Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, которая развивается из клеток поперечно-полосатой мышцы. Согласно информации National Library of Medicine, заболеваемость является наиболее распространенным среди детей и подростков, и составляет 3% среди всех детских опухолей и 50% среди педиатрических сарком мягких тканей. Недуг имеет высокую степень злокачественности. Прогноз лечения зависит от стадии распространения рака. Чем раньше диагностирована патология, тем выше шансы на успех в борьбе с ней. Чтобы не упустить драгоценное время – родителям нужно знать больше информации об этой болезни.
Что такое рабдомиосаркома?
Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль скелетно-мышечного происхождения. Она относится к наиболее распространенным саркомам мягких тканей, встречающимся в детском возрасте.
На долю заболевания приходится около 3% всех онкопатологий у детей. Как правило, недуг поражает область головы и шеи, мочеполовой тракт, забрюшинное пространство и конечности. Мальчики болеют чаще, чем девочки.
Рабдомиосаркоме характерно агрессивное течение. Новообразование растет стремительно и быстро дает метастазы. Причины развития болезни неизвестны. Однако на ее появление влияют некоторые синдромы и врожденные аномалии. Среди них:
- синдром Беквита-Видемана;
- нейрофиброматоз типа I (NF1);
- синдром Ли-Фраумени;
- плевропульмональная бластома;
- синдром Нунана;
- синдром Костелло.
Где лечить рабдомиосаркому?
Врачи-координаторы MediGlobus помогут выбрать клинику для лечения рабдомиосаркомы за рубежом в зависимости от вашего бюджета. Закажите консультацию, нажав на кнопку ниже.
Типы рабдомиосаркомы
Эмбриональная рабдомиосаркома
К этой опухоли относится 70% всех случаев рабдомиосарком. Патология встречается у детей младше 5 лет. Она поражает голову и шею, мочевой пузырь, влагалище или простату и яички.
Альвеолярная рабдомиосаркома
Болезнь развивается у детей старшего возраста и подростков. Этот тип рака более агрессивен, чем эмбриональный. Опухоль быстро метастазирует. Она возникает в крупных мышцах рук, ног и туловища.
Группы рабдомиосарком
Клиническая группа заболевания основана на том, может ли хирург удалить опухоль. Согласно этому критерию, рабдомиосаркомы делят на следующие группы:
| Группа 1 | Сюда входят локализованные опухоли, которые не распространились на лимфатические узлы. Такие новообразования полностью удаляют хирургическим путем. |
| Группа 2 | Опухоли второй группы можно удалить хирургическим путем, но на полях остались раковые клетки или присутствует поражение лимфатических узлов. |
| Группа 3 | Это — опухоли, которые не распространились на другие органы, но по какой-либо причине не могут быть удалены хирургическим путем (часто из-за своей локализации). |
| Группа 4 | В эту группу входят новообразования, которые распространились в отдаленные области тела. Их нельзя удалить посредством хирургического вмешательства. |
Симптомы рабдомиосаркомы
Симптомы заболевания зависят от типа и локализации новообразования. Часто опухоли никак не проявляют себя, пока не достигнут больших размеров. Первые признаки онкопатологии – болезненность и припухлость в области развития злокачественного процесса. По мере распространения недуга у пациентов отмечают повышенную утомляемость, головную боль, тошноту без причины, головокружение и потерю аппетита.
NHS Inform выделяет следующие симптомы, в зависимости от расположения патологии:
- При опухоли в области головы или шеи появляются выделения из носа или горла. Если новообразование располагается вблизи глаза, он может выглядеть опухшим.
- Опухоль в области живота вызывает боль или дискомфорт в эпигастральной области, затруднения с дефекацией.
- При опухоли в области мочевого пузыря появляется кровь в моче и затруднения с мочеиспусканием.
Симптомы прогрессирующей рабдомиосаркомы включают:
- боль в костях;
- постоянный кашель;
- слабость;
- снижение веса.
Альвеолярная рабдомиосаркома у детей поражает мышцы конечностей и туловища. Боль, связанная с такими опухолями, может быть ошибочно принята за сильный ушиб или травму. Поэтому при появление подобных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу.
Стадии рабдомиосаркомы
| Стадия 1 | Опухоли начальной стадии обнаруживаются в «благоприятных местах», таких как орбитальные зоны вокруг глаз, в репродуктивных органах (яичках или яичниках), мочеточниках, уретре или вокруг желчного пузыря. Эти новообразования не распостряются на лимфатические узлы. |
| Стадия 2 | Опухоли второй стадии могут распространяются на лимфатические узлы. Они не превышают 5 см в диаметре, но обнаруживаются в «неблагоприятных местах» – любых участках, не относящихся к 1-й стадии. |
| Стадия 3 | Опухоли развиваются в участках, которые не характерны для первой стадии болезни. Их размер превышает 5 см. Присутствуют метастазы в лимфатических узлах. |
| Стадия 4 | Опухоли любой локализации, которые распространились на лимфатические узлы и в отдаленные органы, в частности легкие. |
Лечение рабдомиосаркомы за рубежом
Обратитесь к опытному онкологу за персональным курсом лечения рабдомиосаркомы. Зарубежные доктора успешно помогают детям с опухолями любой сложности, даже с альвеолярной рабдомиосаркомой 4 стадии. Оставьте заявку на сайте MediGlobus. Мы поможем вам подобрать клинику, врача и организовать поездку.
Читать: Современные методы лечения рака
Диагностика рабдомиосаркомы
Диагностика рабдомиосаркомы начинается с тщательного анамнеза и физического обследования. В зависимости от местоположения опухоли, проводят такие визуальные исследования, как рентген, КТ, МРТ и ПЭТ-КТ. Также выполняют генетические тесты.
Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, необходимо сделать биопсию. Варианты данного исследования включают биопсию тонкой иглой (с помощью маленькой иглы для аспирации образца ткани) или открытую биопсию. Полученный материал рассматривают под микроскопом.
Для определения метастатической болезни выполняют биопсию сторожевого лимфатического узла. Этот тест включает введение синего красителя и радиоактивного индикатора в опухоль с последующим взятием образца соседних лимфатических узлов, которые окрашиваются в синий цвет. Также для поиска метастазов проводят сканирование костной ткани, КТ грудной клетки, биопсию костного мозга и т.д.
Согласно данным Американского онкологического общества, на момент постановки диагноза около 20% пациентов имеют метастазы в костном мозге и легких.
Методы лечения рабдомиосаркомы
Выбор методов лечения данной онкологии зависят от стадии заболевания, возраста пациента, локализации и размеров опухоли. В некоторых случаях пациентам показана пересадка костного мозга. National Cancer Institute выделяет 3 основных метода терапии: хирургию, химиотерапию, лучевую терапию. Кроме этого, хороших результатов в лечении добиваются новыми методами — иммунной и таргетной терапей. Эти методы проходят клинические исследования, первоначальные результаты которых показали высокую эффективность и безопасность препаратов.
| Хирургия | Операция относится к приоритетным методам лечения. Ее главной целью является тотальное удаление раковых клеток. Хирургия предлагает наилучшие возможности долгосрочного контроля заболевания. Тип вмешательства зависит от расположения новообразования. Резекцию опухоли проводят только в том случае, если она может быть удалена без значительного повреждения или изменения внешнего вида человека. Если это невозможно, сначала прибегают к химиотерапии и/или лучевой терапии. Комбинация этих методов позволяет уменьшить размер новообразования и степень травматизации здоровых тканей. |
| Химиотерапия | Рабдомиосаркомы хорошо поддаются химиотерапии. После применения химиопрепаратов около 80% опухолей значительно уменьшаются в размерах. Метод используют до и после операции. Он сокращает размер новообразования и уничтожает остаточные онкоклетки после хирургического удаления. |
| Лучевая терапия | Радиотерапию применяют вместе с химией для уменьшения опухоли перед операцией. Также ее используют после оперативного удаления рака, в частности когда хирург не может удалить новообразование полностью. Метод показан в качестве паллиативной терапии. |
| Иммунотерапия | Иммунотерапия направлена на мобилизацию собственной иммунной системы пациента для борьбы с раком. Этот метод включает в себя различные подходы, включая вакцинотерапию и терапию ингибиторами иммунных контрольных точек. При вакцинотерапии применяются вещества, которые стимулируют иммунную систему организма для поиска и уничтожения опухоли. Ингибиторы иммунных контрольных точек, такие как Ipilimumab, блокируют белки CTLA-4 или PD-1 и PD-L1, позволяя иммунным клеткам более эффективно распознавать и уничтожать раковые клетки. Эти методы активно исследуются для эффективного лечения метастатической или рецидивирующей рабдомиосаркомы у детей, обещая новые перспективы в борьбе с этим видом рака. |
| Таргетная терапия | Таргетная терапия в рамках лечения рабдомиосаркомы представляет собой метод, использующий препараты для идентификации и нападения на конкретные раковые клетки. Ингибиторы mTOR и ингибиторы тирозинкиназы определяют патологические клетки по особым мишеням и блокируют их способность к развитию и делению. При этом здоровые клетки остаются в безопасности. Таким образом данный вид лечения — менее вредный для организма, чем химиотерапия или лучевая терапия. Препараты, Сиролимус и MK-1775 изучаются как потенциальные терапевтические средства для лечения прогрессирующей и рецидивирующей рабдомиосаркомы. |
Новое в лечении рабдомиосаркомы
В 2023 году в журнале Molecular Therapy были опубликованы результаты исследования, проведенного учеными из Института старения им. Лейбница в Иене и Бранденбургского университета технологии в Коттбусе-Зенфтенберге. Ученые обратили внимание на белок TRPS1, который, как выяснилось, играет ключевую роль в росте опухоли. Они обнаружили, что уровни TRPS1 повышены в раковых клетках и блокирование этого белка позволяет клеткам опухоли превращаться в мышечные клетки — тип клеток, которые больше не могут делиться. Таким образом, новообразование прекращает развиваться.
“Изучая опухолевые клетки эмбриональной рабдомиосаркомы человека, мы обнаружили, что уровень белка TRPS1 постоянно повышен, — пояснил профессор фон Мальтцан. — В скелетной мышечной ткани повышенный уровень TRPS1 приводит к нарушению дифференцировки стволовых клеток, а в клетках эмбриональной рабдомиосаркомы — к усиленному росту клеток, что способствует росту опухоли.”
“Основываясь на этих многообещающих результатах, мы считаем, что нашли эффективный, новый терапевтический подход к лечению эмбриональных рабдомиосарком, который в будущем может быть использован в дополнение к традиционной химиотерапии и радиотерапии для остановки роста и распространения опухолей”, — поясняет доктор Хюттнер, подчеркивая актуальность полученных результатов.
Прогноз лечения рабдомиосаркомы за границей
Согласно American Society of Clinical Oncology, перспективы лечения варьируют в зависимости от локализации опухоли, стадии заболевания и возраста ребенка. У детей от 1 до 9 лет прогноз онкотерапии лучше, чем у пациентов моложе или старше этого возрастного диапазона. Пятилетняя выживаемость больных с рабдомиосаркомой 1-2 стадии колеблется от 70% до 90%. Для детей с онкопатологией 3 стадии этот показатель составляет около 50%. На 4 стадии болезни 5-летний порог выживаемости преодолевает не более 20% пациентов.
Согласно National Library of Medicine, при диагнозе “Альвеолярная рабдомиосаркома” выживаемость составляет 49%, при эмбриональных опухолях — 67%.
Где лечат рабдомиосаркому за границей?
Для борьбы с этой онкопатологией иностранные граждане выбирают клиники Турции, Израиля, Германии, Испании, Южной Кореи, Китая и Австрии. Лидирующими медучреждениями в данном направлении являются:
- Сеть клиник Лив Хоспитал в Турции
- Медицинский центр им. Сураски “Ихилов” в Израиле
- Клиника Текнон в Испании
- Госпиталь СунЧонХян в Южной Корее
- Университетская клиника им. Людвига-Максимилиана в Германии
- Медицинский центр Хаима Шибы в Израиле
- Клиника Фуда в Китае
- Сеть клиник Мемориал в Турции
- Клиника Анам при университете Корё в Южной Корее
- Венская Частная Клиника в Австрии
- Университетская клиника Кирон Мадрид в Испании
Резюме
- Рабдомиосаркома является наиболее распространенной детской раковой опухолью мягких тканей. Она характеризуется агрессивным течением. Новообразование быстро дает метастазы. Примерно в 70% случаев заболевания встречаются у детей младше 5 лет, причем 2% присутствуют при рождении. Прогноз лечения зависит от стадии распространения рака. Чем раньше диагностирована патология, тем выше шансы на успех в борьбе с ней.
- Симптомы заболевания зависят от типа и локализации опухоли. Первые признаки онкопатологии – болезненность и припухлость в области развития злокачественного процесса.
- Диагностика рабдомиосаркомы начинается с тщательного анамнеза и физического обследования. В зависимости от местоположения раковых клеток, могут быть сделаны такие визуальные исследования, как рентген, КТ, МРТ и ПЭТ-КТ.
- Для борьбы с онкопатологией иностранные граждане выбирают клиники Турции, Израиля, Германии, Испании, Южной Кореи и Австрии.
- На перспективы лечения рабдомиосаркомы влияет локализация опухоли, стадия заболевания и общее состояние ребенка. При рабдомиосаркоме прогноз у детей возрастом от 1 до 9 лет лучше, чем у пациентов моложе или старше этого возрастного диапазона. Общая 5-летняя выживаемость составляет 70%.
Чтобы организовать лечение рабдомиосаркомы за границей, обращайтесь к врачам-координаторам международной медицинской платформы MediGlobus. Наши специалисты ответят на все вопросы. Они помогут с выбором клиники и доктора, а также сориентируют в стоимости услуг зарубежного медцентра. Оставляйте свою заявку!
