Методы лечения детской ретинобластомы с сохранением зрения

Как проявляется ретинобластома?

Диагностика ретинобластомы

Диагностика ретинобластомы – это сложный и многоэтапный процесс, включающий клиническое обследование, визуализацию и генетический анализ. Вот как она проводится:

Клиническая диагностика	Диагностика патологии начинается с выявления внешних признаков, которые могут заметить родители или врачи. Наиболее частым симптомом является лейкокория (белый зрачок), часто обнаруживаемая на фотографиях со вспышкой. Другим распространенным признаком выступает косоглазие. Также возможны изменения цвета радужки, увеличение глаза или роговицы из-за повышенного внутриглазного давления, воспаление орбиты, а в запущенных случаях — выпячивание глаза.
Инструментальная диагностика	Офтальмоскопия — обследование глазного дна с помощью непрямого офтальмоскопа. УЗИ (b-сканирование) — определение наличия кальцификации внутри глаза — характерного признака ретинобластомы. МРТ — используется для определения распространения опухоли за пределы глаза, в зрительный нерв или мозг, а также для исключения трехсторонней ретинобластомы. Оптическая когерентная томография — применяется для обнаружения мелких опухолей.   Важно! Биопсия при ретинобластоме не проводится, так как существует риск метастазирования.
Дифференциальная диагностика	Некоторые болезни могут иметь схожие признаки с ретинобластомой, такие как: болезнь Коутса (экссудативная ретинопатия); персистирующая фетальная сосудистая структура; витреальное кровоизлияние.   Для уточнения диагноза может потребоваться общий наркоз, чтобы провести детальное обследование сетчатки с использованием широкоугольной камеры.
Классификация и стадирование	Для выбора подходящего лечения и прогнозирования результата используются классификационные системы: Международная классификация внутриглазной ретинобластомы (IIRC) — разделение на группы от A (наименее тяжелые случаи) до E (самые тяжелые случаи). TNM-система — учитывает размер опухоли (T), поражение лимфатических узлов (N) и отдаленные метастазы (M).
Генетическая диагностика	Ретинобластома связана с мутациями гена RB1. Ребенок с наследственной ретинобластомой имеет повышенный риск развития трехсторонней опухоли сетчатки и других видов рака. Генетическое исследование позволяет не только подтвердить диагноз, но и оценить риски для других членов семьи, а также выбрать оптимальные методы лечения.
Скрининг	Для детей, находящихся в группе риска по ретинобластоме, включая тех, у кого в семье были случаи заболевания, скрининг рекомендуется начинать с раннего возраста. По рекомендациям Американской ассоциации офтальмологических онкологов и патологов, а также Американской ассоциации исследований рака, скрининг проводится с помощью осмотра сетчатки под общей анестезией на регулярной основе. У младенцев, рожденных от родителей с ретинобластомой, первый осмотр должен быть проведен в первые недели жизни, с последующей генетической оценкой. Если результат теста на наличие мутации RB1 у ребенка положительный, осмотры продолжаются ежемесячно. В случае отсутствия признаков заболевания осмотры продолжаются в течение первого года, а затем их частота может быть снижена. Скрининг у таких детей значительно улучшает прогноз, позволяя сохранить глаз и использовать менее интенсивные методы лечения.

Какие органосохраняющие методы используют при ретинобластоме у детей?

Стратегия лечения ретинобластомы зависит от локализации опухоли — интраокулярной (внутри глаза) или экстраокулярной (внешне). В случае интраокулярной формы лечение ориентировано на сохранение глаза и зрения. Если рак распространяется за пределы глаза, лечение включает более агрессивные методы, направленные на борьбу с метастазами. Также терапия зависит от прогрессирования или рецидива заболевания.

 

За рубежом для каждого ребенка подбирают индивидуальные программы лечения, которые соответствуют международным протоколам ведения больных ретинобластомой.

 

Здесь применяют минимально инвазивные техники удаления злокачественных новообразований сетчатки глаза. Тотальное иссечение раковых клеток и сохранение зрения – приоритетные цели онкотерапии.

Для лечения ретинобластомы применяются 6 основных методов:

Также активно исследуются новые препараты таргетной и иммунной терапии.

Химиотерапия

Органосохраняющее лечение ретинобластомы подразумевает использование противоопухолевых химиопрепаратов и локальной терапии. Химию проводят до и после оперативного вмешательства. Это позволяет уменьшать размеры новообразования или убрать остаточные раковые клетки после хирургии. Лекарства вводят в виде инъекций или таблеток. Химия позволяет вылечить недуг и сохранить зрение.

Хорошие результаты показывает химия при борьбе с опухолями, которые распространились на ткани вне глазного яблока или в другие участки тела. В комбинации с локальной терапией этот подход показывает наилучшие результаты. В нескольких исследованиях с длительным наблюдением у 47% детей с ретинобластомой удавалось спасти зрение и избежать удаления глаза. Однако важно отметить, что химиотерапия в одиночку редко приводит к полному излечению.

За границей используют инновационный тип химиотерапии – внутриартериальную химию (IAC). Метод предполагает интродукцию лекарства непосредственно в опухоль. Для этого используют крошечный катетер, введенный в артерию глаза. Химические препараты уничтожают новообразование и не воздействуют на организм пациента. Внутриартериальная химиотерапия может быть применена даже при прогрессирующих стадиях болезни. Несмотря на возможные кратковременные осложнения, такие как кровоизлияния в стекловидное тело или временные спазмы артерий, риск серьезных побочных эффектов остается минимальным.

Для лечения ретинобластомы, которая затронула весь глаз, показана интравитреальная химиотерапия. Во время процедуры препарат вводятся прямо в глаз. Он эффективно уничтожает онкоклетки, однако снижает качество зрения.

Локальные методы терапии

Брахитерапия ретинобластомы

Этот метод показан при лечении небольших опухолей сетчатки глаза. Брахитерапию используют в качестве основного метода борьбы с онкозаболеванием. Также ее применяют, если предыдущие способы разрушения новообразования не дали положительных результатов.

Криодеструкция рака сетчатки

Криотерапию используют в качестве первичного лечения небольших периферических или рецидивирующих ретинобластом, которые не ответили на другие методы. Для полного удаления опухоли показано 2-3 сеанса.

Криовоздействие на новообразование проводится с помощью специального аппарата, наконечник которого имеет диаметр в несколько миллиметров. Во время процедуры микрозонд помещают на наружную поверхность глазного яблока рядом с опухолью.

---

Ретинобластомы размером не более 3 мм замораживают и удаляют, сохранив при этом зрительные функции. Риск рецидива после подобного лечения не превышает 20%.

---

Лазерная фотокоагуляция опухоли сетчатки глаза

Фотокоагуляция — это лечение ретинобластомы с помощью аргонового и диодного лазера или ксеноновой дуги. Излучение направляют на опухоль через зрачок. Лазер фокусируется на кровеносных сосудах, которые снабжают опухоль питательными веществами. Он нагревает онкоклетки и вызывает их гибель. Фотокоагуляция эффективна только при небольших новообразованиях, расположенных в задней части глаза.

Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия ретинобластомы

Радиохирургия Гамма-Нож при ретинобластоме

Традиционная лучевая терапия опухоли сетчатки вызывает серьезные осложнения, включая костные деформации и вторичные злокачественные опухоли. В настоящее время радиотерапия используется ограниченно. Вместо нее для лечения ретинобластомы применяют более безопасный и эффективный аналог — радиохирургию.

Гамма-Нож — уникальная неинвазивная радиохирургическая система, которая разрушает онкоклетки, не затрагивая здоровые ткани. Этот метод эффективен при лечении небольших ретинобластом. Он позволяет сохранить не только сам глаз, но и зрительные функции. Лечение хорошо переносится и не имеет серьезных осложнений. В 70% случаев наступает полная регрессия опухоли.

Что нового в лечении ретинобластомы?

В настоящее время в клинических испытаниях изучаются новые методы лечения ретинобластомы, которые могут стать перспективными для борьбы с заболеванием. Эти методы нацелены преимущественно для лечения прогрессирующей или рецидивирующей ретинобластомы.

Прогнозы лечения рака сетчатки глаз у детей

Успешность онкотерапии напрямую зависит от ранней диагностики опухоли. 5-летняя выживаемость детей с ретинобластомой начальной стадии превышает 98%. При этом около 90% пациентов полностью избавляются от недуга. Для продвинутых форм заболевания прогнозы менее оптимистичны. На 4 стадии дольше 5 лет проживают только 20% больных.

Ведущие клиники по лечению нейробластомы

Данное заболевание лечат, как в специализированных медцентрах, так и в широкопрофильных. Среди иностранных пациентов большой популярностью пользуются турецкие, израильские, немецкие, корейские, испанские и китайские клиники. К их числу относятся:

История маленького Купера о лечении ретинобластомы

История Лизы Моррис и ее сына Купера — это пример того, как применение современных методов могут спасти жизнь и сохранить зрение.

 

Когда Куперу было всего 6 месяцев, Лиза заметила, что левый глаз сына выглядел необычно на фотографиях. В его глазу появился странный отблеск. На приеме у педиатра она попросила доктора обратить внимание на этот момент, но тот не увидел ничего тревожного.

 

Лиза решила не отступать и продолжила наблюдать за состоянием сына. Через 2 месяца отблеск в глазу стал отчетливого белого цвета. На этот раз при осмотре у педиатра Лиза настояла на визите к офтальмологу. Он сразу подтвердил ее худшие опасения — у Купера была опухоль в глазу, ретинобластома. Врач предложил немедленно начать системную химиотерапию, но интуиция Лизы подсказывала ей, что стоит немного подумать и разобраться в других вариантах лечения.

Лиза обратилась к офтальмологу, который специализировался именно на лечении глазных опухолей. Вместо того, чтобы подвергать весь организм Купера токсичной химиотерапии, доктор предложил метод, направленный исключительно на лечение глаза — внутриартериальную химиотерапию. Этот метод заключаеся в том, что катетер вводится в артерию бедра и направляется прямо в артерию глаза. Таким образом химиопрепарат доставляется непосредственно к опухоли. Это позволяет не только эффективнее бороться с раком, но и минимизировать побочные эффекты и сохранить зрение ребенка.

С помощью внутриартериальной химиотерапии удалось остановить развитие болезни. Однако на момент диагностики болезнь Купера была уже на продвинутой стадии, поэтому был высокий риск образования новых опухолей. Чтобы справиться с этим, лечащий доктор предложил провести интравитреальную химиотерапию, при которой препарат вводится прямо в стекловидное тело глаза. Это лечение оказалось на 100% эффективным в борьбе с остаточными раковыми клетками. К 19 месяцам Купер стал полностью свободен от рака. Хотя опухоль повлияла на его боковое зрение, это не помешало ему активно развиваться.

Резюме

Ретинобластома — рак сетчатки глаза. Она развивается в детском возрасте. Более 40% случаев онкопатологии носят наследственный характер. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. За границей доступны малоинвазивные инновационные методики, которые позволяют избавиться от недуга и сохранить зрение.

Органосохраняющая терапия ретинобластомы подразумевает использование противоопухолевых химиопрепаратов и локального лечения. В число локальных методик входят брахитерапия, криодеструкция, лазерная коагуляция, транспупиллярная диод-лазерная термотерапия и стереотаксическое облучение.

Успешность онкотерапии напрямую зависит от ранней диагностики опухоли. 5-летняя выживаемость детей с ретинобластомой начальной стадии превышает 98%. Около 90% пациентов полностью избавляются от недуга. Для запущенных форм заболевания прогнозы менее оптимистичны. На 4 стадии дольше 5 лет живут только 20% больных.

Для лечения онкопатологии иностранные пациенты выбирают клиники Турции, Испании, Германии, Израиля, Кореи и Китая. При этом предпочтение отдают специализированным медцентрам.

Источники:

1. 1. Dimaras H, Corson TW, Cobrinik D, White A, Zhao J, Munier FL, Abramson DH, Shields CL, Chantada GL, Njuguna F, Gallie BL. Retinoblastoma. Nat Rev Dis Primers. 2015 Aug 27;1:15021. doi: 10.1038/nrdp.2015.21. PMID: 27189421; PMCID: PMC5744255.
2. 2. National Cancer Institute: Retinoblastoma Treatment
3. 3. National Health Service: Treatment for retinoblastoma
4. 4. Schaiquevich P, Francis JH, Cancela MB, Carcaboso AM, Chantada GL, Abramson DH. Treatment of Retinoblastoma: What Is the Latest and What Is the Future. Front Oncol. 2022 Apr 1;12:822330. doi: 10.3389/fonc.2022.822330. PMID: 35433448; PMCID: PMC9010858.
5. 5. Yarovoy AA, Golanov AV, Yarovaya VA, Kostjuchenko VV, Volodin DP. Stereotactic Gamma Knife® Radiosurgery of Intraocular Retinoblastoma: Six-Year Experience. Cureus. 2022 Sep 3;14(9):e28751. doi: 10.7759/cureus.28751. PMID: 36211113; PMCID: PMC9529235.

Vadim Berezhnoi (M.D.)

Врач, основатель

Врач, медицинский редактор, эксперт с более чем 9-летним опытом в области медицинского туризма.

Nina Vorobei

Автор

Пишет медицинские тексты более 2 лет. Опыт в копирайтинге превышает 6 лет. Имеет образование по направлению «Социально-правовая защита». Освоила программу медицинских курсов. Изучает техники общения для переговоров с пациентами. В свободное время посещает тренинги и семинары по медицинской психологии.