Время чтения – 8 минут  


Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) – это редкостная форма детского рака мозга. Ее диагностируют у 1-2% младенцев в возрасте до 3-х лет, хотя изредка заболевание встречается и у взрослых. Мальчики подвержены болезни почти в два раза чаще, чем девочки.
 
АТРО – очень агрессивная опухоль, требующая исключительно профессионального подхода со стороны врачебной команды. Подробнее об этом заболевании и вариантам помощи детям с тератодино-рабдоидной опухолью читайте в нашей статье.

 

 

Что такое тератоидно-рабдоидная опухоль?

атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль головного мозга

Атипичноая тератоидно-рабдоидная опухоль – это разновидность рабдоидного рака головного мозга, возникающая преимущественно у детей. Она относится к очень агрессивным и быстрорастущим новообразованиям – 4 гистологическая степень злокачественности опухоли по классификации Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ). Это значит, что такие опухоли склонны быстро распространяться за пределы первичного очага и рецидивировать после лечения.

 

Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль редко встречается и часто может быть ошибочно принята за другие виды рака, в особенности если не было проведено необходимых диагностических тестов.

 

Опухоль обычно образуется в центральных участках мозга, мозжечка, мосто-мозжечковом углу и стволе мозга. Она может распространяться по органу, формировать метастазы в спинном мозгу и в почках.

 

Основной причиной развития атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли являются мутации гена INI1, отвечающего за подавление онкологических процессов в организме. У онкобольных детей этот ген работает неправильно. Из-за этого стволовые клетки, принимающие участие в развитии эмбриона, продолжают делиться после родов, чего происходить не должно. Причины развития этой мутации неизвестны, но ее обнаруживают у 90% пациентов с АТРО.

Записаться на лечение АТРО за рубежом

Обратитесь в международную платформу MediGlobus, и мы направим вас к опытному детскому онкологу. Наши врачи-координаторы предоставляют бесплатную помощь в выборе клиники и организации лечения.

Записаться на лечение

Симптомы атипичной тератоидно-рабдоиодной опухоли

Симптомы атипичного тератоидно-рабдоидного рака головного мозга зависят от размера и расположения опухоли. Из-за схожести с другими неврологическими заболеваниями, родители или педиатр могут поначалу упустить болезнь. Отличительной чертой АТРО является очень быстрое развертывание симптомов – в течении нескольких дней или недель. К признакам заболевания относятся:

 

    иконка галочки Проблемы с координацией движений и балансированием тела;  

    иконка галочки Тошнота и рвота, особенно по утрам;  

    иконка галочки Сильные утренние головные боли, которые ослабевают в течении дня или после рвоты;  

    иконка галочки Сильная усталость;  

    иконка галочки Гидроцефалия, которая может наблюдаться как увеличение головы у новорожденных.  

 

иконка галочки  Новое в лечение болезни


Последние исследования выявили три подгруппы атипичных тератоидных рабдоидных опухолей, каждая из которых имеет свои клинические и молекулярные характеристики. Врачи работают над разработкой эффективных протоколов лечения в зависимости от подтипа АТРО.

Как диагностируют тератоидно-рабдоидную опухоль мозга?

Для диагностики АТРО проводятся следующие тесты:

 

Физический осмотр

Для постановки диагноза врачу важно собрать все симптомы больного и оценить его общее состояние здоровья.

Неврологический осмотр

При осмотре невролог оценивает работу головного и спинного мозга пациента, а также его периферийных нервов. В ходе обследования проверяется психическое состояние человека, его координация, способность нормально ходить, а также то, насколько хорошо работают мышцы, органы чувств и рефлексы.

МРТ/КТ головного мозга

Методы визуализации, такие как МРТ и КТ, позволяют увидеть опухоль головного мозга на снимке. Как правило, АТРО принимает вид больших участков, наполненных жидкостью, часто – с кровотечением и некрозом. Использование контраста во время обследований делает опухоль еще более заметной.

Люмбальная пункция

Во время люмбальной пункции врач берет небольшой образец спинномозговой жидкости для обследования на предмет раковых клеток, а также уровня протеинов и глюкозы.

Иммуногистохимия и генетическое тестирование

После получение клеток опухоли их отправляют в лабораторию, чтобы точно определить вид рака. Для атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли характерны мутации гена SMARCB1 и SMARCA4.

УЗИ почек

В редких случаях у пациентов с атипичной тератоидно-рабдоидной опухолью образуются метастазы почек. Для проверки на их присутствие проводится ультразвуковое исследование.

 

Если лаборатория не проводила анализ на гены SMARCB1 и SMARCA4, АТРО могут ошибочно диагностировать как примитивную нейроэктодермальную опухоль или медуллобластому из-за их визуальной схожести под микроскопом. Поэтому грамотно назначенная диагностика очень важна при этом заболевании.

Методы лечения тератоидно-рабдоидной опухоли мозга

Наиболее эффективными при тератоидно-рабдоидных опухолях головного мозга считаются агрессивные протоколы лечения. Первым этапом является операция, во время которой врач также берет образец ткани (биопсия) для подтверждения диагноза. Далее ей следует химиотерапия или лучевая терапия, которая может дополняться таргетной терапией или пересадкой костного мозга.


Хирургическое лечение АТРО


Во время операции доктор снимает часть черепной коробки, чтобы получить доступ к необходимому участку мозга. С помощью иголки извлекается небольшой образец ткани для проведения немедленного лабораторного анализа. Если он подтверждает наличие онкологического процесса, хирург проводит резекцию опухоли. Количество ткани, которую он удаляет, зависит от расположения новообразования. Часто рак удалить полностью не удается из-за близости жизненно важных участков мозга или множественных метастаз.

атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль прогноз

Химиотерапия


Химиотерапия используется для того, чтобы уменьшить или уничтожить раковые опухоли, предотвращая их рост и распространение. Из-за расположения тератоидно-рабдоидных опухолей, обычная внутривенная химия часто не дает достаточного эффекта. Вместо этого опытные онкологи вводят препараты напрямую в спинномозговую жидкость, откуда лекарствам легче поступить в мозг. Такой подход к лечению дает лучший прогноз выживаемости и снижает риск развития метастаз, в особенности – в спинном мозгу.

 

При возможности, онкологи назначают более агрессивную полихимиотерапию.


Лучевая терапия


Облучение атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли головного мозга после операции проводится, чтобы уничтожить остаточные раковые клетки. Этот метод осторожно применяется на пациентах моложе 3-х лет в связи с побочными эффектами. Таким маленьким детям назначают менее интенсивные сессии, либо вовсе не рекомендуется радиотерапия. Для старших пациентов внешнее облучение головного и спинного мозга входит в стандартный план лечения.


Трансплантация костного мозга (ТКМ)


Пациентам после особо агрессивных протоколов химиотерапии может понадобиться трансплантация костного мозга. Обычно при этом диагнозе проводится аутологичная ТКМ с использованием собственных стволовых клеток пациента. Она не имеет риска отторжения и является более дешевой.

 

Перед проведением химиотерапии из крови или костного мозга пациента выделяются здоровые стволовые клетки, которые впоследствии замораживаются и хранятся в лаборатории. После агрессивной химии костной мозг больного будет разрушен, и для его восстановления сохраненные стволовые клетки вновь вводятся в кровоток.

 

    На уровне клинических исследований проводится тестирование таргетной терапии для лечения атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли. Это – лекарства с нацеленным воздействием на раковые клетки, способные отличать их от остальных за счет специальных белков. Перед назначением таргетной терапии проводится генетический анализ клеток новообразования на предмет подходящих мутаций. Экспериментальная таргетная терапия рекомендуется онкобольным с рецидивом АТРО.

Прогноз при атипической тератоидно-рабдоидной опухоли

Из-за высокой агрессивности и трудного расположения атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль тяжело поддается лечению. Одним из весомых факторов, которые влияют на прогноз заболевания, является возраст больного. Дети старше 2-х лет лучше поддаются лечению, особенно, если они способны перенести тяжелые протоколы. К прочим факторам относятся:

 

    иконка галочки Наличие или отсутствие метастаз на момент постановки диагноза;  

    иконка галочки Диффузная иммунопозитивность в отношении клаудина 6.  

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с АТРО составляет 32,2%, при этом в отдельных специализированных онкоцентрах она может достигать 50%.

 

В редких случаях, когда атипическую тератоидно-рабдоидную опухоль диагностируют у взрослых, прогноз лечения зависи от возможности проведения резекции опухоли, а также ее ответа на химиотерапию и лучевую терапию.

Где лечить тератоидно-рабдоидную опухоль за рубежом?

    При выборе клиники для лечения атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли, как никогда играет роль фактор скорости ответа больницы. Обратитесь к врачам-координаторам MediGlobus прямо сейчас, и мы поможем вам подобрать больницу с большим опытом в лечении детских онкологий и без замедлений попасть на лечение.

 

 

 

 

    Резюме

    иконка галочкиАтипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) – редкая форма детской онкологии головного мозга, которой характерна высокая агрессивность и быстрый темп роста. Чаще всего ее диагностируют у детей до 3-х лет. 

    иконка галочкиСимптомы атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли развиваются быстро – в течении нескольких дней или недель. К ним относятся утренние головные боли, тошнота и рвота, нарушение координации движений. 

    иконка галочкиАТРО могут ошибочно принять за другую опухоль мозга без надлежащей диагностики. Кроме методов визуализации (КТ, МРТ), ключевую роль в ней играет биопсия с последующим гистологическим анализом на мутацию SMARCB1/SMARCA4. Биопсия обычно проводится во время операции по резекции опухоли. 

    иконка галочкиНаилучший прогноз в лечении атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли имеет агрессивный подход. План лечения составляется с учетом возраста пациента и его общего состояния здоровья, а также размера и расположения опухоли, наличия метастаз и т.д. Ведущими методами лечения являются хирургия, химиотерапия и лучевая терапия.
    Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с АТРО составляет 32,2%.  

    иконка галочкиЗа лечением атипичной тератоидно-рабдоидной опухоли за рубежом следует обращаться в клиники Турции, Израиля, Германии, Австрии, Испании и Южной Кореи.  

 

Время играет ключевую роль в лечении АТРО. Для записи на лечение оставьте свою заявку на нашем сайте. Наши врачи-координаторы перезвонят вам на оставленный номер телефона и помогут в кратчайшие сроки организовать лечение рака за рубежом.

Записаться на лечение

 


Источники:

  1. 1. Asian Pacific Journal of Cancer Prevention: Atypical Teratoid/ Rhabdoid Tumor of Brain: a Clinicopathologic Study of Eleven Patients and Review of Literature
  2. 2. National Cancer Institute: Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor (ATRT) Diagnosis and Treatment
  3. 3. Folia Neuropathologica: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the brain in an adult with 22q deletion but no absence of INI1 protein: a case report and review of the literature


Похожие посты

Метастазы при раке молочной железы - что делать пациентам?

Какой метод диагностики рака молочной железы наиболее точный?

Прогноз и лечение рака аппендикса по стадиям