Синдром Сезари — это редкая разновидность Т-клеточной лимфомы, составляющая 3-5% ее случаев. Заболевание вызывается мутацией в белых кровяных тельцах человека, которая поражает кожный покров. Болезнь опасна, агрессивна и может распространяться по организму. Чаще всего синдромом Сезари болеют люди старше 60 лет, но он может возникнуть у человека любого возраста.
Из нашей статьи вы можете узнать о том, какие возможности диагностики и лечения синдрома Сезари на разных стадиях доступны за рубежом, и куда можно обратиться за медицинской помощью.
Что такое синдром Сезари?
Синдром Сезари, также известный как Т-клеточная лимфома кожи — это редкая и агрессивная форма рака. Точные причины и факторы риска возникновения этой болезни до конца не ясны. Онкология развивается вследствии мутаций белых Т-лимфоцитов организма, называемых “клетки Сезари”. При возникновении заболевания они распространяются в крови, лимфоузлах и коже, образуя сыпь и новообразования.
Иногда синдром Сезари ошибочно называют грибовидным микозом, но это различные онкозаболевания.
Из-за своей низкой распространенности, Т-клеточная лимфома кожи трудно поддается лечению. Пациентам, у которых выявили это заболевание, рекомендуют как можно скорее обратиться к опытному онкологу за консультацией и лечением. В иностранных клиниках доступны современные методы онкотерапии, способные улучшить продолжительность и качество жизни людей с этим диагнозом.
Ежегодно синдром Сезари диагностируют у 3,000 людей.
НАЙТИ КЛИНИКУ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ
Обратитесь в MediGlobus, и мы поможем вам найти подходящую больницу для лечения синдрома Сезари. Чтобы оставить свою заявку на сайте, нажмите на кнопку ниже и заполните форму.
Как распознать синдром Сезари по симптомам?
К основным симптомам Т-клеточной лимфомы относятся:
- Красная сыпь, покрывающая большие участки кожи;
- Сильный зуд, шелушение и отслоение кожи;
- Увеличенные лимфоузлы;
- Утолщение кожи ладоней и ступней;
- Отечность;
- Выворот века;
- Алопеция — сильное выпадение волос;
- Изменения формы или цвета ногтей;
- Увеличенная печень и селезенка;
- Повышенная температура.
У пациента, страдающего от синдрома Сезари, не обязательно будут наблюдаться все описанные симптомы. Однако, изменения кожи встречаются практически у 100% пациентов. При обнаружении описанных признаков следует обратиться к квалифицированному дерматологу или онкологу, чтобы поставить верный диагноз. Кроме синдрома Сезари, так может проявляться псориаз, атопический дерматит и грибовидным микоз. Также похожие симптомы могут вызывать побочные эффекты некоторых медицинских препаратов.
Диагностика синдрома Сезари
Диагностические обследования, которые назначают при подозрении на синдром Сезари, включают в себя:
| Биопсия кожи | Это — малоинвазивная процедура, во время которой врач вырезает небольшой слой сыпи, чтобы исследовать в лаборатории на предмет наличия клеток рака. |
| Полный анализ крови и мазок периферической крови | Врач исследует образец крови на наличие в нем белых клеток Сезари. Они присутствуют в кровотоке при синдроме Сезари, но не других видах Т-клеточной лимфомы кожи. |
| Проточная цитометрия | Это — стандартный тест для подсчета количества и типа клеток крови. |
| Иммунофенотипирование | Это — тест, проводимый для диагностики лейкемии и лимфомы. Во время обследования используются антитела, способные отличить интересующие доктора клетки от остальных. |
| Тест на перестройку гена рецептора Т-клеток (TCR) | Это — генетическое обследование злокачественных тканей опухоли. С его помощью возможно обнаружить конкретные мутации, возникшие в ДНК клеток. Синдром Сезари обычно поражает участки хромосом 8, 10 и 17. |
| КТ/ПЭТ-КТ | Методы визуализации могут применятся при подготовке к биопсии лимфоузлов. |
Болезнь может прогрессировать медленно, а диагноз не всегда очевиден на ранних стадиях поражения. Многие пациенты неоднократно посещают различных врачей и применяют симптоматическое лечение до правильной постановки диагноза.
ПОЛУЧИТЬ ВТОРОЕ ВРАЧЕБНОЕ МНЕНИЕ
MediGlobus поможет получить экспертное мнение у опытного диагноста. Иностранные врачи проводят онлайн и очные консультации. Чтобы получить услугу, оставьте заявку на сайте.
Прогноз пациентов с синдромом Сезари
Синдром Сезари — это агрессивное заболевание, которое эффективно контролируется, но трудно поддается полному излечению.
Прогноз людей с синдромом Сезари зависит от стадии заболевания, степени ее агрессивности и реакции организма на терапию. Полной ремиссии удается достичь в редких случаях. Однако, при надлежащем лечении больной может рассчитывать на 2-4 года жизни. У 65-85% пациентов болезнь обнаруживается на 1 стадии, когда прогноз лечения наиболее позитивный. Порог пятилетней выживаемости переступает около 24% пациентов, однако с современными методами лечения этот процент может оказаться выше. Пациенты с локализованной сыпью могут прожить более 12 лет.
Более позитивный прогноз наблюдается у таких больных:
- Возраст до 60 лет;
- 1-3 стадия заболевания;
- Поражено менее 80% кожи;
- Нормальный уровень лактатдегидрогеназы.
В некоторых случаях врачи могут рекомендовать пациенту пройти аутогенную трансплантацию костного мозга. Этот метод лечения заболевания показан не всем больным, но только он способен вызвать длительную ремиссию или полностью вылечить заболевание.
Важный аспект лечения синдрома Сезари — это контроль симптомов заболевания. Пациенты имеют дело с таким рядом проблем:
- Контроль сильного зуда;
- Повышенный риск инфекции из-за нарушения кожного барьера и сниженного иммунитета;
- Осложнения эритродермии;
- Риск развития метастаз или вторичной лимфомы.
Современные методы лечения могут поддерживать состояние больного на протяжении многих месяцев или лет. Если эти лекарства неэффективны или перестают работать, другие подходы способны обеспечить хороший контроль над болезнью, хотя стойкие ремиссии встречаются редко.
Терапия больных Т-клеточной лимфомой кожи
В зависимости от состояния больного, врач может назначить паллиативную терапию, чтобы ослабить симптомы и повысить качество жизни, или комплексное лечение.
Для контроля симптомов заболевания чаще всего применяется:
| Фотодинамическая терапия | Фотодинамическая терапия предполагает нанесение светочувствительного препарата на пораженную кожу, и воздействию ультрафиолета (UVA или UVB). Ее основными преимуществами являются хорошая результативность, отсутствие токсичности и отличные косметические результаты. |
| Фотофорез | При фотоферезе раковые клетки в крови обрабатываются препаратом, который делает их чувствительными к свету. Затем ультрафиолет убивает зловредные клетки, прежде чем кровь возвращается в организм. |
| Медикаментозная терапия | Большое количество препаратов, в частности, кортикостероиды, используются для контроля кожных проявлений синдрома Сезари. |
К основным методам онкотерапии, применяемым для лечения синдрома Сезари, относятся:
Лучевая терапия
При лечении синдрома Сезари чаще всего назначается электронно-лучевая терапия кожи (TSEBT). Радиотерапия может быть эффективна для уничтожения кожных опухолей или толстых бляшек благодаря своей способности глубоко проникать в ткани. Процедура может быть выполнена с использованием различных методик, таких как ротационная, трансляционная лучевая терапия, и техника большого электронного поля. В иностранных клиника используются современные модели аппаратов лучевой терапии, благодаря чему пациенты меньше страдают от побочных эффектов.
Химиотерапия
При подборе химиотерапии онкологи тщательно соотносят потенциальный эффект от терапии с возможной токсичностью препаратов. В большинстве случаев рак реагирует на лечение только одним препаратом, хотя в иногда возможно назначение сочетание лекарств. Более агрессивные протоколы показаны пациентам с сильным поражением лимфоузлов или мягких тканей. 70-80% больных синдромом Сезари положительно реагируют на такой план лечения.
Таргетная терапия
Таргетная терапия — это медицинские препараты, способные распознавать раковые клетки по специфическим генетическим мутациям и противодействовать им. В сравнении с традиционной химиотерапией, таргетные препараты считаются более мягким лечением, так как они практически не наносят урон здоровым тканям. Это значительно снижает количество побочных эффектов, с которыми приходится иметь дело пациенту. Для лечения синдрома Сезари одобрены препараты алемтузумаб и могамулизумаб. Последний обладает рекомендацией FDA — одной из наиболее престижных медицинских организаций по контролю качества лекарств.
Аллогенная трансплантация костного мозга
Аллогенная пересадка мозга — это медицинская процедура, во время которой клетки стволового мозга изымаются с помощью биопсии или фильтрации крови, подготавливаются в лаборатории и снова вводятся в организм после агрессивного курса химиотерапии. Такой радикальный метод лечения позволяет “перезапустить” иммунитет и в некоторых случаях способен полностью вылечить синдром Сезари. С учетом рискованности и стоимости процедуры, пересадку костного мозга рекомендуют более молодым пациентам на 3-4 стадии заболевания, которые плохо реагируют на стандартный протокол лечения.
Читать: План лечения синдрома Сезари зависит от стадии заболевания:
| Лечение синдрома Сезари стадии 1А-2А | На ранних стадиях паллиативная терапия составляет основу лечения синдрома Сезари. В дополнение к ней может быть назначена поверхностная химиотерапия или лучевая терапия. |
| Лечение синдрома Сезари стадии 2В-4 | На поздних стадиях заболевания наиболее эффективно систематическое лечение лимфомы. При этом применяется широкий спектр медицинских препаратов, интенсивные протоколы химиотерапии, а также иммуно- и таргетная терапия. |
Клиники для лечения Т-клеточной лимфомы кожи
В лечении синдрома Сезари важны своевременный диагноз и оптимальный план лечения. Иностранные больницы имеют все необходимое для терапии этого редкого заболевания: опытных онкологов, передовые препараты и современное оборудование. Некоторые виды лечения Т-клеточной лимфомы кожи, такие как таргетная терапия или пересадка костного мозга, могут быть недоступны на достаточном уровне качества в родной стране онкобольного.
С учетом соотношения цены и качества лечения, MediGlobus может порекомендовать такие больницы для терапии синдрома Сезари:
Сеть клиник Лив Хоспитал
Клиника Мемориал Шишли
Униклиника Наварры
Университетская клиника в Кельне
Резюме
- Синдром Сезари — это редкая разновидность Т-клеточной лимфомы, злокачественного рака крови. Этому заболеванию характерно обширное поражение кожи, похожее на псориаз или дерматит, вместе с другими симптомами.
- Синдром Сезари считается агрессивным заболеванием, которое трудно поддается лечению. На ранних стадиях терапия состоит из контроля распространения заболевания и облегчения симптомов. У 65-80% пациентов диагноз ставят на 1 стадии, когда прогноз выживаемости в среднем составляет +4 лет.
- На 3-4 стадии синдрома Сезари врачи применяют лучевую терапию, химиотерапию и таргетную терапию. Большинство пациентов хорошо реагирует на протоколы лечения, но заболевание обычно рецидивирует.
- Некоторым молодым пациентам на поздних стадиях синдрома Сезари показана пересадка костного мозга. Она дает шанс полностью избавиться от болезни, но считается достаточно агрессивным и рискованным методом лечения.
- Среди больниц, которые рекомендуют специалисты MediGlobus для лечения Т-клеточной лимфомы кожи: Университетская клиника Лив, Сеть клиник Мемориал (Турция), Униклиника Наварры (Испания), Университетская клиника Кельна (Германия).
Источники:
- NIH: Genetic and Rare Diseases Information Center
- Cleveland Clinic
- Dr Bruno Di Muzio, Dr Yuranga Weerakkody about Sezary syndrome
- The Journal of Clinical Investigation: The Sézary syndrome: a malignant proliferation of helper T cells.
- Blood (2009) 114 (20): 4337–4353
- National Comprehensive Cancer Network: Review of the Treatment of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: A Stage-Based Approach
