Лімфоми становлять близько 3% серед усіх дитячих онкологічних захворювань. Лімфогранулематоз — це злоякісне захворювання лімфатичної системи. Цей стан може розвиватися у дітей різних вікових груп. У 5% пацієнтів виявляють неходжкінську лімфому, а у 3% — лімфому Ходжкіна. Ця патологія є найпоширенішим видом раку серед підлітків віком від 15 до 19 років.
Лімфогранулематоз — це рак чи ні?
Лімфогранулематоз — це форма раку, яка уражає лімфатичну систему організму. Він характеризується аномальним розростанням білих кров’яних клітин (В-лімфоцитів) у лімфовузлах, що може призводити до їхнього збільшення в розмірі. У результаті захворювання організм втрачає здатність протистояти вірусним та інфекційним захворюванням.
Причини лімфогранулематозу достеменно невідомі. Однак дослідження дозволили виявити можливі фактори, пов’язані з розвитком цієї патології. Певну роль у розвитку раку відіграють генетичні фактори. У людей із певними генетичними мутаціями або сімейною схильністю може бути підвищений ризик розвитку захворювання.
Крім того, до групи ризику належать люди з порушеннями імунної системи, наприклад, хворі на ВІЛ-інфекцію або ті, хто приймає імуносупресивні препарати після трансплантації органів. Також розвиток деяких випадків хвороби Ходжкіна пов’язують із зараженням вірусом Епштейна-Барра, який викликає інфекційний мононуклеоз.
Симптоми лімфогранулематозу у дітей
Лімфогранулематоз має різноманітні симптоми, які можуть відрізнятися у різних пацієнтів. Найчастіше під час розвитку хвороби спостерігаються:
- Збільшення лімфатичних вузлів. Вони можуть бути болючими або безболісними. Зазвичай вузли збільшуються на шиї, у пахвових западинах або в паховій ділянці.
- Підвищення температури тіла, втрата апетиту, нічне потовиділення, підвищена стомлюваність та загальна слабкість.
- Втрата ваги без будь-якої очевидної причини. Різке схуднення пов’язане з втратою апетиту та порушенням обміну речовин, спричиненими пухлиною.
- Свербіж та шкірні прояви. Це може бути пов’язано зі змінами в імунній системі та реакцією організму на пухлину. Також можуть спостерігатися почервоніння, висипання або інші зміни на шкірі.
- У рідкісних випадках лімфогранулематоз призводить до збільшення селезінки, печінки або легенів. Це викликає дискомфорт і супутні симптоми, пов’язані з порушенням функції цих органів.
Зазначені симптоми не є специфічними лише для лімфогранулематозу і можуть бути пов’язані з іншими захворюваннями. У разі появи подібних симптомів необхідно звернутися до лікаря для встановлення точного діагнозу та проведення необхідних обстежень.
Види та стадії лімфогранулематозу
Лімфогранулематоз — це підтип лімфоми, який може розвиватися у дітей. Зазвичай виділяють такі види лімфогранулематозу:
| Нерозсіяна склерозуюча форма (класична форма) | Цей тип становить більшість випадків лімфогранулематозу у дітей. При цій формі раку утворюються пухлини всередині лімфатичних вузлів. Вони складаються зі спеціальних клітин, які називаються клітинами Рід-Стернберга. Під час гістологічного дослідження в лімфатичних вузлах виявляється помітне ущільнення або склероз (фіброзна тканина). У нормальному стані лімфовузли мають м’яку та еластичну структуру. |
| Лімфогранулематоз із морфологією клітин провідних популяцій (некласична форма) | Це — рідкісніший різновид хвороби Ходжкіна. У цьому випадку пухлинні клітини мають особливу будову. Вони можуть мати кілька ядер або відрізнятися від звичайних клітин. |
Для уточнення конкретного підтипу лімфогранулематозу Ходжкіна та його диференціації від інших видів лімфоми необхідний гістологічний та імуногістохімічний аналіз тканини. Діагностика має важливе значення для визначення оптимального лікування та прогнозу.
Лімфогранулематоз також має певні стадії та категорії, які допомагають лікарям визначити поширення пухлини. Для класифікації захворювання використовується система Анн-Арбор.
Стадії:
- I. Ракові клітини знаходяться лише в одній лімфатичній ділянці.
- II. Патологія поширюється на дві або більше лімфатичних зон з одного боку діафрагми (поперечного м’яза, що розділяє грудну та черевну порожнини).
- III. Уражені лімфатичні вузли по обидва боки діафрагми.
- IV. Хвороба поширюється на один або кілька органів за межами лімфатичної системи, наприклад, печінку, легені, кістки або кістковий мозок.
Категорії:
- A — Відсутність характерних симптомів.
- B — Пацієнт відчуває один або кілька загальних симптомів, таких як лихоманка, втрата ваги або нічне потовиділення.
- E — Поширення пухлини за межі лімфатичної системи в сусідні тканини або органи.
- S — Поширення пухлини на селезінку.
Класифікація стадій та категорій лімфоми Ходжкіна допомагає лікарю визначити план терапії та прогноз, але кожен випадок вимагає індивідуального підходу та додаткових досліджень для точної оцінки поширення пухлини та вибору найкращої тактики лікування.
Діагностика хвороби Ходжкіна
Діагностика лімфогранулематозу у дітей включає низку процедур та обстежень, які допомагають лікарям встановити точний діагноз. Ось деякі з основних методів діагностики лімфогранулематозу:
| Анамнез та фізикальне обстеження | Лікар збирає детальний анамнез дитини, включаючи симптоми, тривалість їх прояву, фактори ризику та наявність спадкових захворювань. Потім проводиться фізикальне обстеження, пальпація лімфатичних вузлів, обмацування органів та оцінка загального стану пацієнта. |
| Аналіз крові | У пацієнтів із лімфогранулематозом може спостерігатися підвищення рівня лімфоцитів або наявність атипових клітин Рід-Стернберга. |
| Біопсія лімфатичного вузла | Для встановлення певного діагнозу проводиться біопсія лімфатичного вузла. Зазвичай зразок тканини беруть шляхом пункції або операції. Тканину досліджують під мікроскопом, щоб підтвердити діагноз. |
| Рентгенографія, КТ, МРТ або ПЕТ-КТ | Застосовуються для визначення локалізації патології та стадії, а також для оцінки поширення на інші тканини. |
| Люмбальна пункція | У деяких випадках необхідно взяти зразок тканин спинного мозку, щоб оцінити стан центральної нервової системи та виключити поширення пухлини на спинний мозок. |
Поєднання цих методів дає змогу лікарям поставити правильний діагноз, визначити стадію захворювання та розробити оптимальний план лікування для дитини. Важливо звернутися до досвідченого онколога-гематолога для проведення всіх необхідних обстежень та діагностики.
Лікування лімфогранулематозу у дітей
Лікування хвороби Ходжкіна залежить від стадії раку, загального стану пацієнта та інших факторів. Зазвичай застосовується поєднання різних методів лікування.
Хіміотерапія
Хіміотерапія є основним методом лікування. Вона передбачає застосування протипухлинних препаратів, що руйнують злоякісні клітини. Зазвичай використовується комбінація декількох препаратів: ABVD (доксорубіцин, блеоміцин, вінкристин і дакарбазин) або BEACOPP (блеоміцин, епірубіцин, вінкристин, циклофосфамід, прокарбазин і преднізолон). Хіміотерапія проводиться у вигляді курсів, що повторюються через певні проміжки часу.
Імунотерапія
Імунотерапія — це новий підхід у лікуванні лімфогранулематозу. Використовуються лікарські препарати, які активують імунну систему організму для боротьби з раком. За кордоном застосовується блокатор PD-1. Цей препарат допомагає послабити контроль ракових клітин над імунною реакцією організму.
Читати: Променева терапія
Опромінення необхідне для знищення ракових клітин і проводиться до, під час або після хіміотерапії. Променева терапія зазвичай спрямована на уражені лімфатичні вузли або інші пухлинні вогнища. Вона застосовується дистанційно або контактно (брахітерапія), коли джерело радіації розміщується безпосередньо у вогнищі патології.
Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин
У деяких випадках, особливо при рецидивах або формах лімфогранулематозу з високим ризиком, може знадобитися трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин. Це — процедура, під час якої пацієнт отримує здорові стовбурові клітини або кістковий мозок від донора, щоб відновити нормальне функціонування кровотворної системи.
Скільки живуть люди з лімфогранулематозом?
5-річна відносна виживаність для дітей віком до 14 років із лімфомою Ходжкіна становить 99 %. Виживаність підлітків віком від 15 до 19 років становить 98 % (за даними Американського онкологічного товариства, ACS).
Діти з ранньою стадією лімфогранулематозу мають більш сприятливий прогноз, оскільки пухлина локалізована і не поширюється на інші органи або тканини. На пізнішій стадії прогноз менш сприятливий, але сучасні методи боротьби з патологією все ж можуть допомогти досягти довгострокової ремісії. Пацієнти, які позитивно реагують на першу лінію терапії (хіміотерапію та/або променеву терапію), мають високі шанси на довгострокову ремісію. Однак навіть у разі рецидиву лімфогранулематозу існують вторинні лінії лікування та нові підходи, що допомагають досягти контролю над захворюванням.
Де лікувати лімфогранулематоз за кордоном?
Фахівці MediGlobus для лікування лімфогранулематозу у дітей рекомендують клініки Туреччини, Іспанії, Ізраїлю, Південної Кореї та Німеччини.
Туреччина
Туреччина відома своїм розвиненим медичним сектором та сучасними, добре обладнаними клініками. Лікування в цій країні може бути більш доступним з фінансової точки зору порівняно з деякими європейськими країнами. У турецьких лікарнях працюють досвідчені онкогематологи, наприклад, професор Бетюль Тавіл із 23-річним стажем (лікарня Меморіал), або професор Тунч Фішіін зі стажем понад 25 років (клініка Медикал Парк Бахчеліевлер).
Клініка Меморіал Бахчеліевлер
Клініка Медікал Парк Бахчеліевлер
Іспанія
У лікуванні всіх видів раку крові Іспанія використовує передові медичні технології та бере активну участь у клінічних дослідженнях, що забезпечує доступ до новітніх методів лікування. Країна відома високими стандартами охорони здоров’я, чим і приваблює пацієнтів з усього світу. Одним із найкращих онкогематологів вважається професор Луїс Мадеро (клініка Кірон, Мадрид). Його досвід роботи становить понад 40 років.
Уніклініка Кірон Мадрид
Ізраїль
Ізраїль є однією з провідних країн у галузі медицини та онкології. Тут розробляють і застосовують інноваційні методи лікування раку. Найбільше відділення гематоонкології та єдиний у країні дитячий хоспіс розташовані в клініці Шиба. Щороку сюди звертаються близько 1,200 дітей із раком крові.
Медичний центр Хаїма Шиби
Південна Корея
Південна Корея славиться своїми передовими медичними технологіями. У корейських медичних закладах застосовуються інтегровані методи лікування, зокрема хіміотерапія, променева терапія та імунотерапія. Одним із найсильніших у сфері лікування раку крові вважається медичний центр Самсунг. Щороку тут проводиться близько 90–100 процедур пересадки стовбурових клітин із успішністю понад 68%.
Медичний центр Самсунг
Німеччина
Німеччина відома високим рівнем медичних послуг. Тут практикується індивідуальний підхід до терапії, враховуються особливості кожного пацієнта та застосовуються передові методи персоналізованої медицини. Високі показники лікування злоякісних захворювань крові демонструє Університетська клініка Рехтс дер Ізар. На її базі діє Відділення радіаційної онкології та променевої терапії під керівництвом професора Стефані Комбс. Тут застосовуються найновіші моделі лінійних прискорювачів та блок брахітерапії.
Лікарня Рехтс дер Ізар
Вартість лікування лімфогранулематозу у дітей
Вартість терапії лімфогранулематозу може значно варіюватися залежно від країни, терапевтичних методів, стадії захворювання, тривалості терапії та індивідуальних потреб пацієнта. Конкретні цифри щодо вартості ви можете дізнатися, звернувшись до медичного фахівця глобальної платформи MediGlobus.
Підсумок
- Лімфогранулематоз або хвороба Ходжкіна — злоякісне захворювання крові, що уражає лімфатичну систему людини.
- Причинами розвитку можуть бути генетична схильність, патології імунної системи, деякі вірусні захворювання.
- При лімфогранулематозі збільшуються лімфовузли, розвивається загальна слабкість, знижується апетит, спостерігається втрата ваги.
- При виборі тактики лікування лімфогранулематозу враховуються: тип захворювання, стадія та поширення на інші тканини й органи.
- До комплексу терапії входять: хіміотерапія, опромінення, імунотерапія, трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин.
- У разі раннього виявлення хвороби прогноз сприятливий. Близько 99% дітей доживають до 5-річного віку.
- Сучасні методи лікування лімфогранулематозу застосовуються в Туреччині, Іспанії, Ізраїлі, Південній Кореї та Німеччині.
- Вартість лікування хвороби Ходжкіна залежить від країни, тяжкості захворювання та тривалості лікування.
ЗАПИС НА ЛІКУВАННЯ
Якщо вам потрібна більш детальна інформація про лікування лімфогранулематозу, звертайтеся до медичних фахівців MediGlobus. Ми розповімо про особливості терапії за кордоном, допоможемо з вибором клініки, запишемо на консультацію та організуємо поїздку.
