Синовиальная саркома – одна из самых редких разновидностей рака. Она встречается у 1-3 людей на миллион. Большинство пациентов заболевают в возрасте от 15 до 35 лет. Синовиальная саркома немного чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин. Согласно Sarcoma UK, до 79% пациентов с саркомой до момента постановки диагноза ничего не знали про эту болезнь. Это составляет проблему, ведь такие больные не знают, что нужно делать и к кому в первую очередь обратиться. Узнать больше о современных методах диагностики и лечения синовиальной саркомы в зарубежных клиниках можно, прочитав эту статью.
Что такое синовиальная саркома?
Синовиальная саркома, или синовиома – онкологическое заболевание, поражающее соединительные ткани. Чаще всего опухоли возникают из мышц или сухожилий рук и ног, особенно – вокруг суставов. Однако, случается, что первичный очаг образуется в тканях шеи, головы, живота или в легких.
Причины возникновения синовиальной саркомы до конца не понятны. Доподлинно известно, что она связана с ненаследственными генетическими мутациями. Предполагается, что влияние токсических веществ, таких, как мышьяк или винилхлорид, а также радиационное воздействие могут повышать риск возникновения этого вида рака.
На первых этапах развития болезни она может никак себя не проявлять. С ростом опухоли пациент наблюдает различные симптомы, в зависимости от расположения очага:
- Синовиальная саркома рук или ног чаще всего проявляется в отечности пораженной конечности. Пациент может обнаружить медленно растущую опухлость. Если образование начнёт давить на нервы, к симптомам может добавиться онемение и боль.
- Синовиальная саркома шеи и головы также принимает форму болезненного уплотнения. Этим она отличается от других типов сарком, для которых характерен болезненный синдром. В зависимости от расположения, она также может вызывать трудности с дыханием, глотанием или изменения голоса.
Иногда пациенты ошибочно принимают синовиому за артрит.
У менее чем 10% пациентов на момент постановки первичного диагноза обнаруживают метастазы. Риск их возникновения также выше у пациентов, чья опухоль превышает 5 см в диаметре. Чаще всего рак распространяется в легкие.
Для наилучшего лечения синовиальной саркомы рекомендуется как можно скорее обратиться в специализированный онкоцентр, который имеет достаточный опыт работ именно с этим профилем заболеваний.
Как проводится диагностика синовиальной саркомы?
На сегодняшний день врачи выделяют более 100 разновидностей сарком мягких тканей. Среднестатистическая больница не имеет необходимого оборудования, чтоб поставить точный диагноз; и для адекватного лечения важно обратиться к специалисту конкретного профиля. Одно из исследований, проведенных совместно специалистами Италии и Франции, показало, что почти 42% пациентов с саркомой при первичном обращении в непрофильную клинику получали неправильный диагноз.
Если во время осмотра врач обнаружил признаки онкологического процесса, для подтверждения диагноза нужно провести тесты, способные определить вид рака и точное расположение опухоли. КТ, МРТ и сонография – методы визуализации, результаты которых также важны при планировании операции по удалению опухоли.
| КТ | Компьютерная томография — метод исследования, который часто используется при диагностике онкологических заболеваний. Он заключается в создании изображения внутренних органов человека на основе рентгеновского излучения. Врач получает возможность исследовать необходимый участок через множество срезов, что повышает возможность обнаружить злокачественное образование в сравнении с обычным рентгеном. |
| МРТ | Магнитно-резонансная томография использует магнитные поля для того, чтобы обнаружить опухоль. В отличие от КТ, МРТ эффективнее визуализирует мягкие ткани, и ее чаще используют в исследовании опухолей мышц, связок и жил. |
| Сонограмма | Метод ультразвукового исследования опухоли. Чаще используется, если образование расположено в брюшной полости. |
| Биопсия | Основной метод подтверждения диагноза “синовиальная саркома”. Врач извлекает образец тканей опухоли для последующего лабораторного анализа. Биопсия бывает открытой (проводится через небольшой надрез) или пункционной (опухоль достигается с помощью специальной иголки). Процедура проводится под местной анестезией. |
| Иммуногистохимия | Это — метод исследования, который проводится на полученных с помощью биопсии образцах тканей опухоли. В лабораторных условиях срезы тканей окрашиваются специальными веществами. То, как они реагируют на химические реагенты, указывает на диагностические характеристики опухоли и влияет на стратегию лечения рака. |
| Генетический анализ | С помощью этого теста врач может обнаружить специфическую мутацию, характерную для синовиомы. |
Ранняя и правильная диагностика синовиальной саркомы чрезвычайно важна для эффективного лечения. Международные онкологические протоколы рекомендуют больным с таким диагнозом сразу обращаться онкоцентры, что специализируются на лечении сарком. Это открывает доступ к передовым препаратам и методам лечения и снижает вероятность того, что больному понадобится повторная операция, что связано с худшим прогнозом.
Доктор Ли Хартнер, клинический директор отделения медицинской онкологии сарком в Пенсильванской больнице, рекомендует пациентам, которым уже провели биопсию в клинике общего профиля, перенаправить результаты на ревизию гистологии.
Методы лечения синовиомы
Стратегия лечения синовиальной саркомы зависит от многих факторов:
- Размера, стадии и степени дифференциации опухоли;
- Расположения опухоли;
- Наличия метастаз;
- Возраста и состояния здоровья пациента.
Операция по удалению синовиальной саркомы
Хирургия — основной и самый эффективный метод терапии синовиомы саркомы. Стандартом лечения считается операция, во время которой вместе опухолью удаляется небольшое количество окружающей здоровой ткани. Это проводится для того, чтобы в организме не осталось раковых клеток, из которых впоследствии может развиться ремиссия.
Однако, планирование операции во многом зависит от расположения опухоли. В некоторых случаях врач не может полностью удалить близлежащую здоровую ткань, и ее приходится оставить для сохранения функции органа или участка тела. Иностранные онкоцентры, что имеют достаточный опыт в лечении сарком, специализируются на проведении минимально-инвазивных и органосохраняющих операций.
Химиотерапия
Особенные химические препараты, которые имеют токсический эффект на раковые клетки. При лечении онкологий существуют “протоколы химиотерапии” — руководства, которые указывают, какие препараты следует прописывать пациенту в зависимости от типа рака, его стадии, возраста больного и т.д. Часто врачи назначают несколько препаратов одновременно, что повышает их суммарную эффективность. При составлении плана лечения доктор соотносит предполагаемую результативность химиотерапии с ожидаемыми побочными эффектами.
Химиотерапию часто используют при лечении синовиальной саркомы, особенно на поздних стадиях или при наличии метастаз. Курс лечения могут назначить как после операции (чтобы уничтожить остатки раковых клеток), так и перед ней (чтобы уменьшить опухоль). Химию при синовиальной саркоме чаще назначают детям и подросткам, пациентам с метастатической болезнью, и при лечении опухолей с высоким риском.
Радиотерапия
Это — метод, который использует высокие дозы рентгеновского излучения для уменьшения или уничтожения злокачественных образований, нанося урон их ДНК-структуре. Поврежденные клетки не могут более делиться и вскоре умирают. Эффект от радиотерапии становится заметным через несколько дней или недель после начала курса.
Радиотерапия может проводится с помощью специального аппарата, или через помещение источника излучения внутрь организма, рядом с опухолью. В этом случае процедура называется брахитерапией.
Радиотерапия может использоваться вместе или вместо химиотерапии для того, чтобы уничтожить оставшиеся после операции раковые клетки. Её также используют, чтобы уменьшить размер опухоли перед хирургией. Предшествующий курс радиотерапии позволяет сохранить больше здоровой ткани.
Успешно проведенная операция в сочетании с химиотерапией и/или лучевой терапией считается достаточно эффективным лечением локализованной синовиальной саркомы, особенно у детей.
После лечения важно, чтобы пациент регулярно проверялся у онколога во избежание рецидива. Так как опухоль на ранних стадиях может развиваться бессимптомно, обычно назначается КТ-исследование тела.
Для того, чтобы узнать больше о синовиальной саркоме или проконсультироваться относительно лечения рака за рубежом, оставьте свою заявку на сайте Mediglobus. Наши врачи-консультанты перезвонят по вашему номеру телефона и ответят на все вопросы.
Прогноз при синовиальной саркоме
Так как синовиома – очень редкая разновидность рака, врачи не обладают точными данными для прогнозирования. При синовиальной саркоме средняя пятилетняя выживаемость приблизительно оценивается в 60% у взрослых и 80% у детей. Если заболевание находится на метастатической стадии, прогноз будет хуже. На эффективность лечения влияет много факторов, в первую очередь – размер, стадия и дифференциация опухоли. Более хорошие шансы у тех пациентов, которым удалось полностью удалить опухоль хирургическим путем. Среди прогностических факторов, связанным с лучшими шансами на выздоровление — более молодой возраст; при наличии метастаз — их меньшее количество, метахронный тип и расположение в легком.
Какие новые методы лечения синовиомы разрабатываются?
Врачи в исследовательских институтах занимаются разработкой методов терапии, которые были бы более эффективными в лечении синовиальной саркомы. Один из них – разновидность Т-клеточной терапии – получил одобрение FDA на использование при метастатической форме заболевания в 2024 году. Это – вариант иммунной терапии, в которой используют собственные клетки организма, модифицированные в лаборатории для того, чтобы атаковать и уничтожать саркому. Проведенные исследования показывают, что приблизительно 43% пациентов удалось уменьшить опухоль при помощи этого препарата, а у небольшого количества больных саркома исчезла совсем.
Другие исследования проверяют эффективность использования уже существующих препаратов иммунной терапии в сочетании с радиотерапии для лечения синовиальной саркомы.
При лечении синовиальной саркомы также могут применяться такие техники, как термальная абляция и стереотаксическая радиохирургия. В первом случае речь идет об использовании сверхвысоких температур для удаления опухоли, а во втором — о ее прицельном облучении.
Читать: CAR-T клеточная терапия
История пациентки с синовиальной саркомой
Пейдж Дуглас делится своей историей борьбы с этой болезнью:
“Синовиальную саркому диагностировали неожиданно. Я всегда была здоровым ребенком, и позже вела активный, здоровый образ жизни. У меня все было нормально, пока в один день я не упала неудачно на ногу, что усугубило состояние опухоли, о наличии которой я тогда даже не подозревала. С тех пор я пребывала в постоянной боли. Любое столкновение или даже прикосновение в той области вызывало такой сильный приступ боли, что я даже не могла сдерживать слезы. Несколько лет я посещала разных врачей, но никто не мог ничего поделать с моей ногой.
В конце-концов, я попала к доктору, который предложил новое решение. На моей ноге провели “исследовательскую операцию” — открытое вмешательство, при котором он смог проникнуть глубже в ткани ноги, чем кто-либо до него. Таким образом мы впервые увидели мою опухоль, которая “скрывалась” до этого за костью на всех визуализационных тестах.
Эта новость была шоком. Но моя медицинская команда сделала все возможное, чтобы успокоить меня, и заставить поверить, что у меня есть шанс на выздоровление. И я действительно чувствовала себя в надежных руках. Диагноз “синовиальная саркома” очень повлиял на мою жизнь. За тот короткий период, пока я проходила лечение, в моей жизни произошло больше перемен, чем за все остальное время. И я поняла, что хочу стать такой же поддержкой для людей, что столкнулись с этим диагнозом, как когда-то получила я”.
В каких клиниках лечат синовиому за рубежом?
Синовиальная саркома – агрессивный вид рака. Самый надежный способ лечения – это обратиться в клинику, которая специализируется на лечении сарком. Много зарубежных центров обладают отделениями, в которых работают специалисты из разных направлений – радиологии, онкологии, хирургии и т.д. – которые обладают большим опытом в лечении сарком.
Среди таких центров можно отметить:
Сеть клиник Лив Хоспитал
Клиника Мемориал Бахчелиэвлер
Униклиника Кирон Мадрид
Университетская клиника в Кельне
Госпиталь СунЧонХян
Онкологический госпиталь Фуда
Резюме
- Синовиальная саркома – редкий вид рака мягких тканей. Основная опасность болезни состоит в том, что на ранних стадиях она проходит бессимптомно.
- Лечение синовиомы включает в себя хирургическое удаление опухоли, которое часто сопровождается курсом химиотерапии или радиотерапии.
- Эффективность лечения зависит от многих факторов, в первую очередь – размера и стадии опухоли, ее расположения, степени дифференциации, а также возраста и состояния здоровья пациента.
- Лечение синовиомы доступно в онкологических отделениях клиник Турции, Испании, Германии, Южной Кореи и Китая.
Источники:
- Интервью Sarcoma UK
- National Cancer Institute
- Sarcoma UK
- Pathology Outlines: Soft tissue Uncertain differentiation Synovial sarcoma
- ESMO Open Cancer Horizons: Synovial sarcoma: characteristics, challenges, and evolving therapeutic strategies
- Интервью с доктором Ли Хартнер
- Интервью с пациенткой Пейдж Дуглас
