Гепатобластома — раковая опухоль печени. Она относится к самым распространенным первичным злокачественным поражениям печени у детей. Болезнь диагностируют в течение первых 3 лет жизни. 9 из 10 онкобольных современные методы лечения дают возможность полностью избавить от недуга. Какие способы борьбы с гепатобластомой доступны за границей и где их практикуют — читайте в статье экспертов международной медицинской платформы MediGlobus.
Что такое гепатобластома?
Гепатобластома — злокачественное новообразование, которое возникает из тканей печени. Болезнь поражает детей от рождения до 5 лет. Более 60% всех онкопатологии появляются в первые 18 месяцев жизни ребенка. Чаще от этого заболевания страдают мальчики. Большинство гепатобластом развиваются в правой доле печени. Раковые клетки часто распространяются в другие области тела, в частности легкие.
Симптомы патологии зависят от размера новообразования и стадии онкологии. Среди них выделяют:
- прощупываемое или видимое уплотнение в животе;
- боль в области живота;
- потеря веса;
- снижение аппетита;
- тошнота и рвота;
- желтуха (пожелтение глаз и кожи);
- зуд кожи;
- боль в спине;
- слабость и усталость;
- повышение температуры.
Гепатобластома может быть прогрессирующим или рефрактерным заболеванием. Прогрессирующая гепатобластома — это рак, который продолжает расти, распространяться или ухудшаться. Рефрактерная гепатобластома — это рак, который больше не реагирует на лечение.
За последние три десятилетия лечение усовершенствовалось, и неоадъювантная химиотерапия теперь является стандартом лечения в большинстве случаев. Современные протоколы обеспечивают процент излечения около 70%, а при диагностике на ранних стадиях — 90%, что является значительным улучшением по сравнению с удручающим 30-процентным излечением в 1970-х годах.
Причины развития гепатобластомы
Точная причина первичного рака печени у детей неизвестна. Существует ряд генетических состояний, связанных с повышенным риском развития гепатобластомы. Они включают:
| Синдром Беквита-Видемана | Этот синдром характеризуется сочетанием опухоли Вильмса, почечной недостаточности, пороков развития мочеполовой системы и аномалий яичников или яичек. |
| Аденоматозный полипоз | Это группа редких наследственных заболеваний желудочно-кишечного тракта. |
| Гемигипертрофия | Патологическое состояние, при котором отмечается ускоренный рост конечности на одной стороне тела. |
Дети, которые подвергаются заражению гепатитом В в раннем возрасте, или те, кто имеет непроходимость желчных путей, имеют повышенный риск развития рака печени.
Диагностика гепатобластомы
| Анализ крови | Этот лабораторный тест помогает оценить функцию печени и выявить любые отклонения от нормы. |
| Альфа-фетопротеин (АФП) тест | Уровни АФП в крови используют для диагностики гепатобластомы и для контроля реакции опухоли на лечение. |
| Ультразвуковое исследование (УЗИ) | Звуковые волны используют для создания изображений пораженного участка или органа. Этот метод является одним из первых тестов, применяемых для обследования печени. |
| Компьютерная томография (КТ) | Для выявления опухоли используют рентгеновские лучи и компьютерные технологии. КТ позволяет визуализировать пораженный участок и понять, распространилась ли опухоль в другие органы пациента. |
| Магнитно-резонансная томография (МРТ) | МРТ дает более детальные изображения, чем компьютерная томография и ультразвук. Этот метод позволяет врачам увидеть, проник ли рак в один из основных кровеносных сосудов, расположенных вблизи или внутри печени. |
| Биопсия | Образец ткани, который удален и исследован под микроскопом. Биопсия необходима для подтверждения диагноза и планирования лечения. |
| Иммуногистохимия | Тест проводится после биопсии на тканях опухоли для того, чтобы выявить наличие определенных генных мутаций. Это влияет на прогноз лечения и возможность применения некоторых препаратов. |
Комплексная диагностика помогает медицинским работникам узнать больше о характеристиках рака печени и классифицировать стадию процесса согласно международно принятых систем оценки гепатобластом.
Система оценки степени распространения опухоли PRETEXT – Pretreatment Extent of Disease (предоперационное стадирование болезни) назначается во время диагностики. Она описывает опухоль до начала лечения. Система оценки степени распространения опухоли POSTTEXT описывает опухоль после лечения, в частности химиотерапии. Эти группы важно знать при принятии решения о том, как лечить рак.
Обе группы имеют значение от 1 до 4. Они записаны римскими цифрами I, II, III и IV. Чем выше это число, тем больше частей (долей) печени поразила опухоль.
| Стадия | Предоперационная (PRETEXT) | Постхирургическая (POSTTEXT) |
| I | Поражена 1 из 4 долей печени | Метастазов нет, лимфатические узлы не поражены; опухоль удалена полностью |
| II | Поражено 2 доли печени | Метастазов нет; присутствуют остаточные онкоклетки после удаления опухоли |
| III | Поражено 3 соседние доли печени или 2 несоседние | Отдаленных метастазов нет; опухоль неоперабельна или удалена не полностью; возможно поражение лимфатических узлов |
| IV | Поражено 4 доли печени | Присутствуют отдаленные метастазы |
Как лечат гепатобластому за границей?
Около 50% всех гепатобластом диагностируют на I или II стадии. При этом опухоль небольшая. Она не распространилась на соседние органы и не затронула лимфатические узлы. Такое новообразование успешно удаляют при помощи хирургического вмешательства. Печень — орган, способный к самовосстановлению. Это делает операцию наилучшим шансом на полное излечение.
За рубежом при проведении операций возможно применение флуоресцентной микроскопии. Это — специальное оборудование, которое позволяет окрашивать ткани специальным “подсвечивающим” под воздействием ультрафиолета веществом. Таким образом хирургу удается значительно проще обнаружить край опухоли и удалить ее полностью, что важно для успешного лечения гепатобластомы.
Успешно проведенная операция дает наилучшие шансы победить рак. К сожалению, только 60% пациентов с диагнозом “гепатобластома” поступают на лечение с резектабельной опухолью. Однако, проведение передоперационной химиотерапии при этом диагнозе дает очень хорошие шансы уменьшить новообразование и сделать хирургию возможной.
В тех случаях, когда опухоль большая и распространилась на лимфатические узлы (стадия III) или поразила другие части тела, прежде всего легкое (стадия IV), применяют химиотерапию. Использование противораковых препаратов позволяет сократить размеры новообразования до операции или убрать остаточные онкоклетки после хирургии.
Химиопрепараты при детском раке печени обычно вводятся в организм через иглу в вену. Этот тип химии называется системным лечением. Лекарство попадает в кровоток, проходит через организм и убивает раковые клетки вне печени. В другом типе химиотерапии (прямой инфузионной химией) препараты вводятся непосредственно в кровеносные сосуды (артерии), питающие печень.
Чтобы устранить остаточные онкоклетки химиотерапию назначают через 4 недели после операции. Это обеспечивает максимальную регенерацию печени. До введения цитотоксических агентов должно пройти минимум 2 недели. Неоадъювантная предоперационная химиотерапия повышает процент выживаемости в полтора раза.
Для борьбы с гепатобластомой также применяют химиоэмболизацию. Во время процедуры химиотерапевтические препараты вводят в основную артерию печени вместе с веществами, которые механически блокируют или замедляют приток крови к образованию. Это предотвращает поступление кислорода и питательных веществ в опухоль.
Гепатэктомия — резекция части печени, пораженной раком. Она является приоритетным методом лечения гепатобластомы. Операция подходит для пациентов PRETEXT I, II и группы III.
Для большинства пациентов PRETEXT III и IV сначала проводят химиотерапию. Затем врачи выполняют повторную диагностику опухоли и определяются с лечением, будет ли это гепатэктомия или трансплантация печени.
Дети, у которых опухоли рецидивировали и не распространились за пределы печени, являются кандидатами на пересадку органа.
Около 20% пациентов с гепатобластомами нуждаются в трансплантации печени. На это заболевание приходится более 7,5% всех пересадок данного органа у детей. Повторное развитие болезни чаще всего происходит в течение первых двух лет после пересадки органа. Поэтому в данный период рекомендован тщательный контроль состояния ребенка и комплексная диагностика организма.
В некоторых иностранных онкоцентрах также применяется такой метод лечения гепатобластомы, как радиочастотная абляция. Он заключается в том, что доктор под анастезией прокалывает опухоль печени специальной иголкой. После этого по игле пускается радиочастотный импульс, который является разрушительным для опухоли. Этот метод чаще назначают при лечении рецидивирующей гепатобластомы.
Доктор Андрас Хэчи из Бэйлорского Медицинского Колледжа, руководитель исследовательской группой, занимающейся поисков новых лекарств против гепатобластомы, работает над препаратами группы таргетной и генной медицины. Новые лекарства, которые хотят создать врачи, должны работать еще быстрее и оказывать менее токсичный эффект на растущий организм.
3D реконструкция печени при гепатобластоме |
| За границей широко применяют трехмерную реконструкцию для предоперационной оценки и помощи при гепатэктомии или трансплантации печени живого донора. С помощью 3D-моделирования реконструируют всю печень, опухоль и внутрипеченочные сосуды, при этом четко отображая анатомические изменения и корреляцию опухоли с окружающими сосудами. Подобные действия необходимы для составления точного хирургического плана. 3-D реконструкция дает возможность безопасного проведения гепатэктомии для каждого педиатрического пациента с гепатобластомой. Точное понимание местоположения опухоли, ее связи с окружающим сосудом и полная оценка остаточного объема печени критически важны для хирургической резекции новообразования. Она существенно снижает риски рецидива, отторжения донорского органа и возникновения осложнений. |
Прогноз лечения гепатобластомы за рубежом
Перспективы онкотерапии гепатобластомы за границей напрямую зависят от стадии развития злокачественного процесса и методов, применяемых для борьбы с раком печени. Резекция опухоли, неоадъювантная химиотерапия до операции и трансплантация печени — основные способы лечения гепатобластомы. Пересадка печени обеспечивает 5-летнюю безрецидивную выживаемость онкобольных в пределах 80%. В случаях полного удаления новообразования и применения адъювантной химиотерапии долгосрочная выживаемость пациентов превышает 97%.
История пациента с гепатобластомой
Маленькому Люку диагностировали рак печени — гепатобластому — всего лишь в пятимесячном возрасте. Как только его мама заметила уплотнение в области живота на фоне общей потери аппетита, она сразу же побежала к врачу. Доктор назначил все необходимые обследования — УЗИ, КТ, анализ крови — и принес трагичные вести, которые стали шоком для всей семьи.
Мальчику диагностировали гепатобластому 1 стадии — это значит, что опухоль была без метастазов и с хорошим прогнозом лечения. Однако ее крупный размер — 11 см — не позволял сразу же провести операцию. В первую очередь ребенку нужно было пройти курс химиотерапии, который продлился два месяца. Врачам удалось добиться ожидаемого результата, и новообразование уменьшилось до резектабельных размеров. За этим этапом последовала сложная шестичасовая операция, а после нее — еще один курс химии, чтобы уничтожить любые следу болезни в организме.
Хорошие новости состоят в том, что Люку — как и тысячам других детей с гепатобластомой — удалось вылечить рак, благодаря внимательности его родителей и тому, что болезнь обнаружили на самом начале. С того времени прошло уже почти 17 лет. Он живет полноценной, насыщенной жизнью, профессионально занимается спортом, поступил в престижный колледж. Для него, как и для многих других людей, рак стал тяжелым испытанием, но преодолимым.
В каких клиниках лечат гепатобластому за рубежом?
Для лечения гепатобластомы за границей пациенты отдают предпочтение онкологическим центрам и отделениям терапии рака ведущих клиник Турции, Испании, Израиля, Китая, Южной Кореи и Германии. Лидируют в данном направлении следующие медучреждения:
Сеть клиник Лив Хоспитал
Клиника Мемориал Шишли
Онкологический госпиталь Фуда
Медицинский центр им. Сураски (Ихилов)
Медицинский центр Хаима Шибы
Клиника Текнон
Госпиталь СунЧонХян
Госпиталь Рехтс дер Изар
Резюме
- Гепатобластома является третьей наиболее диагностируемой внутрибрюшной солидной опухолью. Это самая распространенная первичная злокачественная опухоль печени у детей. Более 90% гепатобластом встречается у детей в возрасте до 5 лет.
- Клинические проявления не характерны для ранней стадии гепатобластомы. По мере развития злокачественного процесса у пациентов появляется вздутие живота, тошнота, рвота, потеря аппетита, боль в животе, диарея и одышка. Заболевание часто сопровождается лихорадкой, температура может достигать 39–40 C. Около 3% пациентов имеют аномалии развития половых органов.
- Альфа-фетопротеин (АФП) увеличивается у 96% пациентов. Он является специфическим показателем гепатобластомы и важным исследованием для последующего наблюдения за заболеванием. Также для выявления заболевания применяют УЗИ, КТ и МРТ.
- Удаление опухоли, неоадъювантная химиотерапия до операции и трансплантация печени — основные способы лечения гепатобластомы. Пересадка печени обеспечивает 5-летнюю безрецидивную выживаемость около 80% онкобольных. В случаях полного удаления новообразования и применения адъювантной химиотерапии долгосрочная выживаемость пациентов превышает 97%.
- Для лечения гепатобластомы за границей медицинские туристы отдают предпочтение онкологическим центрам и отделениям терапии рака ведущих клиник Турции, Испании, Израиля, Германии, Южной Кореи и Китая.
Оставляйте заявку на нашем сайте. Врачи-координаторы международной медицинской платформы помогут с организацией поездки на лечение гепатобластомы за границей. Они подберут наилучший вариант для каждого конкретного случая. Обращайтесь!
Источники:
- Stanford Medicine
- National Library of Medicine: Statpearls
- Translational Pediatrics: Pediatric hepatoblastoma: diagnosis and treatment
- National Cancer Institute
- The Royal Marsden NHS Foundation Trust
- World Journal of Pediatric Surgery: Advances in the conventional clinical treatment for hepatoblastoma and therapeutic innovation
- American Childhood Cancer Organisation
- Clinical Pediatric Hematology-Oncology: Management of Hepatoblastoma in the Modern Era and Future Perspectives
- Pediatric Blood&Cancer: SMARCB1/INI1 Alterations and Hepatoblastoma: Another Extrarenal Rhabdoid Tumor Revealed?
- VJOncology: Unmet needs in pediatric hepatoblastoma management
- Children with Cancer UK
