«Світлоклітинна саркома» – це рідкісний діагноз, про який пацієнтам буває складно знайти достовірну інформацію. У цій статті ми допоможемо вам розібратися в тому, що означає цей діагноз, які в нього прогнози лікування, і що може запропонувати сучасна терапія онкохворим.
Які бувають види світлоклітинної саркоми?
Світлоклітинна саркома – це група ракових захворювань, які отримали свою назву через відмітний «світлоклітинний» вигляд тканин пухлини при проведенні гістологічного аналізу. Найчастіше цей термін використовується стосовно двох різних видів сарком, які не пов’язані між собою, що часто викликає плутанину у пацієнтів. Йдеться про світлоклітинну саркому м’яких тканин і світлоклітинну саркому нирки. Хоча вони мають схожі назви, ці захворювання асоціюються з різними клітинними мутаціями, трапляються в різних груп пацієнтів і до них застосовуються різні протоколи лікування.
Світлоклітинна саркома м’яких тканин – це рідкісне онкологічне захворювання, що являє собою глибокі пухлини м’яких тканин, які розташовані поруч із м’язами або сухожиллями. Зазвичай вона утворюється в ногах, проте трапляються випадки й інших локалізацій. Хвороба найчастіше зустрічається у людей віком від 20 до 40 років.
Світлоклітинна саркома нирки – це рідкісне онкологічне захворювання нирки, яке найчастіше діагностують у дітей віком 2-4 роки. 5% усіх випадків раку нирки припадає на цей діагноз. Для нього характерні висока агресивність і часте метастазування, особливо в кістки та мозок.
Хоча ці дві хвороби вражають абсолютно різні органи і по-різному лікуються, у них є деякі спільні риси:
- Світлоклітинні саркоми належать до рідкісних, агресивних форм раку;
- Вони швидко розвиваються;
- Вони схильні до утворення метастаз;
- Вони схильні до рецидиву (повернення хвороби після того, як була досягнута ремісія).
Діагностика світлоклітинної саркоми м’яких тканин
При надходженні на лікування пацієнти найчастіше скаржаться на безболісне швидкозростаюче новоутворення на нозі. Багато людей часто помилково приймають його за спортивну травму, однак, у раку є кілька відмінних симптомів:
- Різка втрата у вазі;
- Втрата апетиту;
- Напади жару ночами;
- Загальна втома.
У разі підозри на саркому лікар насамперед проведе фізичний огляд і ретельний збір історії хвороби. Після цього зазвичай призначаються діагностичні обстеження, які можуть у себе включати:
| МРТ | Візуалізаційна діагностика, що проводиться для того, щоб точно визначити розмір і розташування пухлини. Відіграє важливу роль при плануванні операції. Однак для постановки діагнозу цього виду обстеження недостатньо. |
| Біопсія | Зразок пухлини, який береться хірургічним шляхом для подальшого лабораторного дослідження. Залежно від розташування новоутворення, може проводитися з використання голки або відкритої операції. Відтак, процедура може бути під місцевою або загальною анестезією. |
| Гістологія та імуногістохімія | Проводиться на основі проведеної біопсії. Це – лабораторне дослідження тканин пухлини, що дає змогу визначити структуру тканин і наявність конкретних маркерів, які відрізняють світлоклітинну саркому від інших онкологій. При світлоклітинній саркомі, це – найбільш надійний метод діагностики. |
| Генетичне тестування | У деяких випадках може призначатися додатково до зазначених вище обстежень. У 90% хворих із цим діагнозом виявляється конкретна мутація, що називається «злитий ген EWSR1/ATF1». Вона відбувається, коли два гени, в яких виникає поломка, обмінюються між собою фрагментами ДНК, що порушує нормальне функціонування клітини. |
Світлоклітинну саркому м’яких тканин найчастіше плутають із меланомою через візуальну схожість клітин тканини, і в неспеціалізованих лікарнях може бути поставлено неправильний діагноз. Тому дуже важливо звернутися до досвідченого онколога, який призначить аналізи, що дозволять відрізнити одне захворювання від іншого. Зокрема, медичні туристи, які приїжджають на лікування саркоми до Туреччини, Європи, Азії, зазвичай проводять ревізію гістології, що дозволяє правильно встановити діагноз і підібрати індивідуальне лікування.
Лікування світлоклітинної саркоми м’яких тканин
План лікування світлоклітинної саркоми м’яких тканин залежить від розміру, розташування пухлини, стадії захворювання, а також наявності або відсутності метастаз.
Основним методом лікування світлоклітинної саркоми м’яких тканин є операція. Метою хірургічного втручання є повне видалення злоякісних тканин. При успішному проведенні резекції – те, що в онкології називається «чистими краями» – у пацієнта залишаються максимальні шанси на одужання. Здебільшого операції, які проводять у зарубіжних онкоцентрах за світлоклітинної саркоми – органозберігаючі, особливо на перших стадіях захворювання.
Дуже часто для лікування світлоклітинної саркоми використовується зовнішня променева терапія. Пацієнта можуть опромінити перед операцією – для того, щоб зменшити пухлину і поліпшити шанси повної резекції. Радіотерапія також часто проводиться після операції, щоб знищити залишкові ракові клітини. У випадках, коли чистих країв резекції не було досягнуто, її призначають завжди.
Хіміотерапія відіграє меншу роль у лікуванні світлоклітинної саркоми, і зазвичай її призначають для підтримки пацієнтів із метастатичною хворобою. Через високу агресивність захворювання часто стандартні протоколи хімії менш ефективні, ніж при інших формах сарком. Однак, більш сучасні препарати, доступні в провідних іноземних клініках, показують кращі результати.
Через високий ризик рецидиву спостереження у онколога та регулярні огляди відіграють дуже важливу роль у лікуванні світлоклітинної саркоми. Коли хвороба повертається, найчастіше це відбувається незабаром після первинного лікування, тому графік обстежень для пацієнтів складають досить насиченим: щонайменше раз на три місяці протягом перших двох років. У більшості випадків раку 5-річний поріг досягнення ремісії вважається межею «безпечної зони», коли хвороба, найімовірніше, вже ніколи не повернеться.
| Прогноз 5-річної виживаності при світлоклітинних саркомах коливається від 30% до 67%. Серед факторів, що сприяють кращому результату, — розмір пухлини до 5см, відсутність метастазів і некрозу, чіткі краї резекції. |
ЗАПИС НА ЛІКУВАННЯ САРКОМИ ЗА КОРДОНОМ
Натисніть на кнопку нижче та заповніть форму, щоб замовити дзвінок від наших лікарів-координаторів. Ми допоможемо вам знайти лікаря та клініку для лікування саркоми м’яких тканин за кордоном.
Діагностика світлоклітинної саркоми нирок
Дитяча світлоклітинна саркома нирок не має конкретної картини хвороби. Найчастіше батьки звертаються до лікаря, виявивши припухлість у ділянці живота, або якщо її знаходять на педіатричному огляді. Також у певного відсотка пацієнтів можуть виникати болі в ділянці живота, підвищений тиск і кров у сечі.
Для постановки діагнозу можуть застосовуватися такі методи:
| МРТ | Магнітно-резонансна томографія найчастіше застосовується під час діагностики світлоклітинної саркоми нирки. Не завжди можливо поставити правильний діагноз винятково за знімком, проте він надає корисну інформацію про місцерозташування утворення і його проникнення в сусідні тканини, що береться до уваги під час планування лікування. |
| УЗД | Це – неінвазивний метод діагностики, що дає змогу виявити пухлину в нирці. Зображення, отримане за допомогою УЗД, є менш чітким, ніж під час МРТ або КТ, однак це простіша процедура, у зв’язку з чим її часто застосовують на етапі первинної діагностики. |
| КТ | Ще один метод візуалізації внутрішніх органів, що застосовує радіографічні хвилі, на відміну від магнітних, як під час МРТ. За наявності некротичних процесів або внутрішніх кровотеч, їх буде добре видно на отриманому зображенні. Проведення МРТ або КТ також важливе у зв’язку з високим ризиком утворення метастаз, які також потрібно вчасно виявити і знищити. |
| Біопсія | Отримання зразка тканини для подальшого лабораторного аналізу відіграє важливу роль під час постановки точного діагнозу. Збір тканин проводиться під анестезією. |
| Гістологія та імуногістохімія | Це – дослідження тканин пухлини на наявність або відсутність певних маркерів пухлини, що дасть змогу відрізнити світлоклітинну саркому від інших видів раку нирки, зокрема – від пухлини Вільмса. |
На знімках світлоклітинна саркома нирки представляє собою велику, солідну масу, зазвичай односторонню і однофокусну, що заміщає собою більшу частину нирки. Поверхня зрізу виглядає драглистою, часто спостерігаються крововиливи і некроз.
Певний час онкологи вважали світлоклітинну саркому нирки агресивною формою пухлини Вільмса, проте сучасні дослідники розрізняють їх як два різних онкологічних захворювання.
Дитяча світлоклітинна саркома нирки відома своєю «здатністю мімікрувати» під практично будь-яку іншу онкологію цього органу, через що вона вважається особливо складною в діагностиці. Тому звернення до досвідченого онколога відіграє важливу роль під час постановки правильного діагнозу і підбору ефективного лікування.
Лікування світлоклітинної саркоми нирок
Світлоклітинна саркома нирки має тенденцію до метастазування і поширення по організму, особливо – в кістки і мозок. Це захворювання також частіше рецидивує порівняно з іншими формами пухлин нирки. У зв’язку з цим, правильно і вчасно підібране агресивне лікування відіграє дуже важливу роль.
Для лікування світлоклітинної саркоми нирки за кордоном можуть застосовуватися два керівництва – від Європейського Міжнародного Товариства Педіатричної Онкології (SIOP-RTSG) і від Північноамериканської групи NWTS-Дитячої онкології. Вони відрізняються один від одного в нюансах, однак при цьому дають порівняно однакові результати лікування.
У минулому світлоклітинна саркома нирки вважалася раком з дуже несприятливим прогнозом лікування, проте завдяки створенню нових хіміотерапевтичних препаратів, виживаність хворих вдалося збільшити у 2,5 раза.
Основними компонентами лікування світлоклітинної саркоми нирки є хірургія, хіміотерапія та променева терапія.
Найпоширенішою операцією є радикальна нефректомія з дисекцією лімфовузлів. Під час неї хірург видаляє нирку разом із наднирковою залозою, найближчими лімфовузлами та навколишньою тканиною. Це робиться, щоб мінімізувати ймовірність того, що в організмі залишаться ракові клітини. Зазвичай людина може нормально жити лише з однією ниркою, тому більшості пацієнтів не потрібна трансплантація органу.
Операція практично завжди супроводжується агресивним протоколом комбінованої хіміотерапії та променевої терапії. Разом вони дають хороші результати в боротьбі з раком.
Незважаючи на досить хороші результати в лікуванні світлоклітинних сарком нирки, хвороба часто рецидивує навіть на першій стадії, тому моніторинг у лікаря все ще грає вирішальну роль у досягненні довгострокової виживаності.
Прогноз виживання при світлоклітинній саркомі нирки такий:
| Стадія раку | 5-річна виживаність |
| 1 стадія | 100% |
| 2 стадія | 88% |
| Стадія раку | 5-річна виживаність |
| 3 стадія | 73% |
| 4 стадія | 29% |
Згідно з даними п’ятого Національного дослідження пухлин Вільмса
ЗАПИС НА ЛІКУВАННЯ САРКОМИ
Натисніть на кнопку нижче та заповніть форму, щоб замовити дзвінок від наших лікарів-координаторів. Ми допоможемо вам знайти лікаря та клініку для лікування саркоми нирки за кордоном.
Куди звернутися за лікуванням?
Оскільки світлоклітинна саркома, незалежно від органу розташування пухлини, належить до рідкісних агресивних захворювань, ми рекомендуємо звертатися по лікування в іноземні онкоцентри з сильними академічними відділеннями і сучасним обладнанням. Зазвичай у них доступні сучасні протоколи та препарати для лікування раку, включно з можливістю участі в дослідженнях нових ліків. А також, що важливо, таким лікарням вдається залучити до роботи найбільш досвідчених онкологів і онкохірургів.
З урахуванням цих факторів, ми найчастіше рекомендуємо нашим пацієнтам такі медичні заклади як найкращі у співвідношенні ціни та якості:
Університетська лікарня Коч
Мережа клінік Лів Хоспітал
Уніклініка Наварри
Віденська приватна клініка (Wiener Privatklinik)
Онкологічний госпіталь Фуда
Медичний центр ім. Сураскі (Іхілов)
Підсумок
- Світлоклітинна саркома м’яких тканин – рідкісна й агресивна форма раку, що найчастіше вражає молодих людей віком 20-40 років. Захворювання складне в діагностиці і часто може помилково прийматися за інші онкології.
- Основні методи лікування світлоклітинної саркоми м’яких тканин – хірургія і променева терапія. Прогноз 5-річного виживання пацієнтів коливається від 30% до 67%.
- Світлоклітинна саркома нирки – це рідкісна й агресивна дитяча онкологія. Хворобу часто помилково приймають за пухлину Вілмса. Її відмінною особливістю є схильність до метастазування, особливо – в кістки і мозок.
- Лікування світлоклітинної саркоми нирки полягає в проведенні радикальної нефректомії з дисекцією лімфовузлів, за якою слідують хіміотерапія і променева терапія. Залежно від стадії захворювання, виживаність пацієнтів може становити від 29% до 100%.
- За лікуванням світлоклітинної саркоми ми рекомендуємо звертатися в клініки Туреччини (Коч, Лів Вадистанбул), Іспанії (Уніклініка Наварри), Австрії (Віденська Приватна Клініка), Ізраїлю (Іхілов) і Китаю (Фуда).
Ви можете звернутися до лікарів-координаторів MediGlobus з будь-яких питань, що стосуються організації лікування за кордоном. Ми допоможемо вам.
Джерела:
- National Cancer Institute
- National Library of Medicine: StatPearls
- Case Reports in Oncology: A Clear Cell Sarcoma Case: A Diagnostic and Treatment Challenge, with a Promising Response to Trabectedin
- Actas Dermosifiliogr: Importance of Genetic Testing in the Diagnosis of Clear Cell Sarcoma
- Hippokratia: Clinicopathological features, diagnosis and treatment of clear cell sarcoma/melanoma of soft parts
- 6. Indian Journal of Medical and Paediatric Oncology: Clear cell sarcoma of kidney: A rare entity
- European Journal of Cancer: Clear cell sarcoma of the kidney: A review
- Cancer: Treatment and outcomes of clear cell sarcoma of the kidney: A report from the Children’s Oncology Group studies AREN0321 and AREN03B2
- Archive of Pathology & Laboratory Medicine: Clear Cell Sarcoma of the Kidney
