1. Какие бывают виды светлоклеточной саркомы?
|
2. Диагностика светлоклеточной саркомы мягких тканейоты
|
3. Лечение светлоклеточной саркомы мягких тканей
|
4. Диагностика светлоклеточной саркомы почек
|
5. Лечение светлоклеточной саркомы почек
|
6. Куда обратиться за лечением?
|
Время чтения — 10 минут
“Светлоклеточная саркома” — это редкий диагноз, о котором пациентам бывает сложно найти достоверную информацию. В этой статье мы поможем вам разобраться в том, что означает этот диагноз, какие у него прогнозы лечения, и что может предложить современная терапия онколобольным.
Слушать статью:
Какие бывают виды светлоклеточной саркомы?
Светлоклеточная саркома — это группа раковых заболеваний, которые получили свое название из-за отличительного “светлоклеточного” вида тканей опухоли при проведении гистологического анализа. Чаще всего этот термин используется в отношении к двум разным видам сарком, которые не связаны между собой, что часто вызывает путаницу у пациентов. Речь идет о светлоклеточной саркоме мягких тканей и светлоклеточной саркоме почки. Хотя они носят похожие названия, эти заболевания ассоциируются с разными клеточными мутациями, встречаются у разных групп пациентов и к ним применяются разные протоколы лечения.
Светлоклеточная саркома мягких тканей — это редкое онкологическое заболевание, что представляет собой глубокие опухоли мягких тканей, расположенные рядом с мышцами или сухожилиями. Обычно она образуется в ногах, однако встречаются случаи и других локализаций. Болезнь чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет.
Светлоклеточная саркома почки — это редкое онкологическое заболевание почки, что чаще всего диагностируют у детей в возрасте 2-4 лет. 5% всех случаев рака почки припадает на этот диагноз. Для него характерны высокая агрессивность и частое метастазирование, особенно в кости и мозг.
Хотя эти две болезни поражают совершенно разные органы и по-разному лечатся, у них есть некоторые общие черты:
Светлоклеточные саркомы относятся к редким, агрессивным формам рака;
Они быстро развиваются;
Они склонны к образованию метастаз;
Они склонны к рецидиву (возвращению болезни после того, как была достигнута ремиссия).
Диагностика светлоклеточной саркомы мягких тканей
При поступлении на лечение пациенты чаще всего жалуются на безболезненное быстрорастущее новообразование на ноге. Многие люди часто ошибочно принимают его за спортивную травму, однако, у рака есть несколько отличительных симптомов:
Резкая потеря в весе;
Потеря аппетита;
Приступы жара по ночам;
Общая усталость.
При подозрении на саркому врач в первую очередь проведет физический осмотр и тщательный сбор истории болезни. После этого обычно назначаются диагностические обследования, которые могут в себя включать:
| МРТ | Визуализационная диагностика, проводимая для того, чтобы точно определить размер и расположение опухоли. Играет важную роль при планировании операции. Однако для постановки диагноза этого вида обследования недостаточно. |
| Биопсия | Образец опухоли, который берется хирургическим путем для дальнейшего лабораторного исследования. В зависимости от расположения новообразования, может проводиться с использования иглы или открытой операции. Следовательно, процедура может быть под местной или общей анестезией. |
| Гистология и иммуногистохимия | Проводится на основе проведенной биопсии. Это — лабораторное исследование тканей опухоли, позволяющее определить структуру тканей и наличие конкретных маркеров, отличающих светлоклеточную саркому от других онкологий. При светлоклеточной саркоме, это — наиболее надежный метод диагностики.. |
| Генетическое тестирование | В некоторых случаях может назначаться дополнительно до указанных выше обследований. У 90% больных с этим диагнозом обнаруживается конкретная мутация, называется “слитый ген EWSR1/ATF1”. Она происходит, когда два гена, в которых происходит поломка, обмениваются между собой фрагментами ДНК, что нарушает нормальное функционирование клетки. |
Светлоклеточную саркому мягких тканей чаще всего путают с меланомой из-за визуального сходства клеток ткани, и в неспециализированных больницах может быть поставлен неверный диагноз. Поэтому очень важно обратиться к опытному онкологу, который назначит анализы, способные отличить одно заболевание от другого. В частности, медицинские туристы, приезжающие на лечение саркомы в Турцию, Европу, Азию, обычно проводят ревизию гистологии, что позволяет правильно определить диагноз и подобрать индивидуальное лечение.
Лечение светлоклеточной саркомы мягких тканей
План лечения светлоклеточной саркомы мягких тканей зависит от размера, расположения опухоли, стадии заболевания, а также наличия или отсутствия метастаз.

Основным методом лечения светлоклеточной саркомы мягких тканей является операция. Целью хирургического вмешательства является полное удаление злокачественных тканей. При успешном проведении резекции — то, что в онкологии называется “чистыми краями” — у пациента остаются максимальные шансы на выздоровление. В большинстве случаев операции, которые проводят в зарубежных онкоцентрах при светлоклеточной саркоме — органосохраняющие, в особенности на первых стадиях заболевания.
Очень часто для лечения светлоклеточной саркомы используется внешняя лучевая терапия. Пациента могут облучить перед операцией — для того, чтобы уменьшить опухоль и улучшить шансы полной резекции. Радиотерапия также часто проводится после операции, чтобы уничтожить остаточные раковые клетки. В случаях, когда чистых краев резекции не было достигнуто, ее назначают всегда.
Химиотерапия играет меньшую роль в лечении светлоклеточной саркомы, и обычно ее назначают для поддержания пациентов с метастатической болезнью. Из-за высокой агрессивности заболевания часто стандартные протоколы химии менее эффективны, чем при других формах сарком. Однако, более современные препараты, доступные в ведущих иностранных клиниках, показывают лучшие результаты.
Из-за высокого риска рецидива мониторинг у онколога и регулярные чек-апы занимают очень важную роль в лечении светлоклеточной саркомы. Когда болезнь возвращается, чаще всего это происходит вскоре после первичного лечения, поэтому график обследований для пациентов составляют достаточно насыщенный: как минимум раз в три месяца первые два года. В большинстве случае рака, 5-летний порог достижения ремиссии считается границей “безопасной зоны”, когда болезнь, вероятнее всего, уже никогда не вернется.
Прогноз 5-летней выживаемости при светлоклеточных саркомах колеблется между 30% и 67%. Среди факторов, способствующих лучшему сценарию — размер опухоли до 5 см, отсутствие метастазов и некроза, чистые края резекции.

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ ЗА РУБЕЖОМ
Нажмите на кнопку ниже и заполните форму, чтобы заказать звонок от наших врачей-координаторов. Мы поможем вам найти врача и клинику для лечения саркомы мягких тканей за рубежом.
Диагностика светлоклеточной саркомы почек
Детская светлоклеточная саркома почек не имеет конкретной картины болезни. Чаще всего родители обращаются к врачу, обнаружив припухлость в области живота, или если ее находят на педиатрическом осмотре. Также у определенного процента пациентов могут возникать боли в области живота, повышенное давление и кровь в моче.
Для постановки диагноза могут применяться следующие методы:
| МРТ | Магнитно-резонансная томография чаще всего применяется при диагностике светлоклеточной саркомы почки. Не всегда возможно поставить правильный диагноз исключительно по снимку, однако он предоставляет полезную информацию о месторасположении образования и его проникновении в соседние ткани, что берется в учет при планировании лечения. |
| УЗИ | Это — неинвазивный метод диагностики, позволяющий обнаружить опухоль в почке. Изображение, полученное при помощи УЗИ — менее четкое, чем при МРТ или КТ, однако это более простая процедура, в связи с чем ее часто применяют на этапе первичной диагностики. |
| КТ | Еще один метод визуализации внутренних органов, применяющий радиографические волны, в отличии от магнитных, как при МРТ. При наличии некротических процессов или внутренних кровотечений, их будет хорошо видно на полученном изображении. Проведение МРТ или КТ также важно в связи с высоким риском образования метастаз, которые также нужно вовремя обнаружить и уничтожить. |
| Биопсия | Получение образца ткани для последующего лабораторного анализа играет важную роль при постановке точного диагноза. Сбор тканей проводится под анестезией. |
| Гистология и иммуногистохимия | Это — исследование тканей опухоли на наличие или отсутствие определенных маркеров опухоли, что позволит отличить светлоклеточную саркому от других видов рака почки, в частности — от опухоли Вильмса. |
На снимках светлоклеточная саркома почки представляет собою крупную, солидную массу, обычно односторонную и однофокусную, замещающую собой большую часть почки. Поверхность среза выглядит студенистой, часто наблюдаются кровоизлияния и некроз.
Некоторое время онкологи считали светлоклеточную саркому почки агрессивной формой опухоли Вильмса, однако современные исследователи различают их как две различные онкологии.
Детская светлоклеточная саркома почки известна своей “способностью мимикрировать” под практически любую другую онкологию этого органа, из-за чего она считается особенно сложной в диагностике. По этому обращение к опытному онкологу играет важную роль при постановке правильного диагноза и подборе эффективного лечения.
Лечение светлоклеточной саркомы почек
Светлоклеточная саркома почки имеет тенденцию к метастазированию и распространению по организму, в особенности — в кости и мозг. Это заболевание также чаще рецидивирует в сравнении с другими формами опухолей почки. В связи с этим, правильно и вовремя подобранное агрессивное лечение играет очень важную роль.
Для лечения светлоклеточной саркомы почки за рубежом могут применяться два руководства — от Европейского Международного Общества Педиатрической Онкологии (SIOP-RTSG) и от Североамериканской группы NWTS-Детской онкологии. Они отличаются друг от друга в нюансах, однако при этом дают сравнительно одинаковые результаты лечения.
В прошлом светлоклеточная саркома почки считалась раком с очень неблагополучным прогнозом лечения, однако благодаря созданию новых химиотерапевтических препаратов, выживаемость больных удалось увеличить в 2,5 раза.
Основными компонентами лечения светлоклеточной саркомы почки являются хирургия, химиотерапия и лучевая терапия.

Наиболее часто проводимой операцией является радикальная нефрэктомия с диссекцией лимфоузлов. Во время нее хирург удаляет почку вместе с надпочечником, ближайшими лимфоузлами и окружающей тканью. Это делается, чтобы минимизировать шанс того, что в организме останутся раковые клетки. Обычно человек может нормально жить только с одной почкой, поэтому проведение пересадки органа большинству пациентов не нужно.
Операция практически всегда сопровождается агрессивным протоколом комбинированной химиотерапии и лучевой терапии. Вместе они показывают хорошие результаты в борьбе с раком.
Несмотря на достаточно хорошие результаты в лечении светлоклеточных сарком почки, болезнь часто рецидивирует даже на первой стадии, поэтому мониторинг у врача все еще имеет решительную роль в достижении долгосрочной выживаемости.
Прогноз выживаемости при светлоклеточной саркоме почки следующий:
| Стадия рака | 5-летняя выживаемость |
|---|---|
| 1 стадия | 100% |
| 2 стадия | 88% |
| 3 стадия | 73% |
| 4 стадия | 29% |
Согласно данных пятого Национального исследования опухолей Вильмса

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ САРКОМЫ
Нажмите на кнопку ниже и заполните форму, чтобы заказать звонок от наших врачей-координаторов. Мы поможем вам найти врача и клинику для лечения саркомы почки за рубежом.
Куда обратиться за лечением?
Так как светлоклеточная саркома, вне зависимости от органа расположения опухоли, относится к редким агрессивным заболеваниям, мы рекомендуем обращаться за лечением в иностранные онкоцентры с сильными академическими отделениями и современным оборудованием. Обычно в них доступны современные протоколы и препараты для лечения рака, включая с возможностью участия в исследованиях новых лекарств. А также, что немаловажно, таким больницам удается привлечь к работе наиболее опытных онкологов и онкохирургов.
С учетом этих факторов, мы чаще всего рекомендуем нашим пациентам следующие медицинские учреждения как лучшие в соотношении цены и качества:
Вы можете обратиться к врачам-координаторам MediGlobus по любым вопросам, касающимся организации лечения за рубежом. Мы поможем вам
Резюме
Светлоклеточная саркома мягких тканей — редкая и агрессивная форма рака, чаще всего поражающая молодых людей в возрасте 20-40 лет. Заболевание сложное в диагностике и часто может ошибочно приниматься за другие онкологии.
Основные методы лечения светлоклеточной саркомы мягких тканей — хирургия и лучевая терапия. Прогноз 5-летней выживаемости пациентов колеблется от 30% до 67%.
Светлоклеточная саркома почки — это редкая и агрессивная детская онкология. Болезнь часто ошибочно принимают за опухоль Вилмса. Ее отличающей особенностью является склонность к метастазированию, в особенности — в кости и мозг.
Лечение светлоклеточной саркомы почки заключается в проведении радикальной нефрэктомии с диссекцией лимфоузлов, за которой следуют химиотерапия и лучевая терапия. В зависимости от стадии заболевания, выживаемость пациентов может составить от 29% до 100%.
За лечением светлоклеточной саркомы мы рекомендует обращаться в клиники Турции (Коч, Лив Вадистанбул), Испании (Униклиника Наварры), Австрии (Венская Частная Клиника), Израиля (Ихилов) и Китая (Фуда).
Источники:
- 1. National Cancer Institute
- 2. National Library of Medicine: StatPearls
- 3. Case Reports in Oncology: A Clear Cell Sarcoma Case: A Diagnostic and Treatment Challenge, with a Promising Response to Trabectedin
- 4. Actas Dermosifiliogr: Importance of Genetic Testing in the Diagnosis of Clear Cell Sarcoma
- 5. Hippokratia: Clinicopathological features, diagnosis and treatment of clear cell sarcoma/melanoma of soft parts
- 6. Indian Journal of Medical and Paediatric Oncology: Clear cell sarcoma of kidney: A rare entity
- 7. European Journal of Cancer: Clear cell sarcoma of the kidney: A review
- 8. Cancer: Treatment and outcomes of clear cell sarcoma of the kidney: A report from the Children’s Oncology Group studies AREN0321 and AREN03B2
- 9. Archive of Pathology & Laboratory Medicine: Clear Cell Sarcoma of the Kidney

