RU
Нефробластома (опухоль Вильмса) – это рак почек высокой степени злокачественности. Заболевание развивается в детском возрасте. Более 75% случаев онкопатологии встречается у детей младше 5 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Заболеваемость у пациентов до 15 лет составляет 1:10,000. Патология составляет 6% от всех детских раковых заболеваний (из книги “Wilms Tumor” автора Marry M. van den Heuvel-Eibrink). Основным методом борьбы с недугом является хирургическое вмешательство. Как удаляют опухоль Вильмса за рубежом и насколько высоки шансы пациентов иностранных клиник на полное излечение – читайте в нашей статье.
Слушать статью:
Подготовка к операции
Перед проведением операции необходимо провести тщательное предоперационное обследование с применением соответствующих методов визуализации. Это необходимо, чтобы определить характеристики опухоли, ее расположение, поражение прилегающих тканей и вовлечение сосудов. Также специалист определяет, поражена одна почка или обе.
Если во время диагностики было обнаружено расширение почечной вены и полости, требуется отложить операцию и приступить к химиотерапии. Дополнительно рекомендуется проведение абдоминального допплеровского УЗИ для проверки наличия тромба в почечной вене. В случае распространения тромба на грудную полую вену, проводится эхокардиография. Важно учесть, что некоторые пациенты могут требовать экстренных кардиохирургических вмешательств. Поэтому для проведения операции требуется привлекать детского хирурга, специализирующегося на онкологии, и кардиохирурга, а также требуется наличие соответствующего оборудования, включая аппарат для сердечно-легочного шунтирования.
В случае нерезектабельной опухоли сначала проводят биопсию. Операция показана после курса химиотерапии, после которой большинство опухолей значительно уменьшаются в размере.
Если диагностика показала двустороннюю опухоль Вильмса, то сначала проводится хирургическое обследование и берутся образцы тканей для биопсии. Затем пациенту назначают химиотерапию, которая обычно длится 6 недель. После предоперационного лечения проводится операция. Техника выполнения выбирается в зависимости от стадии, размеров и местоположения опухоли и других факторов. Этот подход лечения двусторонней нефрэктомии позволяет снизить риск развития почечной недостаточности. Общая 2-летняя выживаемость в таком случае превышает 80%.
Международное общество педиатрической онкологии (SIOP) рекомендует применять перед операцией химиотерапию у детей в возрасте до 6 месяцев при нефробластоме. Это снижает риск возникновения осложнений во время и после нефрэктомии.
Узнать о диагностике и возможности проведения операции в одной из клиник за границей можно, обратившись к специалисту MediGlobus. Вы получите исчерпывающую информацию о заболевании и методах терапии. Также мы окажем помощь в выборе больницы, записи к врачу и подготовке к поездке.
Читать: Операция при нефробластоме
Основной целью операции является удаление всей опухоли Вильмса за одно вмешательство. Это необходимо для предотвращения распространения онкоклеток в брюшную полость. Если новообразование имеет слишком большие размеры и метастазы, перед хирургической резекцией пациенту проводят химиотерапию и/ или лучевую терапию для уменьшения опухоли.
Нефрэктомия– ключевой вариант лечения нефробластомы. Это вмешательство предполагает частичное или полное удаление пораженной почки.
Технику проведения операции подбирают для каждого конкретного случая. За рубежом большинство нефрэктомий выполняют малоинвазивным путем, с помощью робота-ассистента Да Винчи или лапароскопически.
Радикальная нефрэктомия – наиболее распространенная операция при опухоли Вильмса.
Ее делают под общим наркозом. Хирург удаляет злокачественное новообразование вместе со всей почкой, мочеточником и жировой тканью, которая окружает орган. Также доктор проводит резекцию пораженных лимфатических узлов. Затем проверяет печень и другую почку на наличие раковых клеток. Ткани из любых подозрительных участков отбираются для исследования под микроскопом – биопсии.
Радикальную нефрэктомию выполняют через классический внебрюшинный доступ или трансперитонеальный. В онкологической практике предпочтение отдают срединной лапаротомии. Это вызвано физиологическим положением больного на операционном столе, малой травматичностью операции и быстротой ее выполнения.
У 15% онкобольных детей нефробластома затрагивает легкие. Это диагностируют при помощи рентгенографии или КТ грудной клетки. В данном случае хирург выполняет забор образца пораженной ткани или полностью удаляет узел через отдельный разрез в стенке грудной клетки. Знание того, распространилась ли нефробластома на лимфатические узлы, печень или другую почку, необходимо для точного определения стадии недуга и создания дальнейшего плана лечения.
После радикальной нефрэктомии оставшаяся почка увеличивается в размерах и полностью берет на себя функцию фильтрации крови. При условии адекватного лечения нефробластомы рецидив заболевания встречается крайне редко. Ребенок развивается и растет наравне со здоровыми детьми. Однако, для контроля ситуации, он должен регулярно проходить осмотры у онколога и диагностические обследования.
Частичная нефрэктомия предполагает удаление части почки. Эту операцию проводят при начальной стадии нефробластомы или если у ребенка осталась только одна функционирующая почка.
Для детей с опухолями Вильмса в обеих почках данную операцию выполняют, чтобы сохранить максимальное количество нормальной почечной ткани. Сначала хирург проводит радикальную нефрэктомию. Он удаляет почку, которая больше поражена раком. Затем доктор прибегает к частичной нефрэктомии на другой почке. Также возможна частичная нефрэктомия на обеих почках.
Малоинвазивная хирургия опухоли Вильмса
Роботизированная хирургия
Предпочтительный вариант проведения операции при нефробластоме. Он является менее травматичным, бескровным и легче переносится детьми. Для выполнения процедуры применяют робота Да Винчи. Опухоль удаляют через разрезы размером не более 1,5 см. Для сравнения, при классической открытой операции разрез достигает 30 см. Точность действий хирурга повышается с помощью 3-D видеокамеры и роботизированных микрохирургических инструментов. Послеоперационные швы заживают в течение месяца, их снимают на 5-7 день после хирургии.
Лапароскопическое удаление нефробластомы
Лапароскопическая нефрэктомия используется для удаления небольших опухолей почки с сохранением здоровой почечной ткани. Это – минимально инвазивная методика, которая обеспечивает пациентам меньшую травматичность и быстрое восстановление организма. Доктор иссекает новообразование с помощью лапароскопической техники, введенной через 3 прокола в области почек.
В журнале Translational Andrology and Urology перечислены следующие преимущества минимально инвазивных вмешательств при нефрэктомии:
интраоперационная визуализация обеспечивает более точное удаление пораженных тканей;
меньшие разрезы и травматизация приводят к снижению боли после операции;
пациенты быстрее приступают к питанию после операции, что ускоряет процесс восстановления;
уменьшается срок госпитализации;
пациенты быстрее возвращаются к обычной активности;
использование небольшого разреза более эстетично по сравнению с большим разрезом при открытой операции.
Пересадка почки после удаление опухоли Вильмса
Более 10% детей с нефробластомой имеют двухстороннее поражение почек. Если у ребенка диагностируют такое заболевание – ему показано тотальное удаление обеих почек. После такой операции проводят диализ несколько раз в неделю. Во время данной процедуры специальная установка выполняет работу почек – фильтрует кровь. Как только ребенок восстановится после хирургического вмешательства и появится донорская почка – проводят трансплантацию органа.
Детям с 5-й стадией нефробластомы пересадку почки делают не раньше чем через 1-2 года после оперативного лечения. Это связано с тем, что в данный период отмечается самый высокий риск рецидива заболевания. Если после года или двух нет никаких признаков рака – онкобольному выполняют трансплантацию донорской почки.
Донорами могут быть родственники первой линии (преимущественно, сестра или брат) и люди с максимальной генетической совместимостью. Если у человека отсутствует подходящий родственный донор, он может обратиться в клинику для участия в программе перекрестной трансплантации органов. В рамках этой программы подбираются несколько семей, столкнувшихся с аналогичной проблемой. При совместимости доноров и реципиентов из разных семей происходит обмен органами, предоставляя пациентам шанс на успешное восстановление здоровья.
Оставайтесь с MediGlobus и будьте в курсе последних новостей про достижения зарубежной медицины. Если вам требуется помощь невролога за границей – оставляйте заявку. Наши координаторы помогут вам найти клинику, где предложат помогающую программу лечения.
Осложнения во время и после нефрэктомии
Согласно исследованию National Wilms Tumor Study Group (NWTSG), в котором участвовали 3,335 детей, подвергшихся первичной нефрэктомии из-за злокачественных опухолей почек, хирургические осложнения случились у 12,7% пациентов. Среди выявленных осложнений были кишечная непроходимость (5,1%), обильное кровотечение (1,9%), инфекция в месте операции (1,9%) и повреждения крупных сосудов (1,5%). Значительное увеличение риска осложнений было замечено при размере опухоли более 10 см.
Исследования также указывают на различный риск разрыва опухоли в зависимости от проведения предоперационного лечения. Осложнение выявлено у 15% пациентов, которых прооперировали без предварительной химиотерапии. И только у 3% детей, подвергшихся химиотерапии, были замечены такие нежелательные последствия.
Прогноз лечения нефробластомы за границей
“Сочетание хирургического вмешательства, химиотерапии до и после операции, лучевой терапии после операции делает выживаемость пациентов очень высокой” – др. Хосе Мануэль Морено Вильярес, специалист в области педиатрии, медицинский директор клиники Университета Наварры в Мадриде, со-директор отделения педиатрии.
Согласно данным Американского общества клинической онкологии, относительная 5-летняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса составляет 93%. На прогноз влияют стадия рака, возраст и общее состояние здоровья пациента и другие факторы:
При нефробластоме 1, 2 и 3 стадий с благоприятной гистологией относительная 4-летняя выживаемость составляет 95-100%.
При опухолях 4 и 5 стадий с благоприятной гистологией относительная 4-летняя выживаемость составляет 85-100%.
Выживаемость при новообразованиях с очаговой анапластической гистологией – 70-100%.
Выживаемость при опухолях Вильмса с диффузной анапластической гистологией составляет от 30% до 85%.
Рецидив нефробластомы, согласно данным Children’s Oncology Group (COG), встречается примерно в 10-15% случаев. Он чаще возникает после односторонней нефрэктомии и связан с правосторонним расположением опухоли и более крупными размерами. Исследование COG показало, что рецидив в области фланга или живота наблюдается у 7,4% и 9,5% пациентов со II стадией нефробластомы с интраоперационным хирургическим разливом (разрыв опухоли при хирургическом удалении), в то время как у пациентов без разлива эти показатели снижаются до 2,5% и 3% соответственно.
При применении химиотерапии выживаемость после рецидива составляет примерно 50-60%. Прогноз также зависит от начальной стадии заболевания, проведенного первоначального лечения, степени распространения рака и длительности рецидива. Полная резекция рецидивного поражения также является благоприятным прогностическим фактором.
Где оперируют пациентов с опухолью Вильмса за границей?
Лечение пациентов с нефробластомой подразумевает применение междисциплинарного подхода. Команда врачей, во главе с детским онкохирургом и урологом, подбирают оптимальный вариант проведения операции. Онкотерапию данной категории больных проводят на базе специализированных и широкопрофильных клиник.
Лидирующими направлениями в этой области являются: Турция, Испания, Австрия, Китай, Израиль, Корея и Индия. Здесь функционируют ведущие медучреждения по борьбе с онкологией у детей, в частности опухолью Вильмса. Среди них:
Резюме
Нефробластома является наиболее распространенной первичной опухолью почек у детей. Она характеризуется агрессивным течением. Большинство случаев онкопатологии приходится на возраст 2-5 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.
Перед нефрэктомией проводится предоперационное обследование для определения характеристик опухоли. В некоторых случаях рекомендуется отложить операцию и сначала провести химиотерапию. Комплексный подход с учетом стадии опухоли влияет на выбор техники операции и обеспечивает более высокую выживаемость.
Нефрэктомия – ключевой вариант лечения нефробластомы. Это вмешательство предполагает частичное или полное удаление пораженной почки. Технику проведения операции подбирают для каждого конкретного случая. За рубежом большинство нефрэктомий выполняют малоинвазивным путем – при помощи робота-ассистента Да Винчи или лапароскопически.
После радикальной нефрэктомии оставшаяся почка увеличивается в размерах и перебирает на себя функцию фильтрации крови. При условии адекватного лечения нефробластомы рецидив заболевания встречается крайне редко. Ребенок развивается и растет наравне со здоровыми детьми. Однако он должен регулярно проходить осмотры у онколога и диагностические обследования для контроля ситуации.
Трансплантация почки показана при двусторонней нефрэктомии. При этом донорами могут быть родственники первой линии (преимущественно, сестра или брат) и неродственные особи с максимальной генетической совместимостью. Наилучшие результаты достигаются при пересадке почки от живых доноров.
Осложнения встречаются у 12,7% пациентов. Среди них: кишечная непроходимость, обильное кровотечение, инфекция в месте операции, повреждения крупных сосудов, разрыв опухоли. Риск осложнений снижается после проведения химиотерапии до операции.
Комбинированное лечение, включающее хирургическое вмешательство, химиотерапию до и после операции, лучевую терапию после операции, улучшает прогноз выживаемости пациентов с опухолью Вильмса.
Относительная 5-летняя выживаемость при опухоли Вильмса составляет 93%. Прогноз зависит от стадии рака, возраста, общего состояния здоровья пациента и других факторов.
Рецидив нефробластомы встречается в 10-15% случаев, особенно после односторонней нефрэктомии. Применение химиотерапии после рецидива обеспечивает выживаемость примерно на уровне 50-60%. Полная резекция рецидивного поражения также оказывает благоприятное воздействие на прогноз.
Нефрэктомию при нефробластоме проводят в Турции, Испании, Австрии, Китае, Израиле, Корее и Индии. Здесь функционируют ведущие медучреждения по борьбе с онкологией у детей.
Специалисты международного центра поддержки пациентов MediGlobus проконсультируют Вас по всем вопросам, связанным с подбором клиники и организацией лечения. Оставляйте свои контакты – мы свяжемся с Вами!
Источники:
- 1. WILMS TUMOR, Marry M. van den Heuvel-Eibrink, MD, PhD (ed)
- 2. American Cancer Society
- 3. Medscape
- 4. Translational Andrology and Urology
- 5. American Society of Clinical Oncology
