На фіброзну дисплазію припадає приблизно 7% усіх доброякісних пухлин кісток. Це захворювання частіше зустрічається в молодому віці – 75% пацієнтів віком до 30 років, але може виникати й у старших людей. У більшості випадків фіброзна дисплазія безсимптомна і не потребує радикального втручання.
Про те, як діагностують і лікують фіброзну дисплазію, ви можете дізнатися з нашої статті.
Що таке фіброзна дисплазія?
Фіброзна дисплазія – захворювання, під час якого нормальна кісткова тканина заміщується фіброзними утвореннями або острівцями незрілих кісткових клітин. Фіброзна дисплазія – це не злоякісний рак, тому вона не має тенденції поширюватися організмом. Ця хвороба не передається у спадок.
За даними, опублікованими Національною медичною бібліотекою, у більшості пацієнтів фіброзна дисплазія діагностується в перші три десятиліття життя. Найчастіше хворіють діти віком від 3 до 15 років.
У більшості випадків хвороба нічим себе не проявляє. Лікарі можуть виявити її на рутинному огляді. В інших випадках, фіброзна дисплазія може стати причиною переломів або здавлення нерва.
Хоча з віком утворення припиняють рости, вони нікуди не зникають. Кістка, уражена фіброзною дисплазією, залишається більш крихкою і вразливою.
Існують такі види фіброзної дисплазії:
- Моноосальна – вражає тільки одну кістку. Складає 70-80% усіх випадків. Зазвичай, після статевого дозрівання припиняє прогресувати.
- Поліосальна – вражає кілька кісток. Найчастіше зустрічається у дітей до 8 років. У ⅔ пацієнтів симптоми проявляють себе до 10 років.
- Краніофасціальна – вражає тільки череп і кістки обличчя.
- Херувізм – також відомий як сімейна полікістозна хвороба та сімейна фіброзна дисплазія. Не вважається істинною фіброзною дисплазією. Вражає тільки нижні та верхні щелепи.
Іноді фіброзна дисплазія виникає на тлі генетичних захворювань, таких як синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева та синдром Мазабрауда. На них припадає близько 3% усіх випадків.
У менш ніж у 1% відсотка пацієнтів на тлі поліоссальної фіброзної дисплазії виникає злоякісна остеосаркома. Це рідкісне ускладнення, і часто воно пов’язане з тим, що пацієнт проходив курс променевої терапії.
Більше інформації про те, чим небезпечна фіброзна дисплазія кісток і як її лікують за кордоном, дізнайтеся у лікарів-координаторів міжнародної медичної платформи MediGlobus. Заповнюйте форму зворотного зв’язку.
Симптоми фіброзної дисплазії
Біль
Частіше трапляється при фіброзній дисплазії кісток ніг або таза. Зазвичай він проявляє себе як ниючий, тупий біль, який посилюється від фізичних навантажень і минає під час відпочинку. З часом стан погіршується.
Перелом кістки
Дуже часто перелому передує напад тупого болю. Однак, можливі випадки і спонтанного перелому кістки.
Деформація кістки
Внаслідок частих переломів, кістки можуть почати неправильно зростатися, що призводить до їхньої деформації. За фіброзної дисплазії черепа це може призвести до порушень зору та слуху. Якщо уражені кістки ніг і таза, можуть розвинутися труднощі під час ходьби й артрит.
Гормональний дисбаланс
Симптоми залежать від того, яка залоза була уражена хворобою. Серед симптомів можуть бути: зміни ваги, діабет, тривожність, порушення рівня кальцію в крові, порушення росту. У дітей збій гормонів може проявитися як раннє статеве дозрівання.
У більшості випадків фіброзна дисплазія проходить без симптомів.
Діагностика фіброзної дисплазії
- Рентген. Часто фіброзну дисплазію випадково виявляють на рентгені під час чек-апів, діагностики травм або інших захворювань.
- КТ. Один із найнадійніших методів діагностики фіброзної дисплазії.
- МРТ. Іноді використовується в діагностиці, але на зображенні важко відрізнити фіброзне утворення від злоякісної пухлини.
- Остеосцинтиграфія. Ґрунтується на підвищеному поглинанні контрастної речовини новоутвореннями. Ефективно діагностує фіброзну дисплазію як у дорослих, так і в дітей.
- Біопсія кістки. Призначається в разі, якщо за допомогою методів візуалізації не вдалося поставити однозначних діагноз.
- Генетичний аналіз. Дозволяє виявити специфічні для фіброзної дисплазії мутації генів через аналіз крові.
Запис на діагностику
Пройдіть діагностику та перевірте здоров’я своїх кісток! Своєчасне обстеження допоможе вам заощадити на лікуванні та отримати щадну терапію. Діагностика фіброзної дисплазії кісток займе у вас всього 1-2 дні. Записуйтеся на консультацію!
Лікування і прогноз при фіброзній дисплазії
Загалом, прогноз за фіброзної дисплазії сприятливий. Складність лікування залежить від тяжкості захворювання.
Якщо хвороба проходить безсимптомно, пацієнту не потрібне лікування, і він залишиться під наглядом лікаря. У цьому разі кожні пів року потрібно буде робити рентген, щоб спостерігати за розвитком хвороби.
Специфічного методу боротьби з фіброзною дисплазією немає. Залежно від симптомів, команда лікарів, до якої входять педіатри, терапевти, хірурги-ортопеди та ендокринологи, складає план лікування. Найчастіше проводять операцію з метою усунення конкретних симптомів. Іноді пацієнтам може знадобитися кілька втручань.
У більшості випадків лікарям вдається успішно виправити дефект за допомогою операції.
Медикаментозне лікування фіброзної дисплазії включає препарати, які перешкоджають атрофії кістки. На додаток до них лікар може прописати прийом кальцію і вітаміну D для зміцнення кісток.
Якщо пацієнт страждає від сильного болю, лікарі виписують курс знеболювальних. Також часто пацієнти проходять фізіотерапію для того, щоб полегшити біль або відновитися після ортопедичної операції.
Хоча спорт за фіброзної дисплазії не заборонений, підходити до рішення “займатися чи ні” потрібно зі здоровим глуздом. Пацієнтам, у яких лікар діагностував високий ризик перелому, слід уникати контактних видів спорту та фізичних вправ із великим навантаженням. Водночас багатьом хворим вдається займатися спортом після того, як вони пройшли лікування від фіброзної дисплазії. Пацієнтам варто проконсультуватися зі своїм лікарем щодо того, які види фізичних навантажень будуть для них безпечними.
У жінок із фіброзною дисплазією хребта, ребер, або таза вагітність проходить із високим ризиком, тому їм слід звернутися до досвідченого акушера.
Фіброзна дисплазія стегнової кістки
Близько 23% випадків моноосальної та 91% поліосальної фіброзної дисплазії вражають стегнову кістку.
Ураженій фіброзною дисплазією кістці стегна важче витримати вагу тіла, тому вона часто деформується або ламається. У дітей це може проявитися як різна довжина ніг і кульгавість. Під час діагностики лікар може виявити на КТ такі зміни за фіброзної дисплазії стегнової кістки:
- Передчасне злиття зон росту стегнової кістки;
- Викривлення стегнової кістки;
- Деформація проксимального відділу стегна за типом “пастушої палиці”;
- Різна довжина лівого і правого стегна;
- “Псевдопереломи”.
Залежно від того, через які симптоми проявляє себе хвороба, лікарі можуть призначити різне лікування. Найчастіше проводиться остеотомія шийки стегна. Це операція, під час якої кістка розрізається і заново встановлюється в правильному положенні для її корекції. Лікар може використовувати зовнішню або внутрішню фіксацію (імплант) для того, щоб закріпити кістку. Підбір імпланта строго індивідуальний і залежить від розташування пухлини і стану тканин.
| Вальгізуюча остеотомія | Операція спрямована на поліпшення рухливості тазостегнового суглоба. Зазвичай під час такої операції частину стегнової кістки видаляють, і кістку закріплюють у правильному положенні за допомогою фіксувальної компресійної пластини. Існують різні техніки проведення цієї операції. |
| Остеотомія з медіальним зміщенням | Найчастіше проводиться за наявності перелому. Кістка стегна закріплюється в тазостегновому суглобі за допомогою спеціального стрижня. |
| Встановлення інтрамедулярного стрижня | Використовується для виправлення деформації на кшталт “пастушої палиці”. Кістка закріплюється за допомогою спеціальної конструкції з кількома стрижнями. |
| Трансплантація кістки | Під час цієї операції уражений фрагмент тканини видаляється, а замість нього поміщається здорова кістка, взята з іншої ділянки тіла пацієнта. |
Запис на лікування фіброзної дисплазії стегнової кістки
Ви можете позбутися постійного болю записавшись на лікування фіброзної дисплазії до досвідченого хірурга. Залиште свою заявку, натиснувши на кнопку “Мені потрібне лікування”.
Фіброзна дисплазія великогомілкової кістки
На великогомілкову кістку припадає близько 81% випадків хвороби з кількома вогнищами.
Також, як і в разі фіброзної дисплазії стегнової кістки, великогомілкова кістка страждає під вагового навантаження тіла. Пацієнт із таким захворюванням схильний до ризику переломів і викривлення кістки.
Діагностика фіброзної дисплазії великогомілкової кістки включає рентген, КТ, остеосцинтиграфію, іноді – біопсію.
Якщо пухлина при фіброзній дисплазії великогомілкової кістки велика і завдає незручностей пацієнту, лікарі проводять хірургічне втручання. Залежно від специфіки симптомів і розташування утворення, можуть призначатися:
| Кюретаж | Це процедура, під час якої хірург зішкрібає пухлину з кістки й очищає тканини за допомогою спеціальної кюретажної ложки. Часто ця процедура доповнюється аутогенною трансплантацією кістки для того, щоб заповнити порожній простір. |
| Видалення пухлини | Якщо утворення маленьке і розташоване на поверхні кістки, лікар може провести його видалення. Така операція також може доповнюватися аутогенною пересадкою кістки. Видалення пухлини може виконуватися незалежно від або разом із кюретажем. |
| Дистракційний остеогенез | Процедура зі стимуляції росту кісток через подовження. Може проводитися після видалення пухлини або кюретажу для того, щоб відновити нормальну форму кістки. Для її виконання лікарі використовують зовнішню фіксацію або апарат Ілізарова. |
| Заміна проксимального відділу великогомілкової кістки | Цю операцію роблять рідко, якщо хворобою уражені великі відділи кістки. Після видалення патологічних ділянок кістка закріплюється за допомогою металевого імплантату, що дає змогу відновити нормальну рухливість коліна. |
Запис на лікування фіброзної дисплазії великогомілкової кістки
Після лікування фіброзної дисплазії, ризик перелому кістки зменшується в 3 рази. Збережіть своє тіло здоровим і залиште заявку на лікування хвороби в клініці за кордоном.
Фіброзна дисплазія хребта
Фіброзна дисплазія хребта трапляється у 2,5% випадків хвороби; частіше – в поліосальній формі. Шийні хребці уражаються вдвічі рідше, ніж поперекові.
Фіброзна дисплазія хребта може стати причиною сколіозу – бокового викривлення хребта. У рідкісних випадках через ураження хребців защемляється нерв. Залежно від того, в якому відділі хребта це сталося, відрізнятимуться симптоми. Серед них найпоширеніші:
- Біль у спині або кінцівці, який посилюється під час різких рухів, кашлю, сміху тощо;
- Відчуття “мурашок”;
- Зниження рухливості кінцівок.
Оскільки головний симптом при надходженні в лікарню – це спинний біль, насамперед пацієнтам призначають МРТ і КТ. У разі підозри на фіброзну дисплазію можуть призначити біопсію, особливо пацієнтам дорослого або похилого віку.
Головні методи оперативного лікування фіброзної дисплазії хребців такі:
| Стабілізація хребта | Під час цієї операції хірург фіксує хребет за допомогою спеціальних гвинтів і пластин для того, щоб стабілізувати його і усунути компресію нерва. |
| Спондилодез | Це операція, спрямована на з’єднання двох або більше хребців за допомогою металевих пластин, гвинтів і стрижнів. Така процедура може виправити деформацію хребта, стабілізувати його та позбавити пацієнта від болю. |
| Кісткова трансплантація | Лікування фіброзної дисплазії хребта часто проводять разом зі спондилодезом. Пересадка може проводитися з тазової кістки або лікар може звернутися до банку донорів. |
Запис на лікування фіброзної дисплазії хребта
Ви можете повернути здатність вільно ходити, бігати і нахилятися. Вести активне життя без болю при фіброзній дисплазії реально. Лікар підбере вам оптимальний метод хірургії та персональну програму реабілітації. Записуйтеся на лікування!
Фіброзна дисплазія кісток черепа
Фіброзна дисплазія кісток черепа трапляється в 10-25% моноосальної форми хвороби, і 50% – поліосальної.
Найчастіше цей вид фіброзної дисплазії вражає передню частину черепа: лобову, клиноподібну, решітчасту кістку, верхню або нижню щелепу. Фіброзна дисплазія основи черепа зустрічається дуже рідко.
Симптоми фіброзної дисплазії черепа залежать від розташування утворення. Хвороба може проявитися через закладеність носа, криві зуби, асиметрію обличчя, лоб, що виступає, випучені або неправильно розташовані очі. У деяких випадках може бути деформація черепа. Ступінь ураження відрізняється від пацієнта до пацієнта.
Фіброзна дисплазія кісток черепа зазвичай не несе шкоди мозку, нервам і кровоносним судинам.
Діагностика фіброзної дисплазії кісток черепа включає КТ, МРТ і рентген. Крім цього, пацієнту може знадобитися консультація невролога, щелепно-лицьового хірурга і стоматолога.
Хірургічне лікування фіброзної дисплазії черепа проводять у разі, якщо є загроза порушень зору/дихання або значних зовнішніх дефектів. Через складність хірургії зони обличчя повне видалення пухлини може бути неможливим.
Запис на лікування фіброзної дисплазії кісток черепа
Запис у клініку займе у Вас менше хвилини. Результат, який ви отримаєте після лікування залишиться на все життя. Залиште заявку, щоб поліпшити свій стан і вилікувати фіброзну дисплазію раз і назавжди.
Історія пацієнта з фіброзною дисплазією
Педро Вандшер Занграндо народився з рідкісним генетичним захворюванням – синдромом МакКьюна-Олбрайта-Брайцева. З дитинства він був активним хлопчиком, закоханим у спорт. Коли в 12 років під час футбольного матчу він зламав собі ногу, Педро не міг дочекатися, коли лікарі дозволять йому знову вийти на поле. Але коли через 8 місяців він отримав новий перелом, лікарі запідозрили недобре, і призначили рентген усього тіла.
Знімок показав, що скелет Педро вкритий пухлинами – ноги, руки, ребра, череп. Це була складна форма фіброзної дисплазії, з множинними вогнищами по всьому тілу. З таким діагнозом неможливо було й думати про те, щоб повернутися до футболу.
Однак, Педро не впадав у відчай, і перенаправив свою пристрасть до спорту на настільний теніс. Дуже скоро він став справжнім профі, і протягом 7 років брав участь у змаганнях державного рівня. Також Педро заснував перший у своєму рідному місті клуб настільного тенісу. Під час навчання в університеті, з дозволу лікарів, він вступив до волейбольної команди.
Один із найяскравіших моментів його життя припав на 2016 рік, коли під час Олімпійських ігор у Бразилії він був удостоєний честі нести Олімпійський факел за його досягнення в настільному тенісі.
З 12 років він потрапив у відділення ортопедії тільки один раз – зламав ребро під час чхання.
Попри несприятливий діагноз, дотримуючись вказівок лікарів і не втрачаючи оптимізму, Педро вдалося досягти великих висот у спорті. Він продовжує брати участь у змаганнях, співпрацює з Олімпійським комітетом і навчає дітей та дорослих. Крім того, Педро Вандшер Занграндо бере активну участь в організаціях і форумах підтримки пацієнтів із фіброзною дисплазією. Його приклад є блискучим доказом того, що життя з фіброзною дисплазією може бути таким самим яскравим і насиченим, як і в будь-якої іншої людини.
Клініки для лікування фіброзної дисплазії
Оскільки фіброзна дисплазія – це дуже рідкісне захворювання, звернутися за лікуванням краще у вузькопрофільні клініки. Великий досвід лікарів сприяє точній діагностиці хвороби на ранніх етапах. Крім того, в зарубіжних центрах ТОП-рівня є можливість проводити операції на кістках мінімально інвазивним методом. Такі втручання полегшують період реабілітації для пацієнтів і залишають менші шрами.
У пріоритеті знаходяться клініки з сильними відділеннями онкології, ортопедії, педіатрії, хірургії, неврології. Команда MediGlobus рекомендує звернути увагу на такі лікарні:
Клініка ім. Людвіга-Максимілліана
Віденська приватна клініка
Медичний центр ім. Сураскі/Іхілов
Клініка Асклепіос Гамбург
Клініка Малвазінкі
Кароліна Медікал Центр
Американський госпіталь у Стамбулі
Клініка Кірон Мадрид
Університетська клініка Лів
Мережа клінік Медікал Парк
Обрати клініку для лікування фіброзної дисплазії
Не знаєте який госпіталь обрати? Наші координатори вам допоможуть! Залиште свої контакти і наш фахівець проконсультує вас і порадить клініку, яка підійде за розташуванням і бюджетом.
Підсумок
- Фіброзна дисплазія – це рідкісне доброякісне захворювання кісток, внаслідок якого підвищується їхня крихкість. Ця хвороба переважно діагностується в дитячому віці, але залишається на все життя. Найчастіше уражені стегнова, великогомілкова та малогомілкова кістки, таз, хребет, череп, ребра.
- Діагностика фіброзної дисплазії включає рентген, КТ, МРТ, остеосцинтиграфію, біопсію та генетичний аналіз крові.
- У більшості випадків, якщо хвороба не викликає жодних симптомів, можна обійтися без будь-якого втручання. Лікування фіброзної дисплазії, залежно від розміру і розташування пухлини, включає медикаментозні препарати, операцію і фізіотерапію.
- Серед провідних клінік, у яких проводять лікування фіброзної дисплазії, медичні центри Туреччини, Ізраїлю, Німеччини, Австрії, Іспанії, Польщі та Чехії.
Якщо у вас або вашої дитини підозра на фіброзну дисплазію – команда MediGlobus може організувати діагностику та лікування за кордоном. Залиште свій номер телефону, натиснувши кнопку “Отримати безкоштовну консультацію”, і з вами зв’яжуться найближчим часом.
