Еозинофільна гранульома — це рідкісна доброякісна пухлина кісток та інших тканин. Інші назви цього захворювання — хвороба Таратинова, тистіоцитоз Х. Щорічно цю хворобу діагностують у менше ніж 200 000 людей у всьому світі. Менше 1% всіх захворювань кісток — це еозинофільна гранульома. Дізнатися докладніше про діагностику та лікування еозинофільної гранульоми у дітей і дорослих ви зможете з цієї статті.
Що таке еозинофільна гранульома?
Еозинофільна гранульома — це доброякісне захворювання, яке виникає внаслідок порушення роботи імунної системи. Особливі клітини Лангерганса накопичуються в організмі і утворюють пухлини. Найчастіше еозинофільна гранульома вражає череп, нижню щелепу, хребет, ребра і трубчасті кістки, але вогнища також можуть виникати і в тазу, плечовій кістці, шлунку, порожнині рота. У більшості випадків хвороба обмежується єдиною пухлиною, але іноді вона поширюється на лімфовузли або інші кістки.
- У 20% пацієнтів у віці 20-40 років виявляють вогнища в легенях. До цього більш схильні курці.
- У 50-70% пацієнтів хвороба обмежується єдиним вогнищем.
- У половини пацієнтів еозинофільна гранульома утворюється в кістках черепа.
В основному на еозинофільну гранулему хворіють діти до трьох років. 50% пацієнтів — молодші 15 років. У хлопчиків цю хворобу діагностують частіше, ніж у дівчаток.
Серед основних симптомів хвороби Таратинова:
- локальний біль;
- слабкість;
- жар;
- лейкоцитоз (підвищений вміст лейкоцитів у крові).
Досить часто ЕГ може протікати без симптомів.
Хвороба має хороший прогноз. Іноді еозинофільна гранульома хребта самовільно зникає протягом трьох місяців після утворення. Однак цей процес може тривати до двох років.
У деяких випадках еозинофільна гранульома кісток викликає ускладнення. Велика пухлина може стати причиною перелому. У деяких випадках еозинофільна гранульома хребта призводить до травми хребців.
|
Нове в дослідженні хворобиДіагностика еозинофільної гранульоми
Досить часто лікарі виявляють еозинофільну гранулему під час діагностики випадково, особливо якщо вона безсимптомна.
Лабораторні аналізи, які зазвичай призначають при підозрі на еозинофільну гранулему:
- базова лабораторна панель;
- маркери запалення;
- дослідження коагуляції (згортання крові);
- загальне дослідження сечі.
За допомогою лабораторних тестів виключають інфекційні захворювання, які проявляються таким же набором симптомів.
Наступний крок у постановці діагнозу — візуалізаційні дослідження. За їх допомогою лікарі виявляють розташування, кількість і деякі характеристики пухлини. Це дозволяє відрізнити еозинофільну гранулему від різних видів злоякісних утворень. Крім того, отримана інформація використовується хірургом при плануванні операції.
| Рентген | Дослідження кісток за допомогою слабкого радіоактивного випромінювання. Еозинофільна гранульома на рентгені схожа на багато інших захворювань, таких як розсіяна мієлома. На знімку лікар може виявити характерні ураження кістки, кіфоз або сплощення хребців. |
| Комп’ютерна томографія | Дослідження тканин організму за допомогою цифрової обробки даних рентгенівського випромінювання. КТ може бути корисна для підтвердження діагнозу еозинофільної гранульоми та визначення ступеня ураження кори головного мозку. |
| МРТ | Метод діагностики, заснований на електромагнітному випромінюванні. При еозинофільній гранулемі може використовуватися для огляду прилеглих м’яких тканин. |
| Остеосцинтиграфія | Процедура, під час якої в кров пацієнта вводиться речовина, що накопичується в кістках, а потім його/її поміщають у гамма-камеру. Як правило, остеосцинтиграфія при хворобі Таратинова показує підвищене поглинання речовини в області ураження кісток. |
Для того щоб відрізнити ЕГ від інших гістіоцитозів, проводять цитологічний аналіз — досліджують тканину пухлини під мікроскопом. Для цього роблять біопсію гранульоми. Під час цієї процедури лікар використовує спеціальну голку для того, щоб вилучити невеликий зразок тканин. Біопсія зазвичай проводиться під місцевою анестезією. Якщо пацієнт з еозинофільною гранулемою — маленька дитина, лікарі можуть використовувати седативні або загальну анестезію, щоб вона не рухалася під час процедури.
Лікування еозинофільної гранульоми
Протокол лікування еозинофільної гранульоми залежить від розташування пухлини, ступеня ураження тканин і тяжкості симптомів.
Якщо лікарі виявили ЕГ, яка не спричиняє сильного дискомфорту пацієнту, вони можуть запропонувати поспостерігати за хворобою, очікуючи, що пухлина пройде самостійно. Єдиного стандарту для тривалості спостереження немає, це питання вирішується індивідуально лікарем. Для усунення болю він або вона може прописати кортикостероїди.
Якщо хвороба загрожує ускладненнями, як при еозинофільній гранулемі хребта, лікар може провести фіксацію хребта. Пацієнту потрібно буде деякий час носити спеціальний корсет. Це дозволяє запобігти або зупинити розвиток кіфозу.
Лікування еозинофільної гранульоми радіотерапією
При лікуванні еозинофільної гранульоми використовуються низькі дози опромінення. Променеву терапію призначають, якщо:
- Вогнище становить загрозу стабільності хребта;
- Існує ризик неврологічного ураження;
- Пухлина не піддається оперативному лікуванню.
Радіотерапія при хворобі Таратинова використовується рідко. У більшості випадків лікарі обходяться більш м’яким лікуванням.
Хірургічне лікування еозинофільної гранульоми
Якщо пухлина дуже велика і/або вона несе загрозу ускладнень, лікар може призначити операцію для видалення утворення.
Біопсія може супроводжуватися кюретажем і/або аутогенною кістковою трансплантацією. Це симптоматичне лікування, яке дозволяє локально усунути ураження кістки. Під час операції лікар очищає уражену ділянку і закриває порожній простір за допомогою пересадки кісткової тканини пацієнта. Донорською ділянкою найчастіше виступає підборіддя або ретромолярні області нижньої щелепи. Таке лікування призначають при ризику утворення тріщин або переломів.
Еозинофільна гранульома в стоматології
У разі ураження порожнини рота, діагностика та лікування хвороби Таратинова дещо відрізняється.
Симптоми стоматологічної еозинофільної гранульоми схожі на пародонтит:
- свербіж;
- кровотеча;
- біль в області ясен;
- розхитування зубів.
Хворобі характерний швидкий розвиток.
При діагностиці використовуються такі ж методи, як і при інших видах еозинофільної гранульоми: рентген, КТ, біопсія.
Хвороба Таратинова, вогнище якої знаходиться в порожнині рота, погано піддається хірургічному лікуванню — кюретажу. Набагато краще хвороба реагує на хіміо- та променеву терапію.
Прогноз при еозинофільній гранулемі
Фіксація хребта ефективно коригує кіфоз у 90% пацієнтів і відновлює ураження хребців до 50%.
Близько 10% пацієнтів з еозинофільною гранулемою хребта потребують хірургічного лікування деформації.
Прогноз променевої терапії при еозинофільній гранулемі дуже хороший.
Через 1-2 роки після лікування можуть утворитися нові вогнища хвороби. Для того щоб вчасно виявити рецидив, слід регулярно проводити чек-апи. Після лікування пацієнти спостерігаються у онколога протягом наступних 3-х років. Після еозинофільної гранульоми слід щомісяця проходити огляд, і кожні півроку — рентгенівське дослідження.
Де лікують еозинофільну гранулему?
Для лікування еозинофільної гранульоми найкраще звернутися до медичних центрів, які спеціалізуються на онкологічних захворюваннях. Лікарі цих клінік мають великий досвід у лікуванні пухлин і мають доступ до сучасного діагностичного обладнання. У провідних лікарнях лікування еозинофільної гранульоми проводиться за протоколами, які визначають, який вид терапії буде більш ефективним у кожному конкретному випадку. Серед таких клінік:
Підсумок
- Еозинофільна гранульома, або хвороба Таратинова — доброякісне захворювання кісток та інших тканин, спричинене збоєм у роботі імунної системи. Хвороба може вразити череп, нижню щелепу, скроневу кістку, потиличну кістку, хребет, ребра, таз, плечові кістки, шлунок, порожнину рота.
- Симптоми еозинофільної гранульоми нагадують звичайну інфекцію і можуть призвести до травм кісток.
- Основні методи діагностики хвороби Таратинова — лабораторні аналізи, рентген, КТ, МРТ, остеосцинтиграфія, біопсія.
- Лікування еозинофільної гранульоми може включати медикаментозну терапію, променеву терапію, хіміотерапію, операцію, фіксацію хребта.
- Лікування еозинофільної гранульоми має дуже хороший прогноз.
- За лікуванням еозинофільної гранульоми можна звернутися до клінік Туреччини, Ізраїлю, Іспанії, Німеччини, Польщі, Чехії, Кореї та Китаю.
Команда міжнародної платформи MediGlobus може допомогти вам в організації лікування еозинофільної гранульоми за кордоном. Наші лікарі-координатори допоможуть підібрати клініку, лікаря, організувати документи для поїздки та оформити візу. Натисніть кнопку «Отримати безкоштовну консультацію», і вам обов’язково зателефонують найближчим часом.
