Синовіальна саркома — один із найрідкісніших видів раку. Вона зустрічається у 1–3 осіб на мільйон. Більшість пацієнтів хворіють у віці від 15 до 35 років. Синовіальна саркома дещо частіше зустрічається серед чоловіків, ніж серед жінок. Згідно з даними Sarcoma UK, до 79% пацієнтів із саркомою до моменту встановлення діагнозу нічого не знали про цю хворобу. Це становить проблему, адже такі хворі не знають, що потрібно робити і до кого в першу чергу звернутися. Дізнатися більше про сучасні методи діагностики та лікування синовіальної саркоми в закордонних клініках можна, прочитавши цю статтю.
Що таке синовіальна саркома?
Синовіальна саркома, або синовіома – онкологічне захворювання, що уражає сполучні тканини. Найчастіше пухлини виникають у м’язах або сухожиллях рук і ніг, особливо – навколо суглобів. Однак трапляється, що первинне вогнище утворюється в тканинах шиї, голови, живота або в легенях.
Причини виникнення синовіальної саркоми до кінця не з’ясовані. Достеменно відомо, що вона пов’язана з неспадковими генетичними мутаціями. Припускається, що вплив токсичних речовин, таких як миш’як або вінілхлорид, а також радіаційне опромінення можуть підвищувати ризик виникнення цього виду раку.
На перших етапах розвитку хвороби вона може ніяк не проявлятися. З ростом пухлини пацієнт спостерігає різні симптоми, залежно від розташування вогнища:
- Синовіальна саркома рук або ніг найчастіше проявляється набряком ураженої кінцівки. Пацієнт може виявити повільно зростаючу припухлість. Якщо утворення почне тиснути на нерви, до симптомів можуть додатися оніміння та біль.
- Синовіальна саркома шиї та голови також проявляється у вигляді болючого ущільнення. Цим вона відрізняється від інших типів сарком, для яких характерний больовий синдром. Залежно від локалізації, вона також може спричиняти утруднення дихання, ковтання або зміни голосу.
Іноді пацієнти помилково приймають синовіїт за артрит.
У менше ніж 10% пацієнтів на момент встановлення первинного діагнозу виявляють метастази. Ризик їх виникнення також вищий у пацієнтів, у яких пухлина перевищує 5см у діаметрі. Найчастіше рак поширюється на легені.
Для найефективнішого лікування синовіальної саркоми рекомендується якомога швидше звернутися до спеціалізованого онкологічного центру, який має достатній досвід роботи саме з цим видом захворювань.
Як проводиться діагностика синовіальної саркоми?
На сьогоднішній день лікарі виділяють понад 100 різновидів сарком м’яких тканин. Середньостатистична лікарня не має необхідного обладнання, щоб поставити точний діагноз; і для адекватного лікування важливо звернутися до фахівця конкретного профілю. Одне з досліджень, проведених спільно фахівцями Італії та Франції, показало, що майже 42% пацієнтів із саркомою при первинному зверненні до непрофільної клініки отримували неправильний діагноз.
Якщо під час огляду лікар виявив ознаки онкологічного процесу, для підтвердження діагнозу необхідно провести обстеження, які дозволять визначити вид раку та точне розташування пухлини. КТ, МРТ та ультразвукове дослідження — методи візуалізації, результати яких також є важливими при плануванні операції з видалення пухлини.
| КТ | Комп’ютерна томографія — метод дослідження, який часто застосовується при діагностиці онкологічних захворювань. Він полягає у створенні зображення внутрішніх органів людини на основі рентгенівського випромінювання. Лікар отримує можливість дослідити необхідну ділянку за допомогою безлічі зрізів, що підвищує ймовірність виявлення злоякісного утворення порівняно зі звичайним рентгеном. |
| МРТ | Магнітно-резонансна томографія використовує магнітні поля для виявлення пухлин. На відміну від КТ, МРТ ефективніше візуалізує м’які тканини, і її частіше застосовують для дослідження пухлин м’язів, зв’язок та сухожиль. |
| Сонограма | Метод ультразвукового дослідження пухлини. Зазвичай застосовується, якщо утворення розташоване в черевній порожнині. |
| Біопсія | Основний метод підтвердження діагнозу «синовіальна саркома». Лікар бере зразок тканин пухлини для подальшого лабораторного аналізу. Біопсія буває відкритою (проводиться через невеликий розріз) або пункційною (до пухлини досягають за допомогою спеціальної голки). Процедура проводиться під місцевою анестезією. |
| Імуногістохімія | Це — метод дослідження, який проводиться на зразках пухлинної тканини, отриманих за допомогою біопсії. У лабораторних умовах зрізи тканин фарбують спеціальними речовинами. Те, як вони реагують на хімічні реагенти, вказує на діагностичні характеристики пухлини та впливає на стратегію лікування раку. |
| Генетичний аналіз | За допомогою цього тесту лікар може виявити специфічну мутацію, характерну для синовіоми. |
Рання та правильна діагностика синовіальної саркоми надзвичайно важлива для ефективного лікування. Міжнародні онкологічні протоколи рекомендують пацієнтам з таким діагнозом відразу звертатися до онкоцентрів, що спеціалізуються на лікуванні сарком. Це відкриває доступ до передових препаратів і методів лікування та знижує ймовірність того, що пацієнту знадобиться повторна операція, що пов’язано з гіршим прогнозом.
Доктор Лі Хартнер, клінічний директор відділення медичної онкології сарком у Пенсильванській лікарні, рекомендує пацієнтам, яким вже провели біопсію в клініці загального профілю, перенаправити результати на ревізію гістології.
Методи лікування синовіоми
Стратегія лікування синовіальної саркоми залежить від багатьох факторів:
- Розміру, стадії та ступеня диференціації пухлини;
- Розташування пухлини;
- Наявність метастазів;
- Вік та стан здоров’я пацієнта.
Операція з видалення синовіальної саркоми
Хірургія — основний і найефективніший метод лікування синовіальної саркоми. Стандартом лікування вважається операція, під час якої разом із пухлиною видаляється невелика кількість навколишньої здорової тканини. Це робиться для того, щоб в організмі не залишилося ракових клітин, з яких згодом може розвинутися рецидив.
Однак планування операції значною мірою залежить від розташування пухлини. У деяких випадках лікар не може повністю видалити прилеглу здорову тканину, і її доводиться залишити для збереження функції органа або ділянки тіла. Зарубіжні онкоцентри, що мають достатній досвід у лікуванні сарком, спеціалізуються на проведенні мінімально інвазивних та органозберігаючих операцій.
Хіміотерапія
Спеціальні хімічні препарати, які мають токсичний вплив на ракові клітини. У лікуванні онкологічних захворювань існують «протоколи хіміотерапії» — рекомендації, які вказують, які препарати слід призначати пацієнту залежно від типу раку, його стадії, віку хворого тощо. Часто лікарі призначають кілька препаратів одночасно, що підвищує їх сумарну ефективність. При складанні плану лікування лікар порівнює передбачувану результативність хіміотерапії з очікуваними побічними ефектами.
Хіміотерапію часто застосовують при лікуванні синовіальної саркоми, особливо на пізніх стадіях або за наявності метастазів. Курс лікування можуть призначити як після операції (щоб знищити залишки ракових клітин), так і перед нею (щоб зменшити пухлину). Хіміотерапію при синовіальній саркомі частіше призначають дітям і підліткам, пацієнтам з метастатичною хворобою, а також при лікуванні пухлин з високим ризиком.
Радіотерапія
Це метод, який використовує високі дози рентгенівського випромінювання для зменшення або знищення злоякісних утворень, завдаючи шкоди їхній ДНК-структурі. Пошкоджені клітини більше не можуть ділитися і незабаром гинуть. Ефект від радіотерапії стає помітним через кілька днів або тижнів після початку курсу.
Радіотерапія може проводитися за допомогою спеціального апарату або шляхом введення джерела випромінювання всередину організму, поруч із пухлиною. У цьому випадку процедура називається брахітерапією.
Радіотерапія може застосовуватися разом із хіміотерапією або замість неї для знищення ракових клітин, що залишилися після операції. Її також використовують для зменшення розміру пухлини перед хірургічним втручанням. Попередній курс радіотерапії дозволяє зберегти більше здорової тканини.
Успішно проведена операція в поєднанні з хіміотерапією та/або променевою терапією вважається досить ефективним лікуванням локалізованої синовіальної саркоми, особливо у дітей.
Після лікування важливо, щоб пацієнт регулярно обстежувався у онколога, щоб уникнути рецидиву. Оскільки пухлина на ранніх стадіях може розвиватися безсимптомно, зазвичай призначається КТ-дослідження тіла.
Щоб дізнатися більше про синовіальну саркому або проконсультуватися щодо лікування раку за кордоном, залиште заявку на сайті Mediglobus. Наші лікарі-консультанти зателефонують вам і дадуть відповіді на всі ваші запитання.
Прогноз при синовіальній саркомі
Оскільки синовіома — дуже рідкісний вид раку, лікарі не мають точних даних для прогнозування. При синовіальній саркомі середня п’ятирічна виживаність приблизно оцінюється в 60% у дорослих і 80% у дітей. Якщо захворювання перебуває на метастатичній стадії, прогноз буде гіршим. На ефективність лікування впливає багато факторів, насамперед – розмір, стадія та диференціація пухлини. Кращі шанси мають ті пацієнти, яким вдалося повністю видалити пухлину хірургічним шляхом. Серед прогностичних факторів, пов’язаних з кращими шансами на одужання, — більш молодий вік; за наявності метастазів — їх менша кількість, метахронний тип і розташування в легені.
Які нові методи лікування синовіоми розробляються?
Лікарі в науково-дослідних інститутах працюють над розробкою методів терапії, які були б ефективнішими у лікуванні синовіальної саркоми. Один із них — різновид Т-клітинної терапії — отримав схвалення FDA на застосування при метастатичній формі захворювання у 2024 році. Це – варіант імунної терапії, в якій використовують власні клітини організму, модифіковані в лабораторії для того, щоб атакувати і знищувати саркому. Проведені дослідження показують, що приблизно у 43% пацієнтів вдалося зменшити пухлину за допомогою цього препарату, а у невеликої кількості хворих саркома зникла зовсім.
Інші дослідження перевіряють ефективність застосування вже існуючих препаратів імунотерапії у поєднанні з радіотерапією для лікування синовіальної саркоми.
При лікуванні синовіальної саркоми також можуть застосовуватися такі методи, як термальна абляція та стереотаксична радіохірургія. У першому випадку йдеться про використання надвисоких температур для видалення пухлини, а в другому — про її прицільне опромінення.
Читати: CAR-T клеточная терапия
Історія пацієнтки із синовіальною саркомою
Пейдж Дуглас ділиться своєю історією боротьби з цією хворобою:
«Синовіальну саркому діагностували несподівано. Я завжди була здоровою дитиною, а згодом вела активний, здоровий спосіб життя. У мене все було нормально, поки одного дня я невдало впала на ногу, що погіршило стан пухлини, про наявність якої я тоді навіть не підозрювала. Відтоді я постійно відчувала біль. Будь-яке зіткнення або навіть дотик у цій ділянці викликав такий сильний напад болю, що я навіть не могла стримати сліз. Кілька років я відвідувала різних лікарів, але ніхто не міг нічого вдіяти з моєю ногою.
Зрештою я потрапила до лікаря, який запропонував нове рішення. На моїй нозі провели «дослідницьку операцію» — відкрите втручання, під час якого він зміг проникнути глибше в тканини ноги, ніж будь-хто до нього. Таким чином ми вперше побачили мою пухлину, яка до цього «ховалася» за кісткою на всіх візуалізаційних обстеженнях.
Ця новина стала для мене шоком. Але моя медична команда зробила все можливе, щоб заспокоїти мене і переконати, що у мене є шанс на одужання. І я справді відчувала себе в надійних руках. Діагноз «синовіальна саркома» дуже вплинув на моє життя. За той короткий період, поки я проходила лікування, у моєму житті сталося більше змін, ніж за весь інший час. І я зрозуміла, що хочу стати такою ж підтримкою для людей, які зіткнулися з цим діагнозом, як колись отримала я».
У яких клініках за кордоном лікують синовіому?
Синовіальна саркома — агресивний вид раку. Найбільш надійний спосіб лікування — звернутися до клініки, яка спеціалізується на лікуванні сарком. Багато зарубіжних центрів мають відділення, в яких працюють фахівці з різних напрямків – радіології, онкології, хірургії тощо – які мають великий досвід у лікуванні сарком.
Серед таких центрів можна відзначити:
Мережа клінік Лів Хоспітал
Клініка Меморіал Бахчеліевлер
Уніклініка Кірон Мадрид
Університетська клініка в Кельні
Лікарня СунЧонХян
Онкологічна лікарня Фуда
Підсумок
- Синовіальна саркома — рідкісний вид раку м’яких тканин. Основна небезпека цієї хвороби полягає в тому, що на ранніх стадіях вона протікає безсимптомно.
- Лікування синовіоми передбачає хірургічне видалення пухлини, яке часто супроводжується курсом хіміотерапії або радіотерапії.
- Ефективність лікування залежить від багатьох факторів, насамперед — від розміру та стадії пухлини, її розташування, ступеня диференціації, а також від віку та стану здоров’я пацієнта.
- Лікування синовіоми доступне в онкологічних відділеннях клінік Туреччини, Іспанії, Німеччини, Південної Кореї та Китаю.
Джерела:
- Інтерв’ю Sarcoma UK
- National Cancer Institute
- Sarcoma UK
- Pathology Outlines: Soft tissue Uncertain differentiation Synovial sarcoma
- ESMO Open Cancer Horizons: Synovial sarcoma: characteristics, challenges, and evolving therapeutic strategies
- Інтерв’ю з доктором Лі Хартнер
- Інтерв’ю з пацієнткою Пейдж Дуглас
