Рабдоміосаркома – злоякісна пухлина м’яких тканин, яка розвивається з клітин поперечно-смугастого м’яза. Згідно з інформацією National Library of Medicine, захворюваність є найпоширенішою серед дітей та підлітків, і становить 3% серед усіх дитячих пухлин та 50% серед педіатричних сарком м’яких тканин. Ця хвороба має високий ступінь злоякісності. Прогноз лікування залежить від стадії поширення раку. Що раніше діагностовано патологію, то вищі шанси на успіх у боротьбі з нею. Щоб не втратити дорогоцінний час – батькам потрібно знати більше інформації про рабдоміосаркому.
Що таке рабдоміосаркома?
Рабдоміосаркома – це злоякісна пухлина скелетно-м’язового походження. Вона належить до найпоширеніших сарком м’яких тканин, що зустрічаються в дитячому віці.
На частку захворювання припадає близько 3% усіх онкологій у дітей. Зазвичай вона вражає ділянку голови та шиї, сечостатевий тракт, заочеревинний простір і кінцівки. Хлопчики хворіють частіше, ніж дівчатка.
Рабдоміосаркомі характерний агресивний перебіг. Новоутворення росте стрімко і швидко дає метастази. Причини розвитку хвороби невідомі. Однак на її появу впливають деякі синдроми та вроджені аномалії. Серед них:
- синдром Беквіта-Відемана;
- нейрофіброматоз типу I (NF1);
- синдром Лі-Фраумені;
- плевропульмональна бластома;
- синдром Нунана;
- синдром Костелло.
Де лікувати рабдоміосаркому?
Лікарі-координатори MediGlobus допоможуть вибрати клініку для лікування рабдоміосаркоми за кордоном залежно від вашого бюджету. Замовте консультацію, натиснувши на кнопку нижче.
Типи рабдоміосаркоми
Ембріональна рабдоміосаркома
До цієї пухлини належить 70% усіх випадків рабдоміосарком. Патологія трапляється у дітей віком до 5 років. Вона вражає голову і шию, сечовий міхур, піхву або простату і яєчка.
Альвеолярна рабдоміосаркома
Хвороба розвивається у дітей старшого віку та підлітків. Цей тип раку агресивніший, ніж ембріональний. Пухлина швидко метастазує. Вона виникає у великих м’язах рук, ніг і тулуба.
Групи рабдоміосарком
Клінічна група захворювання заснована на тому, чи може хірург видалити пухлину. Згідно з цим критерієм, рабдоміосаркоми ділять на такі групи:
| Група 1 | Сюди входять локалізовані пухлини, які не поширилися на лімфатичні вузли. Такі новоутворення повністю видаляють хірургічним шляхом. |
| Група 2 | Пухлини другої групи можна видалити хірургічним шляхом, але на полях залишилися ракові клітини або присутнє ураження лімфатичних вузлів. |
| Група 3 | Це – пухлини, які не поширилися на інші органи, але з якоїсь причини не можуть бути видалені хірургічним шляхом (часто через свою локалізацію). |
| Група 4 | У цю групу входять новоутворення, які поширилися у віддалені ділянки тіла. Їх не можна видалити за допомогою хірургічного втручання. |
Симптоми рабдоміосаркоми
Симптоми захворювання залежать від типу та локалізації новоутворення. Часто пухлини ніяк не проявляють себе, поки не досягнуть великих розмірів. Перші ознаки онкопатології – болючість і припухлість у ділянці розвитку злоякісного процесу. У міру поширення недуги у пацієнтів відмічають підвищену стомлюваність, головний біль, нудоту без причини, запаморочення і втрату апетиту.
NHS Inform виділяє такі симптоми, залежно від розташування патології:
- При пухлині в ділянці голови або шиї з’являються виділення з носа або горла. Якщо новоутворення розташовується поблизу ока, воно може виглядати опухлим.
- Пухлина в ділянці живота спричиняє біль або дискомфорт в епігастральній ділянці, труднощі з дефекацією.
- У разі пухлини в ділянці сечового міхура з’являється кров у сечі та труднощі із сечовипусканням.
Симптоми прогресуючої рабдоміосаркоми включають:
- біль у кістках;
- постійний кашель;
- слабкість;
- зниження ваги.
Альвеолярна рабдоміосаркома у дітей вражає м’язи кінцівок і тулуба. Біль, пов’язаний з такими пухлинами, може бути помилково прийнятий за сильний забій або травму. Тому при появі подібних симптомів необхідно негайно звернутися до лікаря.
Стадії рабдоміосаркоми
| Стадія 1 | Пухлини початкової стадії виявляються в “сприятливих місцях”, таких як орбітальні зони навколо очей, у репродуктивних органах (яєчках або яєчниках), сечоводах, уретрі або навколо жовчного міхура. Ці новоутворення не поширюються на лімфатичні вузли. |
| Стадія 2 | Пухлини другої стадії можуть поширюються на лімфатичні вузли. Вони не перевищують 5 см у діаметрі, але виявляються в “несприятливих місцях” – будь-яких ділянках, що не належать до 1-ї стадії. |
| Стадія 3 | Пухлини розвиваються в ділянках, які не характерні для першої стадії хвороби. Їхній розмір перевищує 5 см. Присутні метастази в лімфатичних вузлах. |
| Стадія 4 | Пухлини будь-якої локалізації, які поширилися на лімфатичні вузли та у віддалені органи, зокрема легені. |
ЛІКУВАННЯ РАБДОМІОСАРКОМИ ЗА КОРДОНОМ
Зверніться до досвідченого онколога за персональним курсом лікування рабдоміосаркоми. Зарубіжні лікарі успішно допомагають дітям з пухлинами будь-якої складності, навіть з альвеолярною рабдоміосаркомою 4 стадії. Залиште заявку на сайті MediGlobus. Ми допоможемо вам підібрати клініку, лікаря й організувати поїздку.
Читати: Сучасні методи лікування раку
Діагностика рабдоміосаркоми
Діагностика рабдоміосаркоми починається з ретельного анамнезу та фізичного обстеження. Залежно від місця розташування пухлини, проводять такі візуальні дослідження, як рентген, КТ, МРТ і ПЕТ-КТ. Також виконують генетичні тести.
Щоб підтвердити передбачуваний діагноз, необхідно зробити біопсію. Варіанти цього дослідження включають біопсію тонкою голкою (за допомогою маленької голки для аспірації зразка тканини) або відкриту біопсію. Отриманий матеріал розглядають під мікроскопом.
Для визначення метастатичної хвороби виконують біопсію сторожового лімфатичного вузла. Цей тест включає введення синього барвника і радіоактивного індикатора в пухлину з подальшим взяттям зразка сусідніх лімфатичних вузлів, які забарвлюються в синій колір. Також для пошуку метастазів проводять сканування кісткової тканини, КТ грудної клітки, біопсію кісткового мозку тощо.
Згідно з даними Американського онкологічного товариства, на момент постановки діагнозу близько 20% пацієнтів мають метастази в кістковому мозку і легенях.
Методи лікування рабдоміосаркоми
Вибір методів лікування даної онкології залежить від стадії захворювання, віку пацієнта, локалізації та розмірів пухлини. У деяких випадках пацієнтам показана пересадка кісткового мозку. National Cancer Institute виділяє 3 основні методи терапії: хірургію, хіміотерапію, променеву терапію. Крім цього, хороших результатів у лікуванні домагаються новими методами – імунної та таргетної терапії. Ці методи проходять клінічні дослідження, початкові результати яких показали високу ефективність і безпеку препаратів.
| Хірургія | Операція належить до пріоритетних методів лікування. Її головною метою є тотальне видалення ракових клітин. Хірургія пропонує найкращі можливості довгострокового контролю захворювання. Тип втручання залежить від розташування новоутворення. Резекцію пухлини проводять тільки в тому разі, якщо її можна видалити без значного пошкодження або зміни зовнішнього вигляду людини. Якщо це неможливо, спочатку вдаються до хіміотерапії та/або променевої терапії. Комбінація цих методів дає змогу зменшити розмір новоутворення та ступінь травматизації здорових тканин. |
| Хіміотерапія | Рабдоміосаркоми добре піддаються хіміотерапії. Після застосування хіміопрепаратів близько 80% пухлин значно зменшуються в розмірах. Метод використовують до і після операції. Він скорочує розмір новоутворення і знищує залишкові онкоклітини після хірургічного видалення. |
| Променева терапія | Радіотерапію застосовують разом із хімією для зменшення пухлини перед операцією. Також її використовують після хірургічного видалення раку, зокрема коли лікар не може видалити новоутворення повністю. Метод показаний як паліативна терапія. |
| Імунотерапія | Імунотерапія спрямована на мобілізацію власної імунної системи пацієнта для боротьби з раком. Цей метод охоплює різні підходи, включно з вакцинотерапією і терапією інгібіторами імунних контрольних точок. Під час вакцинотерапії застосовуються речовини, які стимулюють імунну систему організму для пошуку і знищення пухлини. Інгібітори імунних контрольних точок, такі як Ipilimumab, блокують білки CTLA-4 або PD-1 і PD-L1, даючи змогу імунним клітинам більш ефективно розпізнавати і знищувати ракові клітини. Ці методи активно досліджуються для ефективного лікування метастатичної або рецидивуючої рабдоміосаркоми у дітей, обіцяючи нові перспективи в боротьбі з цим видом раку. |
| Таргетна терапія | Таргетна терапія в рамках лікування рабдоміосаркоми являє собою метод, що використовує препарати для ідентифікації та нападу на конкретні ракові клітини. Інгібітори mTOR та інгібітори тирозинкінази визначають патологічні клітини за особливими мішенями і блокують їхню здатність до розвитку і поділу. При цьому здорові клітини залишаються в безпеці. Таким чином цей вид лікування – менш шкідливий для організму, ніж хіміотерапія або променева терапія. Препарати Сиролімус і MK-1775 вивчаються як потенційні терапевтичні засоби для лікування прогресуючої і рецидивуючої рабдоміосаркоми. |
Нове в лікуванні рабдоміосаркоми
2023 року в журналі Molecular Therapy було опубліковано результати дослідження, проведеного вченими з Інституту старіння ім. Лейбніца в Єні та Бранденбурзького університету технології в Коттбусі-Зенфтенберзі. Вчені звернули увагу на білок TRPS1, який, як з’ясувалося, відіграє ключову роль у зростанні пухлини. Вони виявили, що рівні TRPS1 підвищені в ракових клітинах і блокування цього білка дає змогу клітинам пухлини перетворюватися на м’язові клітини – тип клітин, які більше не можуть ділитися. Таким чином, новоутворення припиняє розвиватися.
“Вивчаючи пухлинні клітини ембріональної рабдоміосаркоми людини, ми виявили, що рівень білка TRPS1 постійно підвищений, – пояснив професор фон Мальтцан. – У скелетній м’язовій тканині підвищений рівень TRPS1 призводить до порушення диференціювання стовбурових клітин, а в клітинах ембріональної рабдоміосаркоми – до посиленого росту клітин, що сприяє зростанню пухлини.”
“Ґрунтуючись на цих багатообіцяючих результатах, ми вважаємо, що знайшли ефективний, новий терапевтичний підхід до лікування ембріональних рабдоміосарком, який у майбутньому може бути використаний на додачу до традиційної хіміотерапії та радіотерапії для зупинки росту й поширення пухлин”, – пояснює доктор Хюттнер, підкреслюючи актуальність отриманих результатів.
Прогноз лікування рабдоміосаркоми за кордоном
Згідно з American Society of Clinical Oncology, перспективи лікування варіюють залежно від локалізації пухлини, стадії захворювання і віку дитини. У дітей від 1 до 9 років прогноз онкотерапії кращий, ніж у пацієнтів молодше або старше цього вікового діапазону. П’ятирічна виживаність хворих із рабдоміосаркомою 1-2 стадії коливається від 70% до 90%. Для дітей з онкопатологією 3 стадії цей показник становить близько 50%. На 4 стадії хвороби 5-річний поріг виживання долає не більше 20% пацієнтів.
Згідно з National Library of Medicine, за діагнозу “Альвеолярна рабдоміосаркома” виживаність становить 49%, за ембріональних пухлин – 67%.
Де лікують рабдоміосаркому за кордоном?
Для боротьби з цією онкопатологією іноземні громадяни обирають клініки Туреччини, Ізраїлю, Німеччини, Іспанії, Південної Кореї, Китаю та Австрії. Лідируючими медустановами в цьому напрямі є:
- Мережа клінік Лів Хоспітал у Туреччині
- Медичний центр ім. Сураскі «Іхілов» в Ізраїлі
- Клініка Текнон в Іспанії
- Госпіталь СунЧонХян у Південній Кореї
- Університетська клініка ім. Людвіга-Максиміліана у Німеччині
- Медичний центр Хаїма Шиби в Ізраїлі
- Клініка Фуда в Китаї
- Мережа клінік Меморіал в Туреччині
- Клініка Анам при університеті Корьо у Південній Кореї
- Віденська Приватна Клініка в Австрії
- Університетська клініка Кірон Мадрид в Іспанії
Підсумок
- Рабдоміосаркома є найбільш поширеною дитячою раковою пухлиною м’яких тканин. Вона характеризується агресивним перебігом. Новоутворення швидко дає метастази. Приблизно в 70% випадків захворювання трапляються у дітей молодше 5 років, причому 2% присутні при народженні. Прогноз лікування залежить від стадії поширення раку. Що раніше діагностовано патологію, то вищі шанси на успіх у боротьбі з нею.
- Симптоми захворювання залежать від типу і локалізації пухлини. Перші ознаки онкопатології – болючість і припухлість у ділянці розвитку злоякісного процесу.
- Діагностика рабдоміосаркоми починається з ретельного анамнезу та фізичного обстеження. Залежно від місця розташування ракових клітин, можуть бути зроблені такі візуальні дослідження, як рентген, КТ, МРТ і ПЕТ-КТ.
- Для боротьби з онкопатологією іноземні громадяни обирають клініки Туреччини, Ізраїлю, Німеччини, Іспанії, Південної Кореї та Австрії.
- На перспективи лікування рабдоміосаркоми впливає локалізація пухлини, стадія захворювання і загальний стан дитини. За рабдоміосаркоми прогноз у дітей віком від 1 до 9 років кращий, ніж у пацієнтів молодших або старших за цей віковий діапазон. Загальна 5-річна виживаність становить 70%.
Щоб організувати лікування рабдоміосаркоми за кордоном, звертайтеся до лікарів-координаторів міжнародної медичної платформи MediGlobus. Наші фахівці дадуть відповідь на всі запитання. Вони допоможуть з вибором клініки і лікаря, а також зорієнтують у вартості послуг закордонного медцентру. Залишайте свою заявку!
