Нефробластома (пухлина Вільмса) – це рак нирок високого ступеня злоякісності. Захворювання розвивається в дитячому віці. Понад 75% випадків онкопатології трапляється у дітей молодше 5 років. Хлопчики і дівчатка хворіють з однаковою частотою. Захворюваність у пацієнтів до 15 років становить 1:10,000. Патологія становить 6% від усіх дитячих ракових захворювань (з книги «Wilms Tumor» автора Marry M. van den Heuvel-Eibrink). Основним методом боротьби з недугою є хірургічне втручання. Як видаляють пухлину Вільмса за кордоном і наскільки високі шанси пацієнтів іноземних клінік на повне одужання – читайте в нашій статті.
Підготовка до операції
Перед проведенням операції необхідно провести ретельне передопераційне обстеження із застосуванням відповідних методів візуалізації.
Це необхідно, щоб визначити характеристики пухлини, її розташування, ураження прилеглих тканин і залучення судин. Також фахівець визначає, уражена одна нирка чи обидві.
Якщо під час діагностики було виявлено розширення ниркової вени і порожнини, потрібно відкласти операцію і приступити до хіміотерапії. Додатково рекомендується проведення абдомінального доплерівського УЗД для перевірки наявності тромбу в нирковій вені. У разі поширення тромбу на грудну порожнисту вену, проводять ехокардіографію. Важливо врахувати, що деякі пацієнти можуть вимагати екстрених кардіохірургічних втручань. Тому для проведення операції потрібно залучати дитячого хірурга, що спеціалізується на онкології, і кардіохірурга, а також потрібна наявність відповідного обладнання, включно з апаратом для серцево-легеневого шунтування.
У разі нерезектабельної пухлини спочатку проводять біопсію. Операція показана після курсу хіміотерапії, після якої більшість пухлин значно зменшуються в розмірі.
Якщо діагностика показала двосторонню пухлину Вільмса, то спочатку проводять хірургічне обстеження і беруть зразки тканин для біопсії. Потім пацієнту призначають хіміотерапію, яка зазвичай триває 6 тижнів. Після передопераційного лікування проводиться операція. Техніку виконання обирають залежно від стадії, розмірів і місця розташування пухлини та інших чинників. Цей підхід лікування двосторонньої нефректомії дає змогу знизити ризик розвитку ниркової недостатності. Загальна 2-річна виживаність у такому разі перевищує 80%.
Міжнародне товариство педіатричної онкології (SIOP) рекомендує застосовувати перед операцією хіміотерапію у дітей віком до 6 місяців за нефробластоми. Це знижує ризик виникнення ускладнень під час і після нефректомії.
Дізнатися про діагностику та можливість проведення операції в одній із клінік за кордоном можна, звернувшись до фахівця MediGlobus. Ви отримаєте вичерпну інформацію про захворювання і методи терапії. Також ми надамо допомогу у виборі лікарні, запису до лікаря і підготовці до поїздки.
Операція при нефробластомі
Основною метою операції є видалення всієї пухлини Вільмса за одне втручання. Це необхідно для запобігання поширенню онкоклітин у черевну порожнину. Якщо новоутворення має надто великі розміри та метастази, перед хірургічною резекцією пацієнту проводять хіміотерапію та/або променеву терапію для зменшення пухлини.
Нефректомія – ключовий варіант лікування нефробластоми. Це втручання передбачає часткове або повне видалення ураженої нирки.
Техніку проведення операції підбирають для кожного конкретного випадку. За кордоном більшість нефректомій виконують малоінвазивним шляхом, за допомогою робота-асистента Да Вінчі або лапароскопічно.
Радикальна нефректомія – найпоширеніша операція за пухлини Вільмса.
Її роблять під загальним наркозом. Хірург видаляє злоякісне новоутворення разом з усією ниркою, сечоводом і жировою тканиною, яка оточує орган. Також лікар проводить резекцію уражених лімфатичних вузлів. Потім перевіряє печінку та іншу нирку на наявність ракових клітин. Тканини з будь-яких підозрілих ділянок відбираються для дослідження під мікроскопом – біопсії.
Радикальну нефректомію виконують через класичний позачеревний доступ або трансперитонеальний. В онкологічній практиці перевагу віддають серединній лапаротомії. Це зумовлено фізіологічним положенням хворого на операційному столі, малою травматичністю операції та швидкістю її виконання.
У 15% онкохворих дітей нефробластома зачіпає легені. Це діагностують за допомогою рентгенографії або КТ грудної клітки. У цьому разі хірург виконує забір зразка ураженої тканини або повністю видаляє вузол через окремий розріз у стінці грудної клітки. Знання того, чи поширилася нефробластома на лімфатичні вузли, печінку або іншу нирку, необхідне для точного визначення стадії раку і створення подальшого плану лікування.
Після радикальної нефректомії нирка, що залишилася, збільшується в розмірах і повністю бере на себе функцію фільтрації крові. За умови адекватного лікування нефробластоми рецидив захворювання трапляється вкрай рідко. Дитина розвивається і росте нарівні зі здоровими дітьми. Однак, для контролю ситуації, вона має регулярно проходити огляди в онколога та діагностичні обстеження.
Часткова нефректомія передбачає видалення частини нирки. Цю операцію проводять за початкової стадії нефробластоми або якщо в дитини залишилася тільки одна функціонуюча нирка.
Для дітей з пухлинами Вільмса в обох нирках цю операцію виконують, щоб зберегти максимальну кількість нормальної ниркової тканини. Спочатку хірург проводить радикальну нефректомію. Він видаляє нирку, яка більше уражена раком. Потім лікар вдається до часткової нефректомії на іншій нирці. Також можлива часткова нефректомія на обох нирках.
Малоінвазивна хірургія пухлини Вільмса
Роботизована хірургія
Кращий варіант проведення операції за нефробластоми. Він є менш травматичним, безкровним і легше переноситься дітьми. Для виконання процедури застосовують робота Да Вінчі. Пухлину видаляють через розрізи розміром не більше 1,5 см. Для порівняння, під час класичної відкритої операції розріз досягає 30 см. Точність дій хірурга підвищується за допомогою 3D відеокамери і роботизованих мікрохірургічних інструментів. Післяопераційні шви заживають протягом місяця, їх знімають на 5-7 день після хірургії.
Лапароскопічне видалення нефробластоми
Лапароскопічна нефректомія використовується для видалення невеликих пухлин нирки зі збереженням здорової ниркової тканини. Це – мінімально інвазивна методика, яка забезпечує пацієнтам меншу травматичність і швидке відновлення організму. Лікар висікає новоутворення за допомогою лапароскопічної техніки, введеної через 3 проколи в ділянці нирок.
У журналі Translational Andrology and Urology перераховані такі переваги мінімально інвазивних втручань під час нефректомії:
- інтраопераційна візуалізація забезпечує більш точне видалення уражених тканин;
- менші розрізи і травматизація призводять до зниження болю після операції;
- пацієнти швидше приступають до харчування після операції, що прискорює процес відновлення;
- зменшується термін госпіталізації;
- пацієнти швидше повертаються до звичайної активності;
- використання невеликого розрізу є більш естетичним порівняно з великим розрізом під час відкритої операції.
Пересадка нирки після видалення пухлини Вільмса
Понад 10% дітей із нефробластомою мають двостороннє ураження нирок. Якщо в дитини діагностують таке захворювання, їй показано тотальне видалення обох нирок. Після такої операції проводять діаліз кілька разів на тиждень. Під час цієї процедури спеціальна установка виконує роботу нирок – фільтрує кров. Щойно дитина відновиться після хірургічного втручання і з’явиться донорська нирка – проводять трансплантацію органу.
Дітям із 5-ю стадією нефробластоми пересадку нирки роблять не раніше ніж через 1-2 роки після оперативного лікування. Це пов’язано з тим, що в цей період відзначається найвищий ризик рецидиву захворювання. Якщо після року або двох немає жодних ознак раку – онкохворому виконують трансплантацію донорської нирки.
Донорами можуть бути родичі першої лінії (переважно, сестра або брат) і люди з максимальною генетичною сумісністю. Якщо у людини немає відповідного спорідненого донора, вона може звернутися в клініку для участі в програмі перехресної трансплантації органів. У рамках цієї програми підбираються кілька сімей, які зіткнулися з аналогічною проблемою. У разі сумісності донорів і реципієнтів із різних сімей відбувається обмін органами, надаючи пацієнтам шанс на успішне відновлення здоров’я.
Залишайтеся з MediGlobus і будьте в курсі останніх новин про досягнення зарубіжної медицини. Якщо вам потрібна допомога невролога за кордоном – залишайте заявку. Наші координатори допоможуть вам знайти клініку, де запропонують програму лікування, що допоможе.
Ускладнення під час і після нефректомії
Згідно з дослідженням National Wilms Tumor Study Group (NWTSG), у якому брали участь 3,335 дітей, які зазнали первинної нефректомії через злоякісні пухлини нирок, хірургічні ускладнення трапилися у 12,7% пацієнтів. Серед виявлених ускладнень були кишкова непрохідність (5,1%), рясна кровотеча (1,9%), інфекція в місці операції (1,9%) і пошкодження великих судин (1,5%). Значне збільшення ризику ускладнень було помічено за розміру пухлини понад 10 см.
Дослідження також вказують на різний ризик розриву пухлини залежно від проведення передопераційного лікування. Ускладнення виявлено у 15% пацієнтів, яких прооперували без попередньої хіміотерапії. І тільки у 3% дітей, які зазнали хіміотерапії, були помічені такі небажані наслідки.
Прогноз лікування нефробластоми за кордоном
«Поєднання хірургічного втручання, хіміотерапії до і після операції, променевої терапії після операції робить виживання пацієнтів дуже високим», – др. Хосе Мануель Морено Вільярес, фахівець у галузі педіатрії, медичний директор клініки Університету Наварри в Мадриді, співдиректор відділення педіатрії.
Згідно з даними Американського товариства клінічної онкології, відносна 5-річна виживаність пацієнтів з пухлиною Вільмса становить 93%. На прогноз впливають стадія раку, вік і загальний стан здоров’я пацієнта та інші фактори:
- При нефробластомі 1, 2 і 3 стадій зі сприятливою гістологією відносна 4-річна виживаність становить 95-100%.
- При пухлинах 4 і 5 стадій зі сприятливою гістологією відносна 4-річна виживаність становить 85-100%.
- Виживаність у разі новоутворень з осередковою анапластичною гістологією – 70-100%.
- Виживаність при пухлинах Вільмса з дифузною анапластичною гістологією становить від 30% до 85%.
Рецидив нефробластоми, згідно з даними Children’s Oncology Group (COG), зустрічається приблизно в 10-15% випадків. Він частіше виникає після односторонньої нефректомії та пов’язаний із правостороннім розташуванням пухлини і більшими розмірами. Дослідження COG показало, що рецидив у ділянці фланга або живота спостерігається у 7,4% і 9,5% пацієнтів з II стадією нефробластоми з інтраопераційним хірургічним розливом (розрив пухлини під час хірургічного видалення), тоді як у пацієнтів без розливу ці показники знижуються до 2,5% і 3% відповідно.
При застосуванні хіміотерапії виживаність після рецидиву становить приблизно 50-60%. Прогноз також залежить від початкової стадії захворювання, проведеного початкового лікування, ступеня поширення раку і тривалості рецидиву. Повна резекція рецидивного ураження також є сприятливим прогностичним фактором.
Де оперують пацієнтів з пухлиною Вільмса за кордоном?
Лікування пацієнтів з нефробластомою передбачає застосування міждисциплінарного підходу. Команда лікарів, на чолі з дитячим онкохірургом і урологом, підбирають оптимальний варіант проведення операції. Онкотерапію цієї категорії хворих проводять на базі спеціалізованих і широкопрофільних клінік.
Лідируючими напрямками в цій галузі є: Туреччина, Іспанія, Австрія, Китай, Ізраїль, Корея та Індія. Тут функціонують провідні медустанови з боротьби з онкологією у дітей, зокрема пухлиною Вільмса. Серед них:
Мережа клінік Лів Хоспітал у Туреччині
Госпіталь СунЧонХян у Південній Кореї
Онкологічний центр Фуда в Китаї
Клініка Університету Наварри в Мадриді
Мережа клінік Меморіал у Туреччині
Медичний центр ім. Сураскі (Іхілов) в Ізраїлі
Клініка Фортіс в Індії
Віденська Приватна Клініка в Австрії
Читати: Опис найкращих клінік для дітей
Підсумок
- Нефробластома є найпоширенішою первинною пухлиною нирок у дітей. Вона характеризується агресивним перебігом. Більшість випадків онкопатології припадає на вік 2-5 років. Хлопчики та дівчатка хворіють з однаковою частотою.
- Перед нефректомією проводиться передопераційне обстеження для визначення характеристик пухлини. У деяких випадках рекомендується відкласти операцію і спочатку провести хіміотерапію. Комплексний підхід з урахуванням стадії пухлини впливає на вибір техніки операції і забезпечує більш високу виживаність.
- Нефректомія – ключовий варіант лікування нефробластоми. Це втручання передбачає часткове або повне видалення ураженої нирки. Техніку проведення операції підбирають для кожного конкретного випадку. За кордоном більшість нефректомій виконують малоінвазивним шляхом – за допомогою робота-асистента Да Вінчі або лапароскопічно.
- Після радикальної нефректомії нирка, що залишилася, збільшується в розмірах і перебирає на себе функцію фільтрації крові. За умови адекватного лікування нефробластоми рецидив захворювання зустрічається вкрай рідко. Дитина розвивається і росте нарівні зі здоровими дітьми. Однак вона має регулярно проходити огляди в онколога та діагностичні обстеження для контролю ситуації.
- Трансплантація нирки показана в разі двосторонньої нефректомії. При цьому донорами можуть бути родичі першої лінії (переважно, сестра або брат) і неспоріднені люди з максимальною генетичною сумісністю. Найкращих результатів досягають у разі пересадки нирки від живих донорів.
- Ускладнення зустрічаються у 12,7% пацієнтів. Серед них: кишкова непрохідність, рясна кровотеча, інфекція в місці операції, пошкодження великих судин, розрив пухлини. Ризик ускладнень знижується після проведення хіміотерапії до операції.
- Комбіноване лікування, що включає хірургічне втручання, хіміотерапію до і після операції, променеву терапію після операції, покращує прогноз виживання пацієнтів з пухлиною Вільмса.
- Відносна 5-річна виживаність при пухлині Вільмса становить 93%. Прогноз залежить від стадії раку, віку, загального стану здоров’я пацієнта та інших факторів.
- Рецидив нефробластоми трапляється в 10-15% випадків, особливо після односторонньої нефректомії. Застосування хіміотерапії після рецидиву забезпечує виживання приблизно на рівні 50-60%. Повна резекція рецидивного ураження також сприятливо впливає на прогноз.
- Нефректомію за нефробластоми проводять у Туреччині, Іспанії, Австрії, Китаї, Ізраїлі, Кореї та Індії. Тут функціонують провідні медустанови з боротьби з онкологією у дітей.
Фахівці міжнародного центру підтримки пацієнтів MediGlobus проконсультують Вас з усіх питань, пов’язаних з підбором клініки та організацією лікування. Залишайте свої контакти – ми зв’яжемося з Вами!
