Лікарі виділяють два типи лімфом легень: первинну і вторинну. Первинна лімфома легень формується в цьому органі і зазвичай обмежена ним. Вторинна, більш поширена форма, відбувається в процесі метастазування ходжкінських і неходжкінських лімфом. Ці дві групи відрізняються одна від одної перебігом, гістологією, лікуванням і прогнозом. Про них і піде мова в нашій статті.
Первинна лімфома легень – що це?
Первинною лімфомою легень називають захворювання, що супроводжується поширенням лімфоїдної тканини в одній або двох легенях без онкологічного процесу в інших органах. Це – досить рідкісне захворювання, що трапляється у менш ніж 1% пацієнтів із пульмонологічними діагнозами.
Рідкість цього захворювання ускладнює правильну діагностику та планування лікування, особливо якщо хворий звертається до неспеціалізованих центрів. Однак, водночас, повільний перебіг сприяє успішному лікуванню, і для більшості пацієнтів прогноз є оптимістичним.
До групи “первинних лімфом легень” належить кілька захворювань, об’єднаних подібною симптоматикою та діагностичними характеристиками:
- MALT-лімфома — повільно прогресуюча форма лімфоми, що утворюється з В-лімфоцитів слизової тканини. Захворювання часто протікає безсимптомно. Прогноз лікування сприятливий, однак для нього характерні періоди поліпшення та погіршення самопочуття.
- B-клітинна лімфома високого ступеня злоякісності — цей діагноз зустрічається набагато рідше і зазвичай виникає у людей із супутніми захворюваннями (наприклад, імунодефіцитом). Прогноз лікування цієї лімфоми складний, і варіанти терапії залежать від загального стану здоров’я пацієнта.
- Лімфоматоїдний гранулематоз — рідкісне захворювання, спричинене вірусом Епштейна-Барра. Прогноз і лікування можуть істотно відрізнятися залежно від ступеня гістологічної злоякісності.
- Первинна плазмацитома легенів та легенева внутрішньосудинна лімфома — це дві дуже рідкісні форми лімфоми легенів.
Первинна лімфома легень зазвичай розвивається у пацієнтів у віці 60-70 років, вражаючи чоловіків і жінок у приблизно однаковому співвідношенні. У більш ніж половини випадків хвороба протікає безсимптомно, проте у випадках, коли ознаки є, скарги стосуються кашлю, легкої задишки, болю в грудях, хрипів, іноді – кровохаркання.
Читати: Діагностика та лікування первинної лімфоми легень
Головним методом діагностики первинної лімфоми легенів є рентгенографія грудної клітки. На знімку лікар побачить кілька невеликих вузлів, а також супутні ознаки порушення роботи органу — плевральні випоти, повітряні бронхограми тощо. Для встановлення точного діагнозу необхідно провести біопсію (видалення зразка пухлини за допомогою голки) та імуногістохімію (детальний лабораторний аналіз зразка тканин).
Критеріями для постановки діагнозу вважаються такі чинники:
- ураження легені та/або бронха, з одного або обох боків, без ознак медіастинальної лімфаденопатії або утворення на рентгенограмі грудної клітки;
- відсутність раніше перенесеної позагрудної лімфоми;
- відсутність ознак позагрудної лімфоми або лімфобластного лейкозу на момент постановки діагнозу;
- відсутність позагрудних захворювань за межами грудної клітки протягом щонайменше трьох місяців після початкового діагнозу.
Лікування первинної лімфоми легень переважно залежить від специфіки перебігу захворювання.
- У разі поодинокої пухлини можливе проведення операції або променевої терапії;
- При множинних пухлинах призначається хіміотерапія або хіміотерапія разом із таргетною терапією.
За можливості лікарі віддають перевагу більш щадним методам лікування, особливо для пацієнтів старшого віку. Контроль побічних ефектів, супутніх захворювань і підтримання нормального стану перебувають у високому пріоритеті в іноземних онкоцентрах.
Прогноз лікування захворювання істотно залежить від ступеня злоякісності пухлини (англ. – grade). При вищому ступені пухлина поводитиметься агресивніше і вимагатиме активнішого лікування, однак такий діагноз також асоціюється з нижчим показником ефективності терапії. Млявотекучі форми первинної лімфоми легень, зокрема MALT-лімфома, часто діагностуються на перших стадіях і успішно лікуються у 90-95% пацієнтів.
ЗАПИС НА ЛІКУВАННЯ РАКУ
Щоб записатися на лікування раку за кордон, натисніть на кнопку нижче і заповніть форму. Наші координатори зателефонують Вам протягом 30 хвилин. Вони нададуть усю необхідну інформацію та допоможуть з організацією поїздки.
Вторинна лімфома легень
Вторинна легенева лімфома – це форма онкології, за якої захворювання не обмежується легенею та має ураження лімфатичних вузлів середостіння або ознаки позагрудного поширення протягом щонайменше трьох місяців після первісного діагнозу. Це – більш поширена форма легеневої лімфоми.
Існує дві поширені форми вторинної легеневої лімфоми, і ще одна – менш поширена:
| Ходжкінські лімфоми | Під ходжкінською лімфомою мається на увазі група онкологічних захворювань, що походить з ураження лімфоцитів. Найпоширеніші типи ходжкінських лімфом – хронічний лімфоцитарний лейкоз, підшкірна В-клітинна лімфома і підшкірна Т-клітинна лімфома. Ураження легень спостерігається у 12% пацієнтів із ходжкінською лімфомою. Захворювання часто поширюється з клубових лімфовузлів і лімфовузлів середостіння, і проявляється на рентгені у вигляді мас або ущільнень різних розмірів. |
| Неходжкінські лімфоми | Головною відмінністю неходжкінських лімфом від ходжкінських є відсутність лімфоцитів Ріда-Штернберга. Ця група захворювань вважається більш непередбачуваною та складною в лікуванні, проте ураження легенів при ній спостерігається рідше (близько 4 %). Також пацієнтам із неходжкінською лімфомою слід знати, що після досягнення ремісії вони перебувають у групі ризику розвитку раку легенів; особливо це стосується чоловіків старше 40 років та тих, хто переніс променеву терапію. На це слід звернути увагу під час проходження онкологічного чек-апу, який обов’язково потрібен усім, хто переніс рак. |
| Лімфома у пацієнтів з ослабленим імунітетом | Лімфома легень може розвинутися у пацієнтів з імунодефіцитом, а також після пересадки органа або трансплантації кісткового мозку. Захворювання викликається ослабленням імунітету, яке також відбувається в процесі трансплантації, для того, щоб пересаджений орган прижився. Однак, цей синдром зустрічається не дуже часто (2-20% пацієнтів), і рідко стає причиною розвитку лімфоми. У разі, якщо вона все ж виникне, прогноз лікування – відносно сприятливий |
Неходжкінська лімфома частіше трапляється у людей, старших за 55 років, а середній вік хворого на лімфому Ходжкіна – 39. Прогноз і лікування легеневого ураження залежатиме від типу захворювання.
Діагностика та лікування вторинної лімфоми легень
Для діагностики лімфоми легень найчастіше застосовується рентген або КТ.
На знімку пухлини часто дуже схожі на первинну лімфому легень, і можуть набувати різної форми – маси, вузлики, помутніння тощо.
Тому для постановки правильного діагнозу дуже важлива фаховість експерта-діагноста, а також правильно підібрані додаткові дослідження, головним з яких залишається біопсія.
Симптоматика ураження легень у разі лімфоми також може бути різноманітною і схожою на велику кількість захворювань, як онкологічних, так і не-онкологічних. Тому лікарі дотримуються комплексного діагностичного підходу і проводять дуже ретельне обстеження. Аналогічним чином, будь-яке нове ураження легень за актуального або перенесеного діагнозу лімфоми має розглядатися з підозрою на поширення або рецидив захворювання.
У багатьох випадках залучення легень в онкологічний процес свідчить про те, що хвороба досягла 4 стадії – поширення метастаз у віддалених ділянках організму. Терапія часто включає інтенсивні курси хіміотерапії та радіотерапії.
Найбільш інноваційні методи лікування лімфоми — це трансплантація кісткового мозку (ТКМ) та CAR-T-терапія. Вони можуть істотно поліпшити прогноз для пацієнта і, що не менш важливо, є ефективними в лікуванні навіть після того, як стандартні протоколи лікування не дали очікуваного результату.
Прогноз лечения лимфомы 4 стадии колеблется в зависимости от подтипа онкологии, и в среднем составляет 57-82%.
Куди звернутися за лікуванням лімфоми легень?
Клініка LIV Vadistanbul
Університетська лікарня Коч
Уніклініка Наварри
Медичний центр ім. Сураскі (Іхілов)
Онкологічна лікарня Фуда
Лікарня СунЧонХян
Підсумок
- Ліфома легень – група захворювань, для яких характерне ураження однієї або двох часток легень з утворенням пухлин.
- Хвороба може бути агресивною або уповільненою, і обмежуватися одним органом або залучати весь організм.
- Основними методами лікування лімфоми легені є хіміотерапія, променева терапія і хірургія. Деяким пацієнтам може бути показана CAR-T терапія або пересадка кісткового мозку.
- За лікуванням лімфоми легень міжнародна платформа MediGlobus рекомендує звертатися в клініки Туреччини (Лів, Коч), Ізраїлю (Іхілов), Іспанії (Уніклініка Наварра), Південної Кореї (СунЧонХян) і Китаю (Фуда).
ЗАПИС НА ЛІКУВАННЯ РАКУ
Щоб записатися на лікування раку за кордон, натисніть на кнопку нижче і заповніть форму. Наші координатори зателефонують Вам протягом 30 хвилин. Вони нададуть усю необхідну інформацію та допоможуть з організацією поїздки.
