сім’ї, а також вибрати оптимальні методи лікування. |
| Скринінг | Для дітей, які перебувають у групі ризику щодо ретинобластоми, включно з тими, у кого в сім’ї були випадки захворювання, скринінг рекомендується починати з раннього віку. За рекомендаціями Американської асоціації офтальмологічних онкологів і патологів, а також Американської асоціації досліджень раку, скринінг проводиться за допомогою огляду сітківки під загальною анестезією на регулярній основі. У немовлят, народжених від батьків із ретинобластомою, перший огляд має бути проведений у перші тижні життя, з подальшою генетичною оцінкою. Якщо результат тесту на наявність мутації RB1 у дитини позитивний, огляди тривають щомісяця. У разі відсутності ознак захворювання огляди тривають протягом першого року, а потім їхня частота може бути знижена. Скринінг у таких дітей значно покращує прогноз, даючи змогу зберегти око і використовувати менш інтенсивні методи лікування. |
Якщо ви хочете організувати скринінг або комплексний Чек-Ап для вашої дитини, або записатися на діагностику в разі підозри на пухлину, зверніться в MediGlobus. Наші координатори допоможуть вибрати відповідну клініку, запишуть на прийом до фахівців і організують поїздку. Натисніть на кнопку нижче, щоб дізнатися подробиці.
Читати: Які органозберігаючі методи використовують у разі ретинобластоми у дітей?
Стратегія лікування ретинобластоми залежить від локалізації пухлини – інтраокулярної (всередині ока) або екстраокулярної (зовні). У разі інтраокулярної форми лікування орієнтоване на збереження ока і зору. Якщо рак поширюється за межі ока, лікування включає більш агресивні методи, спрямовані на боротьбу з метастазами. Також терапія залежить від прогресування або рецидиву захворювання.
За кордоном для кожної дитини підбирають індивідуальні програми лікування, які відповідають міжнародним протоколам ведення хворих на ретинобластому.
Тут застосовують мінімально інвазивні техніки видалення злоякісних новоутворень сітківки ока. Тотальне висічення ракових клітин і збереження зору – пріоритетні цілі онкотерапії.
Для лікування ретинобластоми застосовують 6 основних методів:
- кріотерапія;
- термотерапія;
- хіміотерапія;
- променева терапія;
- хіміотерапія у високих дозах із трансплантацією стовбурових клітин;
- хірургічне втручання.
Також активно досліджуються нові препарати таргетної та імунної терапії.
Хіміотерапія
Органозберігаюче лікування ретинобластоми передбачає використання протипухлинних хіміопрепаратів і локальної терапії. Хімію проводять до і після оперативного втручання. Це дає змогу зменшувати розміри новоутворення або прибрати залишкові ракові клітини після хірургії. Ліки вводять у вигляді ін’єкцій або таблеток. Хімія дає змогу вилікувати недугу і зберегти зір.
Хороші результати показує хімія під час боротьби з пухлинами, які поширилися на тканини поза очним яблуком або в інші ділянки тіла. У комбінації з локальною терапією цей підхід показує найкращі результати. У кількох дослідженнях із тривалим спостереженням у 47% дітей із ретинобластомою вдавалося врятувати зір і уникнути видалення ока. Однак важливо зазначити, що хіміотерапія поодинці рідко призводить до повного лікування.
За кордоном використовують інноваційний тип хіміотерапії – внутрішньоартеріальну хімію (IAC). Метод передбачає інтродукцію ліків безпосередньо в пухлину. Для цього використовують крихітний катетер, введений в артерію ока. Хімічні препарати знищують новоутворення і не впливають на організм пацієнта. Внутрішньоартеріальна хіміотерапія може бути застосована навіть у разі прогресуючих стадій хвороби. Незважаючи на можливі короткочасні ускладнення, такі як крововиливи в склоподібне тіло або тимчасові спазми артерій, ризик серйозних побічних ефектів залишається мінімальним.
За даними трьох великих досліджень, внутрішньоартеріальна хіміотерапія допомогла уникнути видалення ока у 74% пацієнтів, якщо її проводили як першу лінію лікування, і в 67% пацієнтів – за другої лінії терапії. У дослідженні, проведеному в США, за допомогою IAC лікарям вдалося зберегти очі у 96-100% пацієнтів на ранніх стадіях і у 36% – на останній стадії.
Переваги внутрішньоартеріальної хіміотерапії охоплюють не тільки високий відсоток збереження зору та органу, а й запобігання метастазуванню. За даними дослідників, метастатичний рецидив зустрічається менш ніж у 2% дітей, які отримали IAC.
Для зниження побічних ефектів системної хімії розробили хіміотерапію із застосуванням наночастинок. Процедура передбачає субкон’юнктивальні (місцеві) ін’єкції лікарських препаратів із наночастинками, що містять хіміотерапевтичні агенти. Метод перебуває на стадії клінічних випробувань. Він демонструє багатообіцяючі результати.
Для лікування ретинобластоми, яка зачепила все око, показана інтравітреальна хіміотерапія. Під час процедури препарат вводять прямо в око. Він ефективно знищує онкоклітини, проте знижує якість зору.
Високодозова хіміотерапія з подальшою трансплантацією стовбурових клітин застосовується у випадках екстраокулярної ретинобластоми. Метод використовується для знищення ракових клітин, але також пошкоджує здорові кровотворні клітини. Для їхнього відновлення застосовується трансплантація стовбурових клітин. Спочатку з крові або кісткового мозку пацієнта витягують стовбурові клітини, які заморожують і зберігають. Після завершення хіміотерапії, коли рак знищено, заморожені стовбурові клітини розморожують і вводять назад в організм пацієнта. Ці клітини відновлюють кровотворення, допомагаючи повернути нормальну роботу організму.
Локальні методи терапії
До числа локальних методик боротьби з пухлиною сітківки ока у дитини входять:
- брахітерапія;
- кріодеструкція;
- лазерна коагуляція;
- транспупілярна діод-лазерна термотерапія;
- стереотаксичне опромінення Гамма-ножем.
Брахітерапія ретинобластоми
Цей метод показаний при лікуванні невеликих пухлин сітківки ока. Брахітерапію використовують як основний метод боротьби з онкозахворюванням. Також її застосовують, якщо попередні способи руйнування новоутворення не дали позитивних результатів.
Під час внутрішнього опромінення капсулу з радіоактивною речовиною тимчасово поміщають у пухлину або поруч із нею, зазвичай на склері. Імплантат залишається в організмі протягом кількох днів. У цей час він повільно опромінює пухлину і знищує онкоклітини. Розміщення радіоактивної речовини поблизу новоутворення зменшує ймовірність того, що лікування вплине на здорові тканини ока. У результаті брахітерапії повна регресія ретинобластоми 1 стадії без додаткового впливу досягається в 87% випадків зі збереженням ока.
Кріодеструкція раку сітківки
Кріотерапію використовують як первинне лікування невеликих периферичних або рецидивуючих ретинобластом, які не відповіли на інші методи. Для повного видалення пухлини показано 2-3 сеанси.
Кріовплив на новоутворення проводиться за допомогою спеціального апарату, наконечник якого має діаметр у кілька міліметрів. Під час процедури мікрозонд поміщають на зовнішню поверхню очного яблука поруч із пухлиною.
Ретинобластоми розміром не більше 3 мм заморожують і видаляють, зберігши при цьому зорові функції. Ризик рецидиву після такого лікування не перевищує 20%.
Лазерна фотокоагуляція пухлини сітківки ока
Фотокоагуляція – це лікування ретинобластоми за допомогою аргонового і діодного лазера або ксенонової дуги. Випромінювання направляють на пухлину через зіницю. Лазер фокусується на кровоносних судинах, які постачають пухлину поживними речовинами. Він нагріває онкоклітини і викликає їхню загибель. Фотокоагуляція ефективна тільки в разі невеликих новоутворень, розташованих у задній частині ока.
Для виконання лазерної фотокоагуляції дитину вводять у медикаментозний сон. Процедуру повторюють 2 або 3 рази. Вона дає змогу зберегти зір дитині. Між втручаннями передбачені перерви в місяць.
Транспупілярна діод-лазерна термотерапія ретинобластоми
Це – технологія безконтактного лікування внутрішньоочних пухлин. Вона передбачає використання інфрачервоного випромінювання для тривалого прогрівання ретинобластоми до 45-55ºС. Такий вплив викликає загибель патологічних клітин.
Термотерапію застосовують окремо для дуже маленьких пухлин. У разі великих новоутворень необхідне комплексне лікування – термохіміотерапія або терморадіотерапія. Інфрачервоне випромінювання підвищує ефективність хімії та радіації.
Процедуру виконують під загальним наркозом. Вона триває приблизно 10 хвилин. Для повного руйнування пухлини потрібно кілька повторень з інтервалом близько місяця. Під час термохіміотерапії новоутворення обробляють нижчими температурами протягом 20 хвилин і довше. Термообробку виконують через кілька годин після введення хіміопрепаратів.
Радіохірургія Гамма-Ніж при ретинобластомі
Традиційна променева терапія пухлини сітківки спричиняє серйозні ускладнення, включно з кістковими деформаціями і вторинними злоякісними пухлинами. В даний час радіотерапія використовується обмежено. Замість неї для лікування ретинобластоми застосовують безпечніший і ефективніший аналог – радіохірургію.
Гамма-Ніж – унікальна неінвазивна радіохірургічна система, яка руйнує онкоклітини, не зачіпаючи здорові тканини. Цей метод ефективний при лікуванні невеликих ретинобластом. Він дає змогу зберегти не тільки саме око, а й зорові функції. Лікування добре переноситься і не має серйозних ускладнень. У 70% випадків настає повна регресія пухлини.
Численні дослідження використання Гамма-Ножа в терапії ретинобластоми показали високу ефективність методу. У 79% дітей вдається досягти повного контролю над пухлиною, при цьому у 69% спостерігається повна регресія захворювання. Цей метод може стати останнім шансом на збереження ока, особливо у випадках, коли інші варіанти залишилися неефективними.
Що нового в лікуванні ретинобластоми?
Наразі в клінічних випробуваннях вивчаються нові методи лікування ретинобластоми, які можуть стати перспективними для боротьби із захворюванням. Ці методи націлені переважно для лікування прогресуючої або рецидивуючої ретинобластоми.
Таргетна терапія – це лікування, яке використовує речовини для націлювання і руйнування конкретних ракових клітин. На відміну від хіміотерапії та радіотерапії, таргетна терапія чинить менший вплив на здорові клітини, що знижує побічні ефекти.
Під час онколітичної вірусної терапії використовуються віруси, які інфікують і руйнують тільки ракові клітини, не пошкоджуючи нормальні. Наразі досліджується використання аденовірусу, націленого на ген RB1, який може чинити антираковий вплив при ретинобластомі.
Звертайтеся до фахівців глобальної платформи MediGlobus, щоб отримати допомогу у виборі медичного центру для лікування ретинобластоми у дитини. Ми запишемо на консультацію до досвідченого дитячого офтальмолога і допоможемо організувати поїздку в найкоротші терміни.
Прогнози лікування раку сітківки очей у дітей
«Коли пухлина виявлена на ранній стадії, ми можемо зберегти око в більшості випадків. Для пізніших стадій існує ймовірність, що око доведеться видалити, але з розвитком технологій таких випадків стає все менше. Якщо лікування успішне, зір може бути повністю відновлений.» – Лорен А. Далвін, доктор медицини, офтальмолог із клініки Майо в США, що спеціалізується на очній онкології.
Успішність онкотерапії безпосередньо залежить від ранньої діагностики пухлини. 5-річна виживаність дітей з ретинобластомою початкової стадії перевищує 98%. При цьому близько 90% пацієнтів повністю позбуваються недуги. Для просунутих форм захворювання прогнози менш оптимістичні. На 4 стадії довше 5 років проживають тільки 20% хворих.
Провідні клініки з лікування нейробластоми
Це захворювання лікують як у спеціалізованих медцентрах, так і в широкопрофільних. Серед іноземних пацієнтів великою популярністю користуються турецькі, ізраїльські, німецькі, корейські, іспанські та китайські клініки. До їх числа належать:
Офтальмологічний центр Батигез
Клініка Кірон Барселона
Госпіталь Фуда
Госпіталь СунЧонХян
Офтальмологічний центр Дуньягез
Уніклініка Рехт дер Ізар
Медичний центр Іхілов
Клініка Текнон
Історія маленького Купера про лікування ретинобластоми
Історія Лізи Морріс та її сина Купера – це приклад того, як застосування сучасних методів можуть врятувати життя і зберегти зір.
Коли Куперу було всього 6 місяців, Ліза помітила, що ліве око сина виглядало незвично на фотографіях. У його оці з’явився дивний відблиск. На прийомі у педіатра вона попросила лікаря звернути увагу на цей момент, але той не побачив нічого тривожного.
Ліза вирішила не відступати і продовжила спостерігати за станом сина. Через 2 місяці відблиск в оці став виразного білого кольору. Цього разу під час огляду в педіатра Ліза наполягла на візиті до офтальмолога. Він одразу підтвердив її найгірші побоювання – у Купера була пухлина в оці, ретинобластома. Лікар запропонував негайно почати системну хіміотерапію, але інтуїція Лізи підказувала їй, що варто трохи подумати і розібратися в інших варіантах лікування.
Ліза звернулася до офтальмолога, який спеціалізувався саме на лікуванні очних пухлин. Замість того, щоб піддавати весь організм Купера токсичній хіміотерапії, лікар запропонував метод, спрямований виключно на лікування ока – внутрішньоартеріальну хіміотерапію. Цей метод полягає в тому, що катетер вводять в артерію стегна і спрямовують прямо в артерію ока. Таким чином хіміопрепарат доставляється безпосередньо до пухлини. Це дає змогу не тільки ефективніше боротися з раком, а й мінімізувати побічні ефекти та зберегти зір дитини.
«У Купера не було блювоти після лікування, і наступного дня він був сповнений сил і продовжував займатися своїми справами», – згадує Ліза.
За допомогою внутрішньоартеріальної хіміотерапії вдалося зупинити розвиток хвороби. Однак на момент діагностики хвороба Купера була вже на просунутій стадії, тому був високий ризик утворення нових пухлин. Щоб впоратися з цим, лікар запропонував провести інтравітреальну хіміотерапію, під час якої препарат вводять прямо в склоподібне тіло ока. Це лікування виявилося на 100% ефективним у боротьбі із залишковими раковими клітинами. До 19 місяців Купер став повністю вільний від раку. Хоча пухлина вплинула на його бічний зір, це не завадило йому активно розвиватися.
«Він весь час у русі, наче нічого не відбувалося.» – радіє одужанню сина Ліза.
Підсумок
- Ретинобластома – рак сітківки ока. Вона розвивається в дитячому віці. Понад 40% випадків онкопатології мають спадковий характер. Пік захворюваності припадає на вік 2-5 років. За кордоном доступні малоінвазивні інноваційні методики, які дають змогу позбутися недуги і зберегти зір.
- Органозберігаюча терапія ретинобластоми передбачає використання протипухлинних хіміопрепаратів і локального лікування. До числа локальних методик входять брахітерапія, кріодеструкція, лазерна коагуляція, транспупілярна діод-лазерна термотерапія і стереотаксичне опромінення.
- Успішність онкотерапії безпосередньо залежить від ранньої діагностики пухлини. 5-річна виживаність дітей з ретинобластомою початкової стадії перевищує 98%. Близько 90% пацієнтів повністю позбуваються недуги. Для запущених форм захворювання прогнози менш оптимістичні. На 4 стадії довше 5 років живуть тільки 20% хворих.
- Для лікування онкопатології іноземні пацієнти обирають клініки Туреччини, Іспанії, Німеччини, Ізраїлю, Кореї та Китаю. При цьому перевагу віддають спеціалізованим медцентрам.
Щоб отримати детальну інформацію про методи лікування ретинобластоми за кордоном, звертайтеся до лікарів-координаторів міжнародної платформи MediGlobus. Наші фахівці дадуть відповідь на всі питання і допоможуть з вибором оптимального варіанту медичної поїздки. Заповнюйте форму – ми обов’язково зв’яжемося з Вами!
Джерела:
- Dimaras H, Corson TW, Cobrinik D, White A, Zhao J, Munier FL, Abramson DH, Shields CL, Chantada GL, Njuguna F, Gallie BL. Retinoblastoma. Nat Rev Dis Primers. 2015 Aug 27;1:15021. doi: 10.1038/nrdp.2015.21. PMID: 27189421; PMCID: PMC5744255.
- National Cancer Institute: Retinoblastoma Treatment
- National Health Service: Treatment for retinoblastoma
- Schaiquevich P, Francis JH, Cancela MB, Carcaboso AM, Chantada GL, Abramson DH. Treatment of Retinoblastoma: What Is the Latest and What Is the Future. Front Oncol. 2022 Apr 1;12:822330. doi: 10.3389/fonc.2022.822330. PMID: 35433448; PMCID: PMC9010858.
- Yarovoy AA, Golanov AV, Yarovaya VA, Kostjuchenko VV, Volodin DP. Stereotactic Gamma Knife® Radiosurgery of Intraocular Retinoblastoma: Six-Year Experience. Cureus. 2022 Sep 3;14(9):e28751. doi: 10.7759/cureus.28751. PMID: 36211113; PMCID: PMC9529235.
