От 12,4 до 30% детей рождаются с spina bifida – расщеплением позвоночника. Прогноз и лечение зависит от стадии болезни. На сегодняшний день полностью ее вылечить невозможно. Однако существует много программ, которые позволяют облегчить симптомы. При правильном лечении, счастливая и продуктивная жизнь с спиной бифида возможна.
Из нашей статьи вы сможете узнать о том, какие методы лечения спина бифида применяются в передовых зарубежных клиниках, на какой эффект стоит рассчитывать и куда родителям обращаться за помощью.
Что такое спина бифида?
Спина бифида (spina bifida) – это врожденный дефект развития спинного мозга, из-за которого несколько позвонков становятся расщепленными. Вследствие этого спинной мозг не защищен костной тканью. Этот орган связывает наш мозг с остальным телом, и нарушения в его работе могут вызвать много неприятных последствий. Кроме этого, нарушается движение спинномозговой жидкости, что может вызывать инфекции и поражения мозга.
Количество и степень выраженности симптомов зависит от стадии болезни. Самые распространенные:
- проблемы с мочеиспусканием и контролем кишечника,
- слабость и ортопедические болезни ног,
- пониженная чувствительность,
- боли в спине,
- сколиоз и кифоз,
- частые переломы.
Спина бифида формируется еще на 28 дне беременности. Существуют препараты, позволяющие снизить риск возникновения врожденных патологий нервной трубки. Обычно их прописывают женщинам, которые уже имели беременности с неврологическими аномалиями.
Где лечат спина бифида?
Специалисты MediGlobus могут порекомендовать врачей, которые специализируются на лечении врожденных патологий лечения. Закажите звонок, и мы перезвоним вам в ближайшее время.
Стадии spina bifida:
Spina bifida occulta (закрытая)
Самая легкая стадия. Спинной мозг слегка выпячивается из позвоночника. Эта стадия может проходить бессимптомно, и лишь случайно обнаружиться на рентгене в детском или взрослом возрасте. Внешний вид спины может быть обычным, но не исключены небольшая припухлость, изменение цвета кожи, рубцы, оволосение и т.д. Симптоматика на этой стадии не тяжелая – нарушение походки, недержание мочи, боли в спине и сколиоз.
Spina bifida meningocele (менингоцеле)
В этом случае оболочки спинного мозга выходят за границы позвоночника, формируя грыжу. Как правило, нервные окончания остаются защищенными оболочками и кожным покровом. Заболевание на этой стадии сопряжено с риском развития гидроцефалии и мальформации Киари II. Это неврологические состояния, вызванные давлением спинномозговой жидкости на головной мозг. Без лечения они могут вызвать умственную отсталость, отставание в развитии, двигательные расстройства.
Myelomeningocele (миеломенингоцеле)
На этой стадии в грыжу вытесняются корешки спинного мозга. Эта форма болезни – самая опасная и связана с наибольшим количеством неврологических осложнений. Высокий риск развития гидроцефалии, паралича и менингита.
Диагностика спина бифида
| УЗИ | Спина бифида средней и тяжелой стадии диагностируется еще во время беременности. На УЗИ грыжу можно увидеть начиная с 9 недели. Кроме этого, на эту патологию указывают дефекты ног, асимметрия желудочков головного мозга и многоводие. Spina bifida трудно диагностируется с помощью УЗИ. |
| Анализ крови | На наличие дефектов развития плода указывает повышенное количество α-фетопротеина в сыворотке крови матери. В сочетании с УЗИ, вероятность выявить spina bifida в третьем триместре – 80%, согласно данным, опубликованным в медицинском журнале Obstetrics and Gynaecology. |
| МРТ/КТ | Позволяет врачам увидеть степень поражения позвоночника и расположение спинного мозга. Процесс занимает 40-90 минут. На протяжении процедуры очень важно лежать неподвижно, поэтому дети и страдающие от агорафобии могут проходить ее под наркозом. Кроме того, в зарубежных клиниках есть открытые томографы, пребывание в которых больные переносят легче. |
| Доплеровская эхокардиография | Исследование снабжения сердца кровью с помощью ультразвука. Результаты этого исследования важны для того, чтобы определить, сможет ли больной перенести операцию. |
| Нейросонография | У младенцев, у которых еще не закрылся родничок, возможно с помощью УЗИ выявить гидроцефалию. |
| Электронейромиография (ЭНМГ) | Врач проверяет скорость прохождения импульсов по нейронах. У больных с spina bifida нервы нижних конечностей медленнее передают сигнал. С помощью этого метода определяют исходные показатели больного, а при повторном исследовании возможно обнаружить ухудшение болезни. |
Так как большинство последствий, вызванных спина бифида, касаются мочевой системы, обязательно проводится исследования уролога. Больным прописывается анализ мочи, комплексное уродинамическое исследование, УЗИ почек и мочевого пузыря, цистоскопия (исследования мочевого пузыря с помощью зонда), цистография и внутривенная урография (рентген-исследование с помощью контрастного вещества).
Нужна консультация?
Передовые врачи в области врожденных детских патологий проводят онлайн-консультации. Вы можете обратиться к ним, чтобы получить рекомендации к тому, как лечить и ухаживать за ребенком с спина бифида, чтобы обеспечить ему полноценную счастливую жизнь.
Хирургическое лечение spina bifida
Во время операции хирург помещает ткани спинного мозга обратно в позвоночник и закрывает проём с помощью мышц и кожи. Чем раньше будет выполнена эта процедура, тем меньше будут повреждения нервных путей.
Лечение спина бифида с помощью хирургии возможно и во время беременности. В этом случае врачи проводят внутриутробную операцию. В зависимости от срока беременности, расположения плода и стадии болезни, её возможно провести через фетоскопию или надрез на животе матери.
Согласно Management of Myelomeningocele Study (MOMS), внутриутробная хирургия ассоциируется с лучшим прогнозом болезни, но ее могут проводить только опытные врачи, которые специализируются на фетальной хирургии.
Часто в процессе лечения грыжи или гидроцефалии врачи используют шунт для того, чтобы вывести лишнюю спинномозговую жидкость, которая давит на нервные оболочки. Этот шунт время от времени меняют в связи с ростом ребенка или ради избежания инфекции.
Дететеринг. Проводится для лечения фиксированного спинного мозга. После операции по лечению спина бифида у ребенка остается шрам, который некоторое время фиксирует спинной мозг и защищает его от внешнего влияния. Но с ростом ребенка он может натягиваться, вызывая повреждение нервных путей. В этом случае показателен дететеринг. Очень часто дети проходят несколько таких процедур по ходу взросления.
Во время этой операции проводится надрез по шву с предыдущей операции, чтобы хирург получил доступ к спинному мозгу. После этого врач отделяет нервные пути и грыжу от рубцовой ткани.
После такой операции больной 4 дня находится в отделении интенсивной терапии. Еще 15 дней после этого за ним проводится стационарное наблюдение, и на протяжении 3 последующих месяцев проводятся обследования специалистами.
Лечение spina bifida также обязательно включает консультацию с хирургами-ортопедами и урологами. В зависимости от степени поражения больного, они подберут самые безопасные и эффективные процедуры. Многим детям нужно проводить катетеризацию или увеличение мочевого пузыря.
Читать: ТОП-5 нейрохирургов мира
Консервативное лечение спина бифида
Детям, страдающим от спина бифида, необходимо поддерживающее лечение с помощью физиотерапии. Для них врачи составляют программы упражнений, что позволяют укрепить мышцы таза и ног. Иногда для облегчения передвижения используют шины, трости. Детям с параличом нижних конечностей может понадобится коляска или скутер.
В отделениях реабилитологии детей могут обучить базовым бытовым навыкам самообслуживания.
Часто лечение spina bifida включает в себя прием антибиотиков с целью избежания почечной или мозговой инфекции. Также больным прописывают лекарства, облегчающие мочеиспускание и работу кишечника.
Особенности лечения spina bifida у новорожденных
В 66% случаев в США первичное лечение спина бифида средней или тяжелой стадии проводится еще во время беременности, внутриутробно. Если это невозможно, ребенка оперируют в течении первых 48 часов жизни. Ради избежания осложнений, прибегают к использованию кесарева сечения.
Опросы, проведенные в Ирландии, показали, что 90% детей с диагнозом спина бифида не испытывают трудностей в ежедневной жизни.
Родителям важно знать, что из-за частых медицинских процедур младенцы с spina bifida склонны к развитию аллергии на латекс. При уходе за такими детьми нужно использовать пустышки, соски, перчатки на не-латексной основе. Всегда предупреждайте медработников, если у вашего ребенка есть аллергия.
Если операция по исправлению грыжи еще не была проведена, ребенка рекомендуют ложить спать не на спине, а на боку или животе. Это дополнительно обезопасит спинной мозг.
У многих детей снижена чувствительность кожи ног, то есть они могут не замечать боль от физических повреждений. Им не стоит разрешать бегать босиком, а также не рекомендуется использовать горячие грелки. Кроме того, они могут не чувствовать, что носят слишком тесную обувь, что плохо сказывается на развитии ступней.
Особенности лечения spina bifida у взрослых
Взрослым, в отличии от детей, операция показана только в случае резкого ухудшения симптомов. Часто spina bifida может впервые обнаруживается только в зрелом возрасте. Обычно, ее обострение вызвано беременностью, родами, физическими нагрузками, последствиями болезней или операций.
Если этот процесс уже начался, он будет только усугубляться. Чем раньше больной обратится к врачу, тем с меньшим количеством негативных последствий заболевания ему придется иметь дело.
Решение о проведении операции принимается с учетом возраста больного и его общего состояния. Взрослые, как правило, легче переносят вмешательство. Для их лечения также существует большее количество процедур.
Хотя операция не способна восстановить поврежденные нейроны, устранение грыжи или давления спинномозговой жидкости снимает множество симптомов и повышает качество жизни больных.
Показатели для срочного обращения к врачу
- Подтекание прозрачной желтой жидкости из места грыжи или послеоперационного шрама. Это – спинномозговая жидкость, и через неё в спинной или головной мозг может попасть инфекция. Такая ситуация чревата менингитом и необратимыми поражениями мозга.
- Высокая температура дольше трех дней без кашля и насморка. Чаще всего так себя проявляет воспаление почек.
- Ухудшение симптомов: потеря функции и чувствительности ног, искривление позвоночника, отвисание стоп, нарушения мочеиспускания и работы кишечника, ухудшение зрения, нарушения глотания и дыхания, судороги, косоглазие, боли, тошнота, рвота, отставание в обучаемости.
Какой прогноз у пациентов с спина бифида?
Большинство детей со спина бифида выживают и могут вести счастливую и функциональную жизнь. В зависимости от тяжести заболевания, пациенты на протяжении жизни могут иметь дело с различными возможными осложнениями заболевания — инвалидность, паралич, трудности с контролем кишечника и мочевого пузыря, порок Киари II, гидроцефалия, задержка в развитии. В то же время, при самых легких формах spina bifida взрослые могут даже не знать о наличии у себя такой проблемы до момента, когда ее случайно обнаружат или физические нагрузки приведут к резкому обострению.
Согласно клинических рекомендаций Ассоциации Спина Бифида (SBA), жизнестойкость, надежда и позитивные ожидания на будущее, навыки преодоления трудностей, а также наличие поддержки со стороны родных и близких, способствуют более высокому уровню удовлетворенности жизнью.
В каких зарубежных клиниках проводят лечение spina bifida?
Среди Европейских клиник стоит обратить на сеть клиник Кирон Салюд в Испании. Операции в этих учреждениях проходят с высокой успешностью. Один из самых выдающихся детских нейрохирургов в Мадриде – доктор Хосе Инохоса. У него большой опыт в лечении опухолей мозга, гидроцефалии и спина бифида.
Также spina bifida лечат в Чехии. В больнице Мотол работает отделение детской нейрохирургии. Это – одно из самых технологически оснащенных медучреждений в восточной Европе.
| Страна | Стоимость |
|---|---|
| Турция | от $15,000 |
| Испания | от €28,000 |
| Чехия | от €23,000 |
| Корея | от $20,000 |
Резюме
- Spina bifida – врожденный дефект развития спинного мозга, из-за которого несколько позвонков становятся расщепленными. Вследствие этого спинной мозг не защищен костной тканью.
- Spina bifida развитых стадиях обнаруживают еще во время беременности. В прочих случаях для диагностики заболевания назначают комплекс процедур: УЗИ, анализ крови, МРТ/КТ, допплеровскую миокардиографию, нейросонографию, электронейромиографию, комплекс урологических исследований. Они направлены на глубокое обследование состояния организма.
- Спина бифида лечится различными способами, в зависимости от степени заболевания. В некоторых случаях проводят внутриутробную операцию. В прочих случаях назначают операцию под названием дететеринг. Также часто присутствует потребность установки шунта. Всем детям с spina bifida показаны регулярные консультации с ортопедами, урологами, а также физиотерапия.
- Стоимость лечения spina bifida за рубежом зависит от назначенного комплекса процедур, а также страны и клиники, где они проводятся. В среднем цены начинаются от $10,000-$31,000. Ведущие клиники в этом направлении – сеть Кирон Салюд (Испания), униклиника Мотол (Чехия), клиники СунЧонХян и Асан (Корея), клиника Лив (Турция).
Если Вы ищете больницу для лечения спина бифида, оставьте заявку на сайте MediGlobus. Наши врачи-координаторы свяжутся с Вами и помогут подобрать клинику и хирурга, организуют перелет и лечение, и будут оказывать Вам поддержку на протяжении всего процесса.
Источники:
- Annals of the New York Academy of Sciences: Estimates of global and regional prevalence of neural tube defects for 2015: a systematic analysis
- Асоциация Спина Бифида: Руководство относительно качества жизни
- Obstetrics and Gynecology: Early diagnosis of spina bifida: the value of cranial ultrasound markers
- Journal of Craniovertebral Junction & Spine: Congenital meningocoele presenting in an adult
- Clinical Orthopaedics and Related Research: Adult Consequences of Spina Bifida: A Cohort Study
- Асоциация Спина Бифида: Рекомендации по уходу за пациантами с спина бифида
