Гострий монобластний лейкоз – це рідкісна форма раку крові, яка потребує тривалого та агресивного лікування. Захворювання трапляється в дітей і дорослих, старших за 40 років. На його частку припадає 18% випадків педіатричного гострого лейкозу. Найсприятливіший прогноз за гострого монобластного лейкозу спостерігається за умови своєчасної діагностики та правильно підібраного плану лікування. Про те, які варіанти сучасної терапії доступні хворим за кордоном, читайте в нашій статті.
Що таке гострий монобластний лейкоз?
Гострий монобластний лейкоз (AML-5, M5) – це різновид раку крові, злоякісного захворювання, що вражає кістковий мозок. Унаслідок мутації клітин відбувається надмірне виробництво моноцитів – клітин кісткового мозку. Воно спричиняє безліч ускладнень для здоров’я пацієнта.
Хвороба злоякісна, а отже, вона може поширюватися організмом і утворювати вогнища в інших органах.
Гострий монобластний лейкоз належить до рідкісних видів раку. Це означає, що він менш вивчений, ніж інші форми онкології кісткового мозку. Для лікування захворювань такого типу слід звертатися до досвідчених клінік із сильними відділеннями онкології та дослідницької медицини. Зазвичай вони можуть запропонувати більш ефективні методи лікування раку і висновки передових експертів країни в галузі гематоонкології.
Головний критерій М5, чим він відрізняється від інших лейкозів – це підвищене виділення ракових моноцитів у крові. Це – імунні клітини, що допомагають організму боротися з інфекціями та захворюваннями. Однак, при гострому монобластному лейкозі ракові мутації порушують роботу моноцитів, через що вони не здатні виконувати свою захисну функцію. Понад 80% імунних клітин людини заміщуються дефектними.
Гострий монобластний лейкоз зустрічається як у дітей, так і в дорослих. Половина випадків педіатричного AML-5 діагностується у дітей до 2 років. Серед дорослих пацієнтів захворювання частіше трапляється в чоловіків, старших за 40 років.
Точні причини виникнення гострого монобластного лейкозу не визначені. Серед факторів ризику виділяють:
- перенесену хіміотерапію, зокрема – лікування антрациклінами та епіподофілотоксинами;
- генетичну схильність;
- вплив пестицидів і марихуани на плід під час вагітності.
Гострий монобластний лейкоз ділиться на два підтипи, AML M5a і AML M5b.
Гострий монобластний лейкоз М5a
Підтип AML M5а – більш поширений. Зазвичай він трапляється у дітей і молодих людей. Під час біопсії кісткового мозку таких пацієнтів виявляється, що більша його частина заміщена раковими монобластами. Під мікроскопом лікар зможе помітити їхні візуальні відмінності від здорових клітин, а також виявити генетичні мутації під час аналізу.
Гострий монобластний лейкоз М5b
AML M5b зустрічається рідше, ніж M5а. За цього підтипу захворювання клітини кісткового мозку заміщуються промоноцитами – незрілими імунними клітинами з генними мутаціями. У крові таких пацієнтів виявляють зрілі моноцити або промоноцити. Лікування гострого монобластного лейкозу М5b може призвести до підвищення рівня тромбоцитів або синдрому розпаду пухлини.
ОТРИМАЙТЕ ДРУГУ ЛІКАРСЬКУ ДУМКУ
Іноземні онкологи проводять онлайн-консультації. Провідні фахівці в галузі лікування лейкемії можуть ознайомитися з результатами обстежень і порекомендувати лікування. Щоб зв’язатися з досвідченим фахівцем з лікування раку крові, залиште свою заявку на сайті, натиснувши на кнопку нижче.
Які симптоми гострого монобластного лейкозу?
Гострий монобластний лейкоз має специфічний набір симптомів:
- Гіперлейкоцитоз – підвищена кількість незрілих клітин крові;
- Астенія – загальна фізична та психічна слабкість;
- Блідість, жар, запаморочення;
- Неврологічні симптоми – головний біль, нудота і блювота, дратівливість, сонливість;
- Утворення щільних пухлин;
- Порушення згортання крові;
- Утворення шкірного висипу;
- Хворобливість і набряклість ясен.
Деякі з цих симптомів частіше проявляються при гострому монобластному лейкозі, ніж при інших видах раку крові. Однак, вони можуть вказувати і на наявність інших захворювань. Крім того, не у кожного пацієнта захворювання проявляється через наявність усіх симптомів. Для правильного визначення діагнозу слід звернутися до лікаря за наявності будь-яких незрозумілих змін в організмі.
Як діагностують гострий монобластний лейкоз?
Основні методи діагностики AML-5 – це аналіз крові та біопсія кісткового мозку. З їхньою допомогою вимірюють кількість клітин у зразках тканини і порівнюють з нормативними даними. У всіх видів раку крові спостерігається зміна форм клітин і підвищення кількості незрілих лімфоцитів. Однак, гострий монобластний лейкоз має специфічну картину крові, яка відрізняє її від інших захворювань.
Для постановки діагнозу «гострий монобластний лейкоз М5» у пацієнтів повинні бути виявлені всі ознаки з перерахованих:
- 80% клітин кісткового мозку становлять монопласти, промоноцити і моноцити;
- Присутність до 20% гранулоцитів;
- Понад 80% монобластів або понад 80% промоноцитів серед моноцитів у кістковому мозку;
- Інтенсивна неспецифічна естеразна активність, що пригнічується фторидом натрію;
- Кількість моноцитів в аналізі крові перевищує 5 × 103/л;
- Незрілі клітини становлять 30% кісткового мозку або більше.
ЗАПИС НА ЛІКУВАННЯ
Іноземні клініки пропонують сучасні методи лікування лейкозу, часто недоступні в країнах із менш розвиненою медициною. Щоб скористатися цією можливістю і швидко потрапити на якісне лікування, залиште свою заявку, натиснувши на кнопку нижче.
Як лікують гострий монобластний лейкоз?
Хіміотерапія
Гострий монобластний лейкоз вимагає швидкого й агресивного лікування. Насамперед призначається хіміотерапія. Зазвичай пацієнти проходять 4-6 курсів комбінованих препаратів з інтервалами в 3-4 тижні. Ліки можуть вводитися внутрішньовенно або у вигляді таблеток. Для контролю побічних ефектів завжди проводиться медикаментозна терапія, покликана полегшити стан пацієнта на час лікування.
Хіміотерапія при гострому монобластному лейкозі зазвичай проводиться в три етапи:
- Індукція – короткий інтенсивний курс препаратів, що знищує більшу частину лейкемічних клітин у крові;
- Консолідація – тривалий цикл хімії з перервами, який проводиться, щоб знищити залишкові ракові клітини;
- Підтримка – курс низьких доз хіміотерапії, який триває місяці або роки, що дає змогу зберігати ремісію або стабілізувати захворювання.
Агресивні протоколи хіміотерапії можуть викликати небезпечні ускладнення. Тому така терапія завжди проводиться під ретельним наглядом медпрацівників. Для запобігання виникненню небезпечних симптомів виписуються додаткові ліки. Онкотерапія часто викликає анемію, нейтропенію або тромбоцитопенію – зниження рівня різних клітин крові.
Зазвичай пацієнти з гострим монобластним лейкозом М5 страждають від ослабленого імунітету, що може загостритися під час лікування. Щоб запобігти інфекціям, таких онкохворих можуть госпіталізувати в стерильних боксах, призначати антибіотики та протигрибкові ліки. Така терапія проводиться як під час лікування раку, так і після нього.
Таргетна терапія
Таргетна терапія належить до передових методів лікування раку. Ці ліки мають націлений вплив на ракові клітини, при цьому не вражаючи здорові органи. У зв’язку з цим таргетна терапія не спричиняє важких побічних ефектів, як за інших методів лікування раку.
У разі гострого монобластного лейкозу таргетну терапію призначають на додаток до курсу хіміотерапії.
Підбір препаратів таргетної терапії залежить від наявності конкретних генних мутацій у злоякісних клітинах. Для їх виявлення проводиться генетичний аналіз тканин крові або кісткового мозку.
Для лікування гострого монобластного лейкозу можуть використовуватися такі групи таргетних препаратів:
- Інгібітори FLT3;
- Інгібітори IDH;
- Інгібітори BCL-2;
- Інгібітори шляху Hedgehog;
- Моноклональні антитіла.
«Нова категорія препаратів, менін-інгібітори, показує великі перспективи для лікування складних випадків AML. У 2024 році FDA схвалило менін-інгібітор ревуменіб для пацієнтів з агресивним перебігом лейкозу. За даними клінічного дослідження, опублікованого в Journal of Clinical Oncology, 63% пацієнтів відповіли на лікування.» – Онколог-гематолог Ейтан Штайн, директор програми з розробки ліків від лейкемії в онкологічному центрі Меморіал Слоан Кеттерінг.
Променева терапія
Променева терапія часто застосовується в лікуванні гострого монобластного лейкозу для запобігання виникненню рецидиву ЦНС. Опромінення також використовується для лікування щільних пухлин, метастаз і перед пересадкою кісткового мозку. У багатьох випадках, однак, лікарі віддають перевагу хіміотерапії, оскільки вона працює швидше.
Пересадка кісткового мозку
Іноді лікарі можуть використовувати трансплантацію кісткового мозку, щоб мати змогу призначити вищі дози хіміотерапії. Це дає змогу ефективніше знищити ракові клітини, здатні чинити опір звичайним протоколам лікування.
Разом зі злоякісними клітинами високі дози хіміотерапії повністю руйнують кістковий мозок. Щоб його відновити, лікарі вводять у кров пацієнтів кровотворні стовбурові клітини.
На період лікування організм хворого не здатний самостійно виробляти клітини крові та залишається вразливим до інфекцій і травм. Тому протягом 1-3 місяців пацієнти проходять реабілітацію в стерильних палатах з HEPA-фільтрами до нормалізації показників крові.
Під час лікування гострого монобластного лейкозу найчастіше застосовується алогенна пересадка кісткового мозку від донора. Найкраще на цю роль підходять генетичні родичі хворого, такі як брати і сестри. Якщо серед близьких не знаходиться підходящих кандидатів, лікарі звертаються в банки донорів кісткового мозку. Більшість країн мають власні національні бази даних, серед яких шукають генетично сумісних людей, готових стати донорами. Іноземні клініки мають доступ до міжнародних банків донорів, що в рази підвищує ймовірність знайти відповідного кандидата. Більшості пацієнтів MediGlobus, які звертаються до нас за трансплантацією кісткового мозку, вдається знайти донора протягом 2-3 тижнів.
Прогноз пацієнтів із гострим монобластним лейкозом
Прогноз за гострого монобластного лейкозу такий самий, як і за інших видів мієлоїдної лейкемії. У середньому, 52% пацієнтів з підтипом М5а вдається досягти ремісії, а з підтипом М5b – 65%. Однак, існує високий ризик рецидиву захворювання. Деякі генетичні мутації клітин, наприклад, на 16, 8 і 21 хромосомах, пов’язані з кращою перспективою лікування. Також більш позитивний прогноз спостерігається у молодих людей.
Історія пацієнтки з гострим монобластним лейкозом
У Гейлі діагностували гострий монобластний лейкоз у віці 19 років, після того, як звичайна процедура – видалення зубів мудрості – спричинила важку інфекцію та ускладнення.
Дівчину госпіталізували з дуже низькими показниками крові: 5 г/дл гемоглобіну за норми 14-17,5, а рівень білих кров’яних тілець був перевищений утричі. Біопсія показала, що кістковий мозок Гейлі на 95% був заміщений раковими клітинами. Це означає, що AML-5 встиг досягти важкої стадії.
Уже через два дні після встановлення діагнозу лікарі почали лікування. Спочатку дівчина пройшла два цикли інтенсивної хіміотерапії.
Ще десять тижнів вона перебувала на лікуванні в лікарні, аж поки нарешті картина крові не стала нормалізуватися. Це був знак, що хвороба почала відступати.
Однак, небезпека все ще не минула повністю – гострий монобластний лейкоз часто повертається навіть після успішного лікування. З урахуванням усіх ризиків і стану здоров’я Гейлі, її онколог настійно рекомендував пройти пересадку кісткового мозку. Дівчині пощастило – її рідний брат виявився 100% сумісним, і вже за півмісяця процедуру було проведено.
Це було найважче випробування в житті Гейлі, але завдяки власним силам, а також підтримці рідних і близьких, вона впоралася з ним. Уже понад 4 роки вона перебуває в ремісії. Це той поріг, після якого можна впевнено вважати, що хвороба відступила і не повернеться. Хлопець Гейлі, який почав з нею зустрічатися лише за місяць до того, як у неї діагностували лейкоз, залишався її опорою і підтримкою протягом усього шляху. Нині вони одружені та мають здорових дітей, яких їм вдалося завести завдяки ЕКЗ.
Гейлі вдалося здолати дуже важку хворобу, і вона хоче поділитися своїми словами підтримки з іншими людьми, які зіткнулися з таким же випробуванням:
«Нехай лікування здається дуже страшним, не здавайтеся і не опускайте руки. Чого б це не коштувало, боріться за своє життя. З перших днів у лікарні я пообіцяла собі, що буду терпіти найтяжче лікування, аби залишитися тут, поруч із людьми, яких я люблю. Думаю, не в останню чергу завдяки цьому, мені вдалося перемогти лейкоз.»
Де за кордоном лікують гострий монобластний лейкоз
Клініка Лів
Меморіал Бахчеліевлер
Кіронсалюд Барселона
Уніклініка Наварри
Уніклініка Кельна
Медичний Центр Іхілов
Підсумок
- Гострий монобластний лейкоз – це рідкісна форма раку крові, за якої здорові тканини кісткового мозку заміщуються злоякісними і порушується робота організму. Пацієнти з таким захворюванням страждають від втоми, ослабленого імунітету та інших небезпечних симптомів.
- Гострий монобластний лейкоз М5 належить до агресивних і небезпечних форм лейкемії. Якщо картина крові та результати біопсії кісткового мозку вказують на це захворювання, слід без зволікання розпочати лікування.
- Лікування гострого монобластного лейкозу складається з агресивних курсів хіміотерапії. За необхідності вона може доповнюватися таргетною терапією, променевою терапією і пересадкою кісткового мозку.
- Звертаючись в іноземні клініки за лікуванням гострого монобластного лейкозу, пацієнти отримують доступ до сучасних протоколів лікування раку, якісного догляду, реабілітації та доступу до Міжнародного банку донорів кісткового мозку.
- З урахуванням співвідношення ціни та якості, онкохворі найчастіше їдуть лікуватися до Туреччини, Ізраїлю, Іспанії та Німеччини. Серед іноземних клінік, до яких звертаються пацієнти MediGlobus – лікарні Лів, Меморіал, Кірон, Наварра, Кельн та Іхілов.
ЗАПИС НА ЛІКУВАННЯ
Фахівці MediGlobus допоможуть вам підібрати лікарню залежно від ваших потреб і бюджету, швидко отримати відповідь від клініки та організувати поїздку. Заповніть форму зворотного зв’язку, і наші лікарі-координатори зателефонують вам протягом кількох годин і безкоштовно проконсультують.
