Рак коры надпочечников — это редкое онкологическое заболевание, вызываемое злокачественными опухолями. Часто они выделяют гормоны, что формирует характерные симптомы болезни. Ее обнаруживают у одного человека на миллион. Сложность лечения этого заболевания состоит в правильной диагностике и определении стадии, однако на ранних этапах рак надпочечников хорошо поддается лечению. О том, по каким критериям диагностируется рак надпочечников и о современных протоколах его лечения вы можете прочитать в этой статье.
Что такое рак надпочечников?
Рак коры надпочечников, или адренокортикальная карцинома — редкая онкология, возникающая из внешнего слоя тканей надпочечников и способная образовывать метастазы. Благодаря качественной программе медицинских обследований и чек-апов за рубежом болезнь часто обнаруживают на 1-2 стадиях, в то время как отечественная медицина все еще развивается в этом направлении.
Болезнь встречается у взрослых и детей. Большинство пациентов находятся в возрасте 43-49 лет. Детскую адренокортикальную карциному обычно диагностируют в четырехлетнем возрасте, реже — у подростков. Во время постановки диагноза важно отличить рак надпочечников от доброкачественных опухолей. Последние встречаются у 1-32% людей и не несут опасности жизни.
Проконсультироваться с иностранным онкологом
Ведущие специалисты Германии, Израиля, Турции и других стран консультируют пациентов со всех уголков мира по вопросам лечения эндокринных опухолей. Они проводят очные и онлайн встречи. Это — возможность уточнить диагноз и получить более персонализированную программу лечения. Напишите врачам-координаторам MediGlobus, и мы подскажем, у кому обратиться по этому вопросу.
Какие симптомы рака надпочечников?
У 40-60% пациентов первый признак рака надпочечников — это повышенный уровень гормонов. Он может проявляться через:
- Синдром Кушинга — жировой горб между плечами, округлое лицо, розовые или фиолетовые растяжки на коже, повышенное кровяное давление, потеря костной массы, в отдельных случаях — диабет 2-го типа. Вызывается излишним количеством кортизола.
- Оволосение на лице, шее, груди, животе, нижней части спины, ягодицах или бедрах.
- Вирилизация — ускоренный рост, увеличение полового члена или клитора и акне.
- Феминизация у мужчин — увеличение молочных желез, усталость, снижение либидо.
- Преждевременное половое созревание у детей.
- Гиперальдостеронизм — слабость и мышечные спазмы, вызванные пониженным уровнем калия.
У трети пациентов основной причиной обращения к врачу являются неспецифические симптомы — боль в животе или боку, полнота в животе или раннее насыщение. У небольшого количества больных опухоль обнаруживается случайно во время рутинного осмотра. Обычно так выявляется рак на 1 стадии, когда он легко поддается лечению.
Симптомы опухоли надпочечников у женщин зависят от того, какие гормоны выделяет опухоль. При излишке андрогенов — мужских гормонов — пациентки могут испытывать понижение голоса и рост волос на лице. Опухоли надпочечников, вызывающие повышенный уровень эстрогенов, тяжелее диагностировать у женщин. Они могут проявляться через нарушенный менструальный цикл, отечность, перепады настроения и головную боль, фиброзно-кистозные образования в груди и т.д.
Симптомы опухоль надпочечников у мужчин также отличаются в зависимости от того, какой гормон повышен. Опухоли, вызывающие повышение уровня женских гормонов, могут привести к увеличению груди или ее болезненности. Новообразования, выделяющие андрогены, выявляются у мужчин на поздних стадиях, когда опухоль начинает давить на близлежащие органы. У мальчиков симптоматика может быть более явной — повышенный рост волос на теле, рост пениса, нехарактерные для их возраста.
Как диагностируют рак надпочечников?
При признаках опухоли надпочечников врачи назначают комплекс диагностических процедур:
Анализы на гормоны
Так как до 80% опухолей при раке коры надпочечников выделяют гормоны, исследование их уровня в крови и мочи является обязательной диагностической процедурой. Впоследствии эти тесты возможно использовать как онкомаркеры — понижение уровня гормона будет говорить об уменьшении опухоли и эффективности онкотерапии рака надпочечников.
Среди прочих онкомаркеров, которые проверяют при раке надпочечников: MCM2, SOAT1, CXCR 4, CXCR 7, BIRC7, VAV2 и другие.
Во время диагностики измеряют:
- Кортизол;
- Минералокортикоиды;
- Андрогены;
- Эстрогены.
Визуализация
Для обнаружения опухоли обычно проводят компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную терапию (МРТ). Опухоли надпочечников хорошо обнаруживаются с помощью этих методов. На основе результатов тестов обычно можно определить стадию заболевания. Кроме того, врачи стандартно назначают КТ грудной клетки, чтобы проверить наличие метастаз в легких.
20-30% пациентов с раком коры надпочечников изначально получают неправильный диагноз. Обратитесь к опытному иностранному онкологу, чтобы быть уверенным в своем диагнозе и лечении. Чтобы записаться на консультацию, оставьте заявку на нашем сайте, нажав на кнопку ниже.
Стадии рака надпочечников
Стадия адренокортикальной карциномы определяется в зависимости от размера опухоли, глубины проникновения в ткани, наличия метастаз в лимфоузлах и отдаленных органах.
| Стадия 1 | Опухоль менее 5 см; расположена в надпочечнике |
| Стадия 2 | Опухоль более 5 см; расположена в надпочечнике |
| Стадия 3 | Опухоль любого размера; распространение в лимфатические узлы вблизи надпочечников |
| Стадия 4 | Опухоль любого размера; распространение на легкие, кости, печень и/или брюшную стенку |
Прогноз пациентов с адренокортикальной карциномой
Выживаемость при раке надпочечников зависит от различных факторов, включая степень заболевания на момент постановки диагноза, возраст человека и то, вырабатывает ли опухоль гормоны. Пациенты, имеющие опухоли низкой степени злокачественности без признаков инвазии в местные ткани или поражения лимфоузлов имеют лучший прогноз.
Пятилетняя выживаемость пациентов с адренокортикальной карциномой на 1-2 стадии составляет 75%. Если рак распространился на окружающие ткани или лимфатические узлы, показатель снижается до 56%. Если рак распространился в отдаленную часть тела, пятилетний порог переживает 37% пациентов. Среди детей с раком надпочечников 80% выживают, если опухоль удается полностью удалить хирургическим путем.
ОНКОТЕРАПИЯ ЗА РУБЕЖОМ
Врачи-координаторы MediGlobus подскажут вам лучшие клиники для лечения рака за рубежом. Мы поможем подобрать врача и клинику в зависимости от вашего бюджета, а также организовать поездку. За бесплатной консультацией с нашими координаторами обращайтесь, нажав на кнопку ниже.
Как лечить рак надпочечников у взрослых?
| На 1 и 2 стадиях рак надпочечников лечится полным удалением опухоли. В большинстве случаев операция проводится лапароскопическим путем — опухоль удаляется через 4-5 небольших разрезов в области живота, сквозь которые вводятся хирургические инструменты. В сравнении с открытой операцией, такая процедура связана с меньшей кровопотерей и более быстрой реабилитацией. | |
| На 3 стадии заболевания пациентам также удаляют лимфоузлы. В зависимости от результатов обследований и показателей онкомаркеров, лечащий врач может рекомендовать дополнительное медикаментозное лечение. | |
| На 4 стадии рака надпочечников используется комплексный подход: хирургия, химиотерапия и лучевая терапия. |
Как лечат опухоль коры надпочечников у детей?
В отличие от взрослых, у детей сложнее отличить доброкачественные опухоли надпочечников от злокачественных. При постановке диагноза требуется более тщательный подход и опыт медицинской команды. Симптомы опухоли надпочечников у детей такие же, как и у взрослых; однако, до наступления пубертата их легче обнаружить. Обычно врачи ставят правильный диагноз через 5-8 месяцев после первичного возникновения симптомов. В большинстве случаев новообразования у детей оказываются не опасными для жизни.
В зарубежных клиниках у 2\3 детей рак надпочечников удается обнаружить на первых стадиях, когда процент выживаемости максимальный.
Основные методы лечения рака надпочечников:
| Хирургия | Международные медицинские организации рекомендуют придерживаться агрессивного хирургического подхода в лечении рака надпочечников и его метастаз. При подозрении на адренокортикальную опухоль рекомендуется лапаротомия — открытая операция — чтобы избежать риска разрыва опухоли. |
| Химиотерапия | В лечении опухолей надпочечников у детей и взрослых используются такие же препараты. Эффективность химии у пациентов разных возрастов находится на одинаковом уровне. |
| Таргетная терапия | Клинические исследования таргетных препаратов показывают около 50% эффективностей при детской адренокортикальной карциноме на поздних стадиях или в рецидиве. |
Лучевая терапия редко используется в лечении рака коры надпочечников у детей. Такие опухоли часто имеют мутацию в гене TP53, что делает радиотерапию неэффективной в их лечении.
Что делать при метастазах в надпочечников?
Чаще всего рак надпочечников дает метастазы в легкие, печень и брюшину. Реже новообразования обнаруживаются в костях и крупных венах. При возможности такие опухоли удаляются хирургическим путем. Если полная резекция невозможна, альтернативные варианты лечения — сочетание химиотерапии, лучевой терапии и антигормональных препаратов.
Радикальное открытое хирургическое иссечение остается “золотым стандартом” лечения пациентов с метастазами злокачественных опухолей надпочечников. Общая 5-летняя выживаемость при ней составляет приблизительно 38% — 46%.
Где за рубежом лечат адренокортикальную карциному
Сеть клиник Лив Хоспитал
Университетский госпиталь Коч
Сеть медицинских центров Медикана (Medicana)
Клиника при университете Наварры в Мадриде (Clínica Universidad de Navarra in Madrid)
Медицинский центр Мотол
Медицинский центр им. Сураски (Ихилов)
Госпиталь СунЧонХян
Университетская клиника в Кельне
Резюме
- Рак коры надпочечников — это редкое онкологическое заболевание, вызываемое злокачественными опухолями. Характерным симптомом заболевания является чрезмерное выделение гормонов, которые, в зависимости от своей функции, могут вызывать различные симптомы: феминизация или маскулинизация, синдром Кушинга, нарушение метаболизма и т.д.
- Рак коры надпочечников встречается чрезвычайно редко, однако при своевременно поставленном диагнозе успешно лечится. К диагностическим процедурам, которые предписаны при этом заболевании, относится гормональная панель и визуализационное исследование организма.
- Основной метод лечения рака коры надпочечников — это хирургия. В случае, если опухоль удается полностью вырезать при операции, 75-80% имеют позитивный прогноз. Для лечения прочих пациентов применяются протоколы химиотерапии, гормональной терапии и таргетной терапии. Взрослым пациентам также может быть предписана лучевая терапия.
- Среди ведущих медцентров, куда обращаются за лечением рака надпочечников: турецкие клиники Лив, Коч и Медикана, униклиника Наварры в Испании, университетская клиника Кельна в Германии, израильская клиника Ихилов и клиника СунЧонХян в Южной Корее.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ АНДЕНОКОРТИКАЛЬНОЙ КАРЦИОНОМЫ
Чтобы записаться на лечение рака надпочечников за границей, жмите на кнопоку ниже и заполняйте форму. Наши координаторы перезвонят Вам в течение 30 минут. Они предоставят всю необходимую информацию и помогут с организацией поездки.
