Синдром Сезарі — це рідкісний різновид Т-клітинної лімфоми, що становить 3–5 % усіх випадків. Захворювання викликається мутацією в лейкоцитах людини, яка вражає шкірний покрив. Хвороба небезпечна, агресивна і може поширюватися по організму. Найчастіше на синдром Сезарі хворіють люди старше 60 років, але він може виникнути у людини будь-якого віку.
З нашої статті ви можете дізнатися, які можливості діагностики та лікування синдрому Сезарі на різних стадіях доступні за кордоном, і куди можна звернутися за медичною допомогою.
Що таке синдром Сезарі?
Синдром Сезарі, також відомий як Т-клітинна лімфома шкіри — це рідкісна та агресивна форма раку. Точні причини та фактори ризику виникнення цієї хвороби до кінця не з’ясовані. Онкологічне захворювання розвивається внаслідок мутацій білих Т-лімфоцитів організму, які називаються «клітинами Сезарі». При виникненні захворювання вони поширюються в крові, лімфовузлах і шкірі, утворюючи висип і новоутворення.
Іноді синдром Сезарі помилково називають грибоподібним мікозом, але це різні онкологічні захворювання.
Через свою рідкісну поширеність Т-клітинна лімфома шкіри важко піддається лікуванню. Пацієнтам, у яких виявлено це захворювання, рекомендують якомога швидше звернутися до досвідченого онколога за консультацією та лікуванням. У закордонних клініках доступні сучасні методи онкотерапії, здатні покращити тривалість і якість життя людей із цим діагнозом.
Щороку синдром Сезарі діагностують у 3,000 осіб.
ЗНАЙТИ КЛІНІКУ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ
Зверніться до MediGlobus, і ми допоможемо вам знайти відповідну лікарню для лікування синдрому Сезарі. Щоб залишити заявку на сайті, натисніть на кнопку нижче та заповніть форму.
Як розпізнати синдром Сезарі за симптомами?
До основних симптомів Т-клітинної лімфоми належать:
- Червоний висип, що покриває великі ділянки шкіри;
- Сильний свербіж, лущення та відшарування шкіри;
- Збільшені лімфовузли;
- Потовщення шкіри долонь і стоп;
- Набряклість;
- Виворіт повіки;
- Алопеція — сильне випадання волосся;
- Зміни форми або кольору нігтів;
- Збільшена печінка та селезінка;
- Підвищена температура.
У пацієнта, який страждає на синдром Сезарі, не обов’язково спостерігатимуться всі описані симптоми. Однак зміни шкіри зустрічаються практично у 100% пацієнтів. При виявленні описаних ознак слід звернутися до кваліфікованого дерматолога або онколога, щоб поставити правильний діагноз. Крім синдрому Сезарі, так можуть проявлятися псоріаз, атопічний дерматит і грибоподібний мікоз. Також схожі симптоми можуть викликати побічні ефекти деяких медичних препаратів.
Діагностика синдрому Сезарі
Діагностичні обстеження, які призначають при підозрі на синдром Сезарі, включають:
| Біопсія шкіри | Це — малоінвазивна процедура, під час якої лікар видаляє невеликий шар висипу для лабораторного дослідження на наявність ракових клітин. |
| Повний аналіз крові та мазок периферичної крові | Лікар досліджує зразок крові на наявність у ньому білих клітин Сезарі. Вони присутні в кровотоці при синдромі Сезарі, але не при інших видах Т-клітинної лімфоми шкіри. |
| Проточна цитометрія | Це — стандартний аналіз для визначення кількості та типу клітин крові. |
| Імунофенотипування | Це — тест, який проводять для діагностики лейкемії та лімфоми. Під час обстеження використовують антитіла, здатні відрізнити клітини, що цікавлять лікарів, від решти. |
| Тест на перебудову гена рецептора Т-клітин (TCR) | Це — генетичне дослідження злоякісних тканин пухлини. За його допомогою можна виявити конкретні мутації, що виникли в ДНК клітин. Синдром Сезарі зазвичай уражає ділянки хромосом 8, 10 та 17. |
| КТ/ПЕТ-КТ | Методи візуалізації можуть застосовуватися під час підготовки до біопсії лімфовузлів. |
Хвороба може прогресувати повільно, а діагноз не завжди є очевидним на ранніх стадіях ураження. Багато пацієнтів неодноразово звертаються до різних лікарів і застосовують симптоматичне лікування, перш ніж буде поставлено правильний діагноз.
Отримати другу медичну думку
MediGlobus допоможе отримати експертну думку досвідченого лікаря-діагноста. Іноземні лікарі проводять онлайн- та очні консультації. Щоб скористатися цією послугою, залиште заявку на сайті.
Прогноз для пацієнтів із синдромом Сезарі
Синдром Сезарі — це агресивне захворювання, яке ефективно контролюється, але важко піддається повному вилікуванню.
Прогноз для пацієнтів із синдромом Сезарі залежить від стадії захворювання, ступеня його агресивності та реакції організму на терапію. Повної ремісії вдається досягти в рідкісних випадках. Однак за умови належного лікування пацієнт може розраховувати на 2–4 роки життя. У 65-85% пацієнтів хвороба виявляється на 1 стадії, коли прогноз лікування найбільш позитивний. Поріг п’ятирічної виживаності переступає близько 24% пацієнтів, однак із сучасними методами лікування цей відсоток може виявитися вищим. Пацієнти з локалізованим висипом можуть прожити понад 12 років.
Більш позитивний прогноз спостерігається у таких хворих:
- Вік до 60 років;
- 1–3 стадія захворювання;
- Уражено менше 80% шкіри;
- Нормальний рівень лактатдегідрогенази.
У деяких випадках лікарі можуть рекомендувати пацієнту пройти аутогенну трансплантацію кісткового мозку. Цей метод лікування захворювання показаний не всім хворим, але лише він здатний забезпечити тривалу ремісію або повністю вилікувати захворювання.
Важливим аспектом лікування синдрому Сезарі є контроль симптомів захворювання. Пацієнти стикаються з такими проблемами:
- Боротьба з сильним свербінням;
- Підвищений ризик інфікування через порушення шкірного бар’єру та ослаблений імунітет;
- Ускладнення еритродермії;
- Ризик розвитку метастазів або вторинної лімфоми.
Сучасні методи лікування можуть підтримувати стан пацієнта протягом багатьох місяців або років. Якщо ці ліки виявляються неефективними або перестають діяти, інші підходи здатні забезпечити належний контроль над хворобою, хоча стійкі ремісії трапляються рідко.
Лікування хворих на Т-клітинну лімфому шкіри
Залежно від стану пацієнта лікар може призначити паліативну терапію, щоб полегшити симптоми та поліпшити якість життя, або комплексне лікування.
Для контролю симптомів захворювання найчастіше застосовують:
| Фотодинамічна терапія | Фотодинамічна терапія передбачає нанесення світлочутливого препарату на уражену ділянку шкіри та опромінення ультрафіолетом (UVA або UVB). Її основними перевагами є висока ефективність, відсутність токсичності та чудові косметичні результати. |
| Фотофорез | Під час фотоферезу ракові клітини в крові обробляються препаратом, який робить їх чутливими до світла. Потім ультрафіолет знищує шкідливі клітини, перш ніж кров повертається в організм. |
| Медикаментозна терапія | Багато препаратів, зокрема кортикостероїди, застосовуються для контролю шкірних проявів синдрому Сезарі. |
До основних методів онкотерапії, що застосовуються для лікування синдрому Сезарі, належать:
Променева терапія
При лікуванні синдрому Сезарі найчастіше призначають електронно-променеву терапію шкіри (TSEBT). Радіотерапія може бути ефективною для знищення шкірних пухлин або товстих бляшок завдяки своїй здатності глибоко проникати в тканини. Процедура може бути виконана з використанням різних методик, таких як ротаційна, трансляційна променева терапія та техніка великого електронного поля. У закордонних клініках використовуються сучасні моделі апаратів променевої терапії, завдяки чому пацієнти менше страждають від побічних ефектів.
Хіміотерапія
Під час підбору хіміотерапії онкологи ретельно зважують потенційний ефект від терапії та можливу токсичність препаратів. У більшості випадків рак реагує на лікування лише одним препаратом, хоча іноді можливе призначення комбінації ліків. Більш агресивні протоколи показані пацієнтам із сильним ураженням лімфовузлів або м’яких тканин. 70–80 % хворих на синдром Сезарі позитивно реагують на такий план лікування.
Таргетна терапія
Таргетна терапія — це медичні препарати, здатні розпізнавати ракові клітини за специфічними генетичними мутаціями та протидіяти їм. У порівнянні з традиційною хіміотерапією, таргетні препарати вважаються більш м’яким методом лікування, оскільки вони практично не завдають шкоди здоровим тканинам. Це значно знижує кількість побічних ефектів, з якими доводиться мати справу пацієнту. Для лікування синдрому Сезарі схвалені препарати алемтузумаб і могамулізумаб. Останній має рекомендацію FDA — однієї з найпрестижніших медичних організацій з контролю якості ліків.
Алогенна трансплантація кісткового мозку
Алогенна трансплантація мозку — це медична процедура, під час якої клітини стовбурового мозку вилучаються за допомогою біопсії або фільтрації крові, готуються в лабораторії та знову вводяться в організм після агресивного курсу хіміотерапії. Такий радикальний метод лікування дозволяє «перезапустити» імунітет і в деяких випадках здатний повністю вилікувати синдром Сезарі. З огляду на ризикованість і вартість процедури, пересадку кісткового мозку рекомендують молодшим пацієнтам на 3–4 стадії захворювання, які погано реагують на стандартний протокол лікування.
Читати: План лікування синдрому Сезарі залежить від стадії захворювання:
| Лікування синдрому Сезарі стадії 1А–2А | На ранніх стадіях паліативна терапія є основою лікування синдрому Сезарі. На додаток до неї може бути призначена поверхнева хіміотерапія або променева терапія. |
| Лікування синдрому Сезарі стадії 2В–4 | На пізніх стадіях захворювання найбільш ефективним є систематичне лікування лімфоми. При цьому застосовується широкий спектр лікарських препаратів, інтенсивні протоколи хіміотерапії, а також імуно- та таргетна терапія. |
Клініки для лікування Т-клітинної лімфоми шкіри
У лікуванні синдрому Сезарі важливими є своєчасна діагностика та оптимальний план лікування. Іноземні лікарні мають усе необхідне для терапії цього рідкісного захворювання: досвідчених онкологів, передові препарати та сучасне обладнання. Деякі види лікування Т-клітинної лімфоми шкіри, такі як таргетна терапія або пересадка кісткового мозку, можуть бути недоступними на достатньому рівні якості в рідній країні онкохворого.
З огляду на співвідношення ціни та якості лікування, MediGlobus може рекомендувати такі лікарні для лікування синдрому Сезарі:
Мережа клінік Лів Хоспітал
Клініка Меморіал Шишлі
Уніклініка Наварри
Університетська клініка в Кельні
Підсумок
- Синдром Сезарі — це рідкісний різновид Т-клітинної лімфоми, злоякісного раку крові. Цьому захворюванню притаманне значне ураження шкіри, схоже на псоріаз або дерматит, а також інші симптоми.
- Синдром Сезарі вважається агресивним захворюванням, яке важко піддається лікуванню. На ранніх стадіях терапія полягає у контролі поширення захворювання та полегшенні симптомів. У 65–80% пацієнтів діагноз встановлюють на 1 стадії, коли прогноз виживаності в середньому становить 4 роки.
- На 3–4 стадії синдрому Сезарі лікарі застосовують променеву терапію, хіміотерапію та таргетну терапію. Більшість пацієнтів добре реагують на протоколи лікування, але захворювання зазвичай рецидивує.
- Деяким молодим пацієнтам на пізніх стадіях синдрому Сезарі показана трансплантація кісткового мозку. Вона дає шанс повністю позбутися хвороби, але вважається досить агресивним і ризикованим методом лікування.
- Серед лікарень, які рекомендують фахівці MediGlobus для лікування Т-клітинної лімфоми шкіри: Університетська клініка Лів, Мережа клінік «Меморіал» (Туреччина), Уніклініка Наварри (Іспанія), Університетська клініка Кельна (Німеччина).
Джерела:
- NIH: Genetic and Rare Diseases Information Center
- Cleveland Clinic
- Dr Bruno Di Muzio, Dr Yuranga Weerakkody about Sezary syndrome
- The Journal of Clinical Investigation: The Sézary syndrome: a malignant proliferation of helper T cells.
- Blood (2009) 114 (20): 4337–4353
- National Comprehensive Cancer Network: Review of the Treatment of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: A Stage-Based Approach
