Рак кори надниркових залоз — це рідкісне онкологічне захворювання, спричинене злоякісними пухлинами. Часто вони виділяють гормони, що зумовлює характерні симптоми хвороби. Її виявляють у однієї людини на мільйон. Складність лікування цього захворювання полягає у правильній діагностиці та визначенні стадії, проте на ранніх етапах рак надниркових залоз добре піддається лікуванню. Про те, за якими критеріями діагностується рак надниркових залоз, та про сучасні протоколи його лікування ви можете прочитати в цій статті.
Що таке рак надниркових залоз?
Рак кори надниркових залоз, або адренокортикальна карцинома — рідкісне онкологічне захворювання, що виникає у зовнішньому шарі тканин надниркових залоз і здатне утворювати метастази. Завдяки якісній програмі медичних обстежень та чек-апів за кордоном хворобу часто виявляють на 1–2 стадіях, тоді як вітчизняна медицина все ще розвивається в цьому напрямку.
Це захворювання зустрічається у дорослих і дітей. Більшість пацієнтів — у віці 43–49 років. Дитячу адренокортикальну карциному зазвичай діагностують у чотирирічному віці, рідше — у підлітків. Під час постановки діагнозу важливо відрізнити рак надниркових залоз від доброякісних пухлин. Останні зустрічаються у 1–32 % людей і не становлять загрози для життя.
Проконсультуватися з іноземним онкологом
Провідні фахівці Німеччини, Ізраїлю, Туреччини та інших країн консультують пацієнтів з усіх куточків світу з питань лікування ендокринних пухлин. Вони проводять очні та онлайн-консультації. Це — можливість уточнити діагноз і отримати більш індивідуальну програму лікування. Напишіть лікарям-координаторам MediGlobus, і ми підкажемо, до кого звернутися з цього питання.
Які симптоми раку надниркових залоз?
У 40–60% пацієнтів першою ознакою раку надниркових залоз є підвищений рівень гормонів. Він може проявлятися через:
- Синдром Кушинга — жировий горб між плечима, округле обличчя, рожеві або фіолетові розтяжки на шкірі, підвищений артеріальний тиск, втрата кісткової маси, в окремих випадках — діабет 2-го типу. Виникає внаслідок надмірної кількості кортизолу.
- Оволосіння на обличчі, шиї, грудях, животі, нижній частині спини, сідницях або стегнах.
- Вірилізація — прискорений ріст, збільшення статевого члена або клітора та акне.
- Фемінізація у чоловіків — збільшення молочних залоз, втома, зниження лібідо.
- Передчасне статеве дозрівання у дітей.
- Гіперальдостеронізм — слабкість і м’язові спазми, спричинені зниженим рівнем калію.
У третини пацієнтів основною причиною звернення до лікаря є неспецифічні симптоми — біль у животі або боці, відчуття переповнення в животі або швидке насичення. У невеликої кількості хворих пухлину виявляють випадково під час рутинного огляду. Зазвичай таким чином виявляють рак на 1 стадії, коли він легко піддається лікуванню.
Симптоми пухлини надниркових залоз у жінок залежать від того, які гормони виділяє пухлина. При надлишку андрогенів — чоловічих гормонів — пацієнтки можуть відчувати поглиблення голосу та ріст волосся на обличчі. Пухлини надниркових залоз, що викликають підвищений рівень естрогенів, важче діагностувати у жінок. Вони можуть проявлятися через порушений менструальний цикл, набряклість, перепади настрою та головний біль, фіброзно-кістозні утворення в грудях тощо.
Симптоми пухлин надниркових залоз у чоловіків також різняться залежно від того, рівень якого гормону підвищений. Пухлини, що спричиняють підвищення рівня жіночих гормонів, можуть призвести до збільшення грудей або їх болючості. Новоутворення, що виділяють андрогени, виявляються у чоловіків на пізніх стадіях, коли пухлина починає тиснути на сусідні органи. У хлопчиків симптоматика може бути більш явною — підвищений ріст волосся на тілі, ріст пеніса, нехарактерні для їхнього віку.
Як діагностують рак надниркових залоз?
При появі ознак пухлини надниркових залоз лікарі призначають комплекс діагностичних процедур:
Аналізи на гормони
Оскільки до 80% пухлин при раку кори надниркових залоз виділяють гормони, дослідження їх рівня в крові та сечі є обов’язковою діагностичною процедурою. Згодом ці тести можна використовувати як онкомаркери — зниження рівня гормону свідчитиме про зменшення пухлини та ефективність онкотерапії раку надниркових залоз.
Серед інших онкомаркерів, які перевіряють при раку надниркових залоз: MCM2, SOAT1, CXCR 4, CXCR 7, BIRC7, VAV2 та інші.
Під час діагностики вимірюють:
- Кортизол;
- Мінералокортикоїди;
- Андрогени;
- Естрогени.
Візуалізація
Для виявлення пухлини зазвичай проводять комп’ютерну томографію (КТ) або магнітно-резонансну терапію (МРТ). Пухлини надниркових залоз добре виявляються за допомогою цих методів. На основі результатів тестів зазвичай можна визначити стадію захворювання. Крім того, лікарі стандартно призначають КТ грудної клітки, щоб перевірити наявність метастазів у легенях.
20–30% пацієнтів із раком кори надниркових залоз спочатку отримують неправильний діагноз. Зверніться до досвідченого іноземного онколога, щоб бути впевненим у своєму діагнозі та лікуванні. Щоб записатися на консультацію, залиште заявку на нашому сайті, натиснувши кнопку нижче.
Стадії раку надниркових залоз
Стадія адренокортикальної карциноми визначається залежно від розміру пухлини, глибини проникнення в тканини, наявності метастазів у лімфовузлах та віддалених органах.
| Стадія 1 | Пухлина розміром менше 5 см; розташована в наднирковій залозі |
| Стадія 2 | Пухлина розміром понад 5 см; розташована в наднирковій залозі |
| Стадія 3 | Пухлина будь-якого розміру; поширення на лімфатичні вузли поблизу надниркових залоз |
| Стадія 4 | Пухлина будь-якого розміру; поширення на легені, кістки, печінку та/або черевну стінку |
Прогноз для пацієнтів з адренокортикальною карциномою
Виживаність при раку надниркових залоз залежить від різних факторів, зокрема від стадії захворювання на момент встановлення діагнозу, віку пацієнта та того, чи виробляє пухлина гормони. Пацієнти з пухлинами низького ступеня злоякісності без ознак інвазії в місцеві тканини або ураження лімфовузлів мають кращий прогноз.
П’ятирічна виживаність пацієнтів з адренокортикальною карциномою на 1–2 стадії становить 75%. Якщо рак поширився на навколишні тканини або лімфатичні вузли, показник знижується до 56%. Якщо рак поширився на віддалені частини тіла, п’ятирічний поріг переживають 37% пацієнтів. Серед дітей з раком надниркових залоз 80% виживають, якщо пухлину вдається повністю видалити хірургічним шляхом.
ОНКОТЕРАПІЯ ЗА КОРДОНОМ
Лікарі-координатори MediGlobus порадять вам найкращі клініки для лікування раку за кордоном. Ми допоможемо підібрати лікаря та клініку відповідно до вашого бюджету, а також організуємо поїздку. Щоб отримати безкоштовну консультацію наших координаторів, натисніть кнопку нижче.
Як лікувати рак надниркових залоз у дорослих?
| На 1 та 2 стадіях рак надниркових залоз лікується шляхом повного видалення пухлини. У більшості випадків операція проводиться лапароскопічним шляхом — пухлина видаляється через 4–5 невеликих розрізів у ділянці живота, крізь які вводяться хірургічні інструменти. У порівнянні з відкритою операцією така процедура пов’язана з меншою крововтратою та швидшою реабілітацією. | |
| На 3 стадії захворювання пацієнтам також видаляють лімфовузли. Залежно від результатів обстежень та показників онкомаркерів, лікуючий лікар може рекомендувати додаткове медикаментозне лікування. | |
| На 4 стадії раку надниркових залоз застосовується комплексний підхід: хірургія, хіміотерапія та променева терапія. |
Як лікують пухлину кори надниркових залоз у дітей?
На відміну від дорослих, у дітей складніше відрізнити доброякісні пухлини надниркових залоз від злоякісних. Для встановлення діагнозу потрібен більш ретельний підхід та досвід медичної команди. Симптоми пухлини надниркових залоз у дітей такі самі, як і у дорослих; однак до настання пубертату їх легше виявити. Зазвичай лікарі ставлять правильний діагноз через 5–8 місяців після первинного виникнення симптомів. У більшості випадків новоутворення у дітей виявляються безпечними для життя.
У закордонних клініках у 2/3 дітей рак надниркових залоз вдається виявити на ранніх стадіях, коли відсоток виживаності є найвищим.
Основні методи лікування раку надниркових залоз:
| Хірургія | Міжнародні медичні організації рекомендують застосовувати агресивний хірургічний підхід у лікуванні раку надниркових залоз та його метастазів. При підозрі на адренокортикальну пухлину рекомендується лапаротомія — відкрита операція — щоб уникнути ризику розриву пухлини. |
| Хіміотерапія | У лікуванні пухлин надниркових залоз у дітей та дорослих застосовуються ті самі препарати. Ефективність хіміотерапії у пацієнтів різного віку є однаковою. |
| Таргетна терапія | Клінічні дослідження таргетних препаратів демонструють ефективність близько 50% у разі дитячої адренокортикальної карциноми на пізніх стадіях або при рецидиві. |
Променева терапія рідко застосовується для лікування раку кори надниркових залоз у дітей. Такі пухлини часто мають мутацію в гені TP53, що робить радіотерапію неефективною для їхнього лікування.
Що робити при метастазах у надниркових залозах?
Найчастіше рак надниркових залоз дає метастази в легені, печінку та очеревину. Рідше новоутворення виявляються в кістках і великих венах. За можливості такі пухлини видаляють хірургічним шляхом. Якщо повна резекція неможлива, альтернативні варіанти лікування — поєднання хіміотерапії, променевої терапії та антигормональних препаратів.
Радикальне відкрите хірургічне висічення залишається «золотим стандартом» лікування пацієнтів з метастазами злоякісних пухлин надниркових залоз. Загальна 5-річна виживаність при ньому становить приблизно 38% — 46%.
Де за кордоном лікують адренокортикальну карциному
Мережа клінік Лів Хоспітал
Університетська лікарня Коч
Мережа медичних центрів Медікана (Medicana)
Клініка при університеті Наварри в Мадриді (Clínica Universidad de Navarra in Madrid)
Медичний центр Мотол
Медичний центр ім. Сураскі (Іхілов)
Лікарня СунЧонХян
Університетська клініка в Кельні
Підсумок
- Рак кори надниркових залоз — це рідкісне онкологічне захворювання, спричинене злоякісними пухлинами. Характерним симптомом захворювання є надмірне виділення гормонів, які, залежно від своєї функції, можуть викликати різні симптоми: фемінізацію або маскулінізацію, синдром Кушинга, порушення метаболізму тощо.
- Рак кори надниркових залоз зустрічається вкрай рідко, проте при своєчасно поставленому діагнозі успішно лікується. До діагностичних процедур, які призначаються при цьому захворюванні, належать гормональний профіль та візуалізаційне дослідження організму.
- Основним методом лікування раку кори надниркових залоз є хірургічне втручання. Якщо під час операції вдається повністю видалити пухлину, у 75–80% випадків прогноз є позитивним. Для лікування інших пацієнтів застосовуються протоколи хіміотерапії, гормональної терапії та таргетної терапії. Дорослим пацієнтам також може бути призначена променева терапія.
- Серед провідних медичних центрів, до яких звертаються за лікуванням раку надниркових залоз, — турецькі клініки Лів, Коч і Медікана, клініка Уніклініка Наварри в Іспанії, університетська клініка Кельна в Німеччині, ізраїльська клініка Іхілов та клініка СунЧонХян у Південній Кореї.
ЗАПИС НА ЛІКУВАННЯ АНДЕНОКОРТИКАЛЬНОЇ КАРЦІНОМИ
Щоб записатися на лікування раку надниркових залоз за кордоном, натисніть на кнопку нижче та заповніть форму. Наші координатори зателефонують вам протягом 30 хвилин. Вони нададуть усю необхідну інформацію та допоможуть з організацією поїздки.
