Від 12,4 до 30% дітей народжуються зі spina bifida – розщепленням хребта. Прогноз і лікування залежить від стадії хвороби. На сьогодні повністю її вилікувати неможливо. Однак існує багато програм, які дають змогу полегшити симптоми. За правильного лікування, щасливе і продуктивне життя зі спиною біфіда можливе.
З нашої статті ви зможете дізнатися про те, які методи лікування спини біфіду застосовуються в передових зарубіжних клініках, на який ефект варто розраховувати і куди батькам звертатися по допомогу.
Що таке spina bifida?
Spina bifida (розщеплення хребта) – вроджений дефект розвитку спинного мозку, через який кілька хребців стають розщепленими. Внаслідок цього спинний мозок не захищений кістковою тканиною. Цей орган пов’язує наш мозок з рештою тіла, і порушення в його роботі можуть спричинити багато неприємних наслідків. Крім цього, порушується рух спинномозкової рідини, що може спричиняти інфекції та ураження мозку.
Кількість і ступінь вираженості симптомів залежить від стадії хвороби. Найпоширеніші:
- проблеми із сечовипусканням і контролем кишківника,
- слабкість і ортопедичні хвороби ніг,
- знижена чутливість,
- болі в спині,
- сколіоз і кіфоз,
- часті переломи.
Спіна біфіда формується ще на 28 дні вагітності. Існують препарати, що дають змогу знизити ризик виникнення вроджених патологій нервової трубки. Зазвичай їх прописують жінкам, які вже мали вагітності з неврологічними аномаліями.
Де лікують спіна біфіда?
Фахівці MediGlobus можуть порекомендувати лікарів, які спеціалізуються на лікуванні вроджених патологій. Замовте дзвінок, і ми передзвонимо вам найближчим часом.
Стадії Spina Bifida:
Spina bifida occulta (закрита)
Найлегша стадія. Спинний мозок злегка випинається з хребта. Ця стадія може проходити безсимптомно, і лише випадково виявитися на рентгені в дитячому або дорослому віці. Зовнішній вигляд спини може бути звичайним, але не виключені невелика припухлість, зміна кольору шкіри, рубці, оволосіння тощо. Симптоматика на цій стадії не важка – порушення ходи, нетримання сечі, болі в спині та сколіоз.
Spina bifida meningocele (менінгоцеле)
У цьому випадку оболонки спинного мозку виходять за межі хребта, формуючи грижу. Як правило, нервові закінчення залишаються захищеними оболонками і шкірним покривом. Захворювання на цій стадії пов’язане з ризиком розвитку гідроцефалії та мальформації Кіарі II. Це неврологічні стани, викликані тиском спинномозкової рідини на головний мозок. Без лікування вони можуть спричинити розумову відсталість, відставання в розвитку, рухові розлади.
Myelomeningocele (мієломенінгоцеле)
На цій стадії в грижу витісняються корінці спинного мозку. Ця форма хвороби – найнебезпечніша і пов’язана з найбільшою кількістю неврологічних ускладнень. Високий ризик розвитку гідроцефалії, паралічу і менінгіту.
Діагностика Спіна Біфіда
| УЗД | Спіна біфіда середньої та важкої стадії діагностується ще під час вагітності. На УЗД грижу можна побачити починаючи з 9 тижня. Крім цього, на дану патологію вказують дефекти ніг, асиметрія шлуночків головного мозку та багатоводдя. Spina bifida важко діагностується за допомогою УЗД. |
| Аналіз крові | На наявність дефектів розвитку плода вказує підвищена кількість α-фетопротеїну в сироватці крові матері. У поєднанні з УЗД, ймовірність виявити spina bifida в третьому триместрі – 80%. |
| МРТ/КТ | Дозволяє лікарям побачити ступінь ураження хребта і розташування спинного мозку. Процес займає 40-90 хвилин. Протягом процедури дуже важливо лежати нерухомо, тому діти і ті, хто страждає від агорафобії, можуть проходити її під наркозом. Крім того, в зарубіжних клініках є відкриті томографи, перебування в яких хворі переносять легше. |
| Доплерівська ехокардіографія | Дослідження постачання серця кров’ю за допомогою ультразвуку. Результати цього дослідження важливі для того, щоб визначити, чи зможе хворий перенести операцію. |
| Нейросонографія | У немовлят, у яких ще не закрилося тім’ячко, можливо за допомогою УЗД виявити гідроцефалію. |
| Електронейроміографія (ЕНМГ) | Лікар перевіряє швидкість проходження імпульсів по нейронах. У хворих зі spina bifida нерви нижніх кінцівок повільніше передають сигнал. За допомогою цього методу визначають вихідні показники хворого, а під час повторного дослідження можливо виявити погіршення хвороби. |
Оскільки більшість наслідків, спричинених спиною біфіда, стосуються сечової системи, обов’язково проводиться дослідження уролога. Хворим прописується аналіз сечі, комплексне уродинамічне дослідження, УЗД нирок і сечового міхура, цистоскопія (дослідження сечового міхура за допомогою зонда), цистографія та внутрішньовенна урографія (рентген-дослідження за допомогою контрастної речовини).
Потрібна консультація?
Передові лікарі в галузі вроджених дитячих патологій проводять онлайн-консультації. Ви можете звернутися до них, щоб отримати рекомендації до того, як лікувати та доглядати за дитиною зі spina bifida, щоб забезпечити їй повноцінне щасливе життя.
Хірургічне лікування Spina Bifida
Під час операції хірург поміщає тканини спинного мозку назад у хребет і закриває отвір за допомогою м’язів і шкіри. Що раніше буде виконано цю процедуру, то менше будуть пошкодження нервових шляхів.
Лікування спіна біфіда за допомогою хірургії можливе і під час вагітності. У цьому випадку лікарі проводять внутрішньоутробну операцію. Залежно від терміну вагітності, розташування плода і стадії хвороби, її можливо провести через фетоскопію або надріз на животі матері.
Згідно з Management of Myelomeningocele Study (MOMS), внутрішньоутробна хірургія асоціюється з кращим прогнозом хвороби, але її можуть проводити лише досвідчені лікарі, які спеціалізуються на фетальній хірургії.
Часто в процесі лікування грижі або гідроцефалії лікарі використовують шунт для того, щоб вивести зайву спинномозкову рідину, яка тисне на нервові оболонки. Цей шунт час від часу змінюють у зв’язку з ростом дитини або заради уникнення інфекції.
Дететеринг. Проводиться для лікування фіксованого спинного мозку. Після операції з лікування спіна біфіда в дитини залишається шрам, який деякий час фіксує спинний мозок і захищає його від зовнішнього впливу. Але з ростом дитини він може натягуватися, спричиняючи пошкодження нервових шляхів. У цьому випадку показовим є дететеринг. Дуже часто діти проходять кілька таких процедур по мірі дорослішання.
Під час цієї операції проводиться надріз по шву з попередньої операції, щоб хірург отримав доступ до спинного мозку. Після цього лікар відокремлює нервові шляхи та грижу від рубцевої тканини.
Після такої операції хворий 4 дні перебуває у відділенні інтенсивної терапії. Ще 15 днів після цього за ним проводиться стаціонарне спостереження, і протягом 3 наступних місяців проводяться обстеження фахівцями.
Лікування spina bifida також обов’язково включає консультацію з хірургами-ортопедами та урологами. Залежно від ступеня ураження хворого, вони підберуть найбезпечніші та найефективніші процедури. Багатьом дітям потрібно проводити катетеризацію або збільшення сечового міхура.
Читайте: ТОП-5 нейрохірургів світу
Консеративне лікування spina bifida
Дітям, які страждають від спіна біфіда, необхідне підтримуюче лікування за допомогою фізіотерапії. Для них лікарі складають програми вправ, що дають змогу зміцнити м’язи таза та ніг. Іноді для полегшення пересування використовують шини, тростини. Дітям із паралічем нижніх кінцівок може знадобиться візок або скутер.
У відділеннях реабілітології дітей можуть навчити базових побутових навичок самообслуговування.
Часто лікування spina bifida передбачає приймання антибіотиків з метою уникнення ниркової або мозкової інфекції. Також хворим прописують ліки, що полегшують сечовипускання і роботу кишечника.
Особливості лікування spina bifida у новонароджених
У 66% випадків у США первинне лікування спіни біфіди середньої або важкої стадії проводять ще під час вагітності, внутрішньоутробно. Якщо це неможливо, дитину оперують протягом перших 48 годин життя. Заради уникнення ускладнень, вдаються до використання кесаревого розтину.
Опитування, проведені в Ірландії, засвідчили, що 90% дітей із діагнозом спіна біфіда не зазнають труднощів у щоденному житті.
Батькам важливо знати, що через часті медичні процедури немовлята зі spina bifida схильні до розвитку алергії на латекс. При догляді за такими дітьми потрібно використовувати пустушки, соски, рукавички на не-латексній основі. Завжди попереджайте медпрацівників, якщо у вашої дитини є алергія.
Якщо операцію з виправлення грижі ще не було проведено, дитину рекомендують класти спати не на спині, а на боці або животі. Це додатково убезпечить спинний мозок.
У багатьох дітей знижена чутливість шкіри ніг, тобто вони можуть не помічати біль від фізичних ушкоджень. Їм не варто дозволяти бігати босоніж, а також не рекомендується використовувати гарячі грілки. Крім того, вони можуть не відчувати, що носять занадто тісне взуття, що погано позначається на розвитку ступень.
Особливості лікування spina bifida у дорослих
Дорослим, на відміну від дітей, операція показана тільки в разі різкого погіршення симптомів. Часто spina bifida може вперше виявляється тільки в зрілому віці. Зазвичай, її загострення спричинене вагітністю, пологами, фізичними навантаженнями, наслідками хвороб або операцій.
Якщо цей процес уже почався, він буде тільки посилюватися. Що раніше хворий звернеться до лікаря, то з меншою кількістю негативних наслідків захворювання йому доведеться мати справу.
Рішення про проведення операції ухвалюється з урахуванням віку хворого і його загального стану. Дорослі, як правило, легше переносять втручання. Для їхнього лікування також існує більша кількість процедур.
Хоча операція не здатна відновити пошкоджені нейрони, усунення грижі або тиску спинномозкової рідини знімає безліч симптомів і підвищує якість життя хворих.
Показники для термінового звернення до лікаря:
- Підтікання прозорої жовтої рідини з місця грижі або післяопераційного шраму. Це – спинномозкова рідина, і через неї в спинний або головний мозок може потрапити інфекція. Така ситуація загрожує менінгітом і незворотними ураженнями мозку.
- Висока температура довше трьох днів без кашлю та нежитю. Найчастіше так себе проявляє запалення нирок.
- Погіршення симптомів: втрата функції та чутливості ніг, викривлення хребта, відвисання стоп, порушення сечовипускання та роботи кишківника, погіршення зору, порушення ковтання й дихання, судоми, косоокість, болі, нудота, блювота, відставання в здатності до навчання.
Який прогноз у пацієнтів зі спіна біфіда?
Більшість дітей зі спина біфіда виживають і можуть вести щасливе та функціональне життя. Залежно від тяжкості захворювання, пацієнти протягом життя можуть мати справу з різними можливими ускладненнями захворювання – інвалідність, параліч, труднощі з контролем кишечника та сечового міхура, вада Кіарі II, гідроцефалія, затримка в розвитку. У той же час, при найлегших формах spina bifida дорослі можуть навіть не знати про наявність такої проблеми до моменту, коли її випадково виявлять або фізичні навантаження призведуть до різкого загострення.
Відповідно до клінічних рекомендацій Асоціації Спіна Біфіда (SBA), життєстійкість, надія та позитивні очікування на майбутнє, навички подолання труднощів, а також наявність підтримки з боку рідних та близьких сприяють вищому рівню задоволеності життям.
У яких закордонних клініках проводять лікування spina bifida?
Серед Європейських клінік варто звернути увагу на мережу лікарень Кірон Салюд в Іспанії. Операції в цих установах проходять з високою успішністю. Один із найвидатніших дитячих нейрохірургів у Мадриді – доктор Хосе Інохоса. У нього великий досвід у лікуванні пухлин мозку, гідроцефалії та спини біфіда.
Також spina bifida лікують у Чехії. У лікарні Мотол працює відділення дитячої нейрохірургії. Це – одна з найбільш технологічно оснащених медустанов у східній Європі.
| Країна | Вартість |
|---|---|
| Туреччина | від $15,000 |
| Іспанія | від €28,000 |
| Чехія | від €23,000 |
| Корея | від $20,000 |
Підсумок
- Spina bifida – вроджений дефект розвитку спинного мозку, через який кілька хребців стають розщепленими. Внаслідок цього спинний мозок не захищений кістковою тканиною.
- Spina bifida на запущених стадіях виявляють ще під час вагітності. В інших випадках для діагностики захворювання призначають комплекс процедур: УЗД, аналіз крові, МРТ/КТ, доплерівську міокардіографію, нейросонографію, електронейроміографію, комплекс урологічних досліджень. Вони спрямовані на глибоке обстеження стану організму.
- Підхід лікування spina bifida залежить від ступеня захворювання. У деяких випадках проводять внутрішньоутробну операцію. В інших випадках призначають операцію під назвою дететеринг. Також часто присутня потреба встановлення шунта. Усім дітям зі spina bifida показані регулярні консультації з ортопедами, урологами, а також фізіотерапія.
- Вартість лікування spina bifida за кордоном залежить від призначеного комлексу процедур, а також країни і клініки, де вони проводяться. У середньому ціни починаються від $10,000-$48,000. Провідні клініки в цьому напрямі – мережа Кірон Салюд (Іспанія), уніклініка Мотол (Чехія), лікарня СунЧонХян і Асан (Корея), клініка Лів (Туреччина).
Якщо Ви шукаєте госпіталь для лікування спіна біфіда, залиште заявку на сайті MediGlobus. Наші лікарі-координатори зв’яжуться з Вами і допоможуть підібрати клініку і хірурга, організують переліт і лікування, і будуть надавати Вам підтримку протягом усього процесу.
Джерела:
- Annals of the New York Academy of Sciences: Estimates of global and regional prevalence of neural tube defects for 2015: a systematic analysis
- Асоціація Спіна Біфіда: Посібник щодо якості життя
- Obstetrics and Gynecology: Early diagnosis of spina bifida: the value of cranial ultrasound markers
- Journal of Craniovertebral Junction & Spine: Congenital meningocoele presenting in an adult
- Clinical Orthopaedics and Related Research: Adult Consequences of Spina Bifida: A Cohort Study
- Асоціація Спіна Біфіда: Рекомендації щодо догляду за пацієнтами зі спина біфіда
