Десмоидная фиброма – это редкая доброкачественная опухоль соединительной ткани. Ежегодно болезнь встречается у 5-6 человек на миллион (согласно журналу Cancers).
Если фиброматоз десмоидного типа мягких тканей требует хирургического лечения, рекомендуется обращаться в клиники, специализирующиеся в лечении сарком. Оба заболевания требуют высокого уровня подготовки со стороны хирурга для избежания риска рецидива.
Из этой статьи вы узнаете подробнее о симптомах и диагностике десмоидного фиброматоза, вариантах лечения за рубежом и ТОП-клиниках, куда мы рекомендуем обратиться нашим пациентам.
Что такое десмоидная фиброма?
Десмоидная фиброма, также известная как десмоидный фиброматоз или фиброматоз десмоидного типа – это доброкачественная опухоль, образующаяся из фибробластов соединительной ткани. Это заболевание не является раком, так как оно не образовывает метастазы. Однако, крупные быстрорастущие фибромы могут нести опасность здоровью и жизни пациента. Десмоидная фиброма остается серьезным заболеванием, требующим лечения в специализированных медучреждениях.
Чаще всего заболевание обнаруживают у людей в возрасте от 30 до 40 лет. У женщин такие опухоли встречаются чаще, чем у мужчин.
5%-15% случаев десмоидной фибросаркомы связаны с генетической предрасположенностью. В группу риска входят люди с синдромом Гарднера и семейным аденоматозным полипозом. У 89% пациентов обнаруживают мутации генов CTNNB1 и APC. Пациентов с десмоидной фибромой обычно отправляют на генетическую диагностику с целью поиска предшествующих заболеваний. К факторам риска также относятся травмы, беременность и прием оральных контрацептивов.
Оптимальный план лечения десмоидных фибром обычно требует участия мультидисциплинарных команд, в которые входят хирурги-саркоматологи, хирурги ЖКТ, онкологи и лучевые терапевты. Такие специалисты работают в иностранных онкоцентрах. Они имеют достаточный опыт хирургического лечения проблемно расположенных опухолей и знакомы с передовыми протоколами лечения фиброматоза десмоидного типа. Если вы ищете такие медцентры, обратитесь к специалистам MediGlobus, нажав на кнопку в верхней части сайта. Мы бесплатно проконсультируем вас относительно лечения за рубежом и поможем подобрать клинику, а также организовать поездку.
Короткие факты о десмоидной фиброме:
- Десмоидные опухоли не распространяются на другие органы, но могут появляться в нескольких местах одновременно.
- 85% случаев десмоидной фибромы возникают случайно, без наследственной предрасположенности.
- Хотя десмоидная фиброма редко приводит к смерти, она может сильно ухудшать качество жизни.
- Медленно растущие десмоидные опухоли рекомендуется просто наблюдать, так как до 20% из них могут уменьшиться сами по себе.
- Хирургическое удаление десмоидных опухолей больше не является предпочтительным, потому что опухоли часто возвращаются после операции.
- Химиотерапия постепенно отходит на второй план, так как таргетная терапия показала лучшую эффективность.
- Нирогацестат — первый препарат, одобренный FDA для лечения десмоидной фибромы, показал хорошие результаты в клинических испытаниях.
Читать: Симптомы десмоидной фибромы
Десмоидные опухоли могут возникнуть в любом участке тела. Обычно они образовываются внутри живота, на плечах, руках и бедрах. Распространенные места для опухолей – шрамы от кесаревого сечения или операций.
У ⅔ пациентов опухоли не вызывают боли. Такие образования менее опасные, и если они не продолжают расти, обычно не требуют хирургического вмешательства. Их могут обнаружить во время чек-апа или диагностики других заболеваний.
К симптомам, с которыми пациенты обращаются к врачам, относятся:
- Боль;
- Опухлость в области новообразования;
- Бессонница;
- Трудности при передвижении;
- Кишечная непроходимость;
- Гидронефроз;
- Редко – перфорация кишечника.
Как диагностируют фиброматоз десмоидного типа
| УЗИ | Ультразвуковое исследование используется для определения размера и расположения десмоидных фибром, в особенности – локализованных в передней брюшной стенке, руках и ногах. |
| КТ | КТ часто используется во время диагностики десмоидных фибром. Метод особенно полезен при внутрибрюшных поражениях. Опухоли, возникающие в брюшной полости, чаще всего вовлекают брыжейку, хотя могут поражаться и другие участки. КТ может предоставить важную информацию, необходимую для планирования операции, такую как расположение соседствующих сосудов и органов. Такие осложнения, как кишечная непроходимость, ишемия кишечника и гидронефроз, также легко выявляются на КТ. |
| МРТ | Благодаря высокому качеству снимков мягких тканей, МРТ отлично подходит для диагностики десмоидных фибром. Исследование часто назначают для диагностики опухолей, расположенных в области рук, ног, головы, шеи, брюшной полости и грудной стенки. МРТ также могут назначить вместо КТ пациентам с аллергией на йодированные контрастные вещества, а также детям, которым желательно снизить количество облучения. |
| Биопсия | Чтобы проверить, является ли новообразование десмоидной опухолью, врач проведет биопсию, взяв иглой небольшое количество ткани. Патологоанатом изучит клетки под микроскопом, чтобы определить, что это за опухоль. При некоторых трудно расположенных образованиях провести это исследование может быть проблематично. |
Диагностика опухолей за рубежом
У 10%-62% пациентов, которые обращаются в иностранные клиники, обнаруживают неверно поставленный первичный диагноз. В случае редких заболеваний, таких как десмоидная фиброма, риск врачебной ошибки выше. Вы можете обратиться за квалифицированной консультацией иностранного онколога через международную медицинскую платформу MediGlobus. Оставьте заявку на сайте, и мы перезвоним вам в ближайшее время.
Лечение десмоидного фиброматоза
В прошлом основным методом лечения десмоидных фибром была хирургия. Современные протоколы лечения заболевания изменили подход, и сейчас практикуется более консервативный подход к терапии.
При бессимптомной десмоидной фиброме, врачи часто рекомендуют держать опухоль под активным наблюдением. В 50% случаев заболевание не прогрессирует, и пациенты могут избежать операции.
При активном наблюдении пациенты должны проходить регулярные обследования МРТ или КТ, чтобы вовремя принять меры, если опухоль начнет активно развиваться. В первые 2 месяца рекомендуется обследоваться ежемесячно, затем в течение года — каждые 3 месяца, затем каждые 6 месяцев до истечения 5-летнего периода, а затем будет достаточно посещать врача раз в год.
Хирургия
При возможности, хирург попытается удалить десмоидную фиброму во время операции. В случае, если ее удастся полностью вырезать, у болезни есть позитивный прогноз. Однако, новообразования часто формируются рядом с важными органами, сосудами или нервами. Хирургическое вмешательство в этой области может быть проблемным и опасным. Часто вместо этого врачи предлагают другие методы лечения. Однако, в каждом случае решение о необходимости проведения операции проводится индивидуально.
Резекция десмоидной фибромы обычно обширная. Хирургическое лечение внутрибрюшной десмоидной фибромы может потребовать обширной операции. Это включает в себя удаление участков кишечника, сосудистых структур и прилегающих органов брюшной полости.
Лучевая терапия
Лучевая терапия – это метод лечения опухолей с помощью контролированного радиационного облучения.
Современная аппаратура, которая используется в иностранных клиниках, позволяет точно доставлять лучи к опухоли, не задевая здоровые ткани. Это позволяет снизить вред от терапии и уменьшить количество побочных эффектов.
Радиотерапия используется для лечения неоперабельных десмоидных фибром, а также опухолей в стадии рецидива.
Лечение назначается после операции в случаях, если новообразование не удалось полностью вырезать. Это позволяет снизить риск возвращения и дальнейшего прогрессирования болезни.
Медикаментозная терапия
Системная терапия при десмоидной фиброме включает несколько методов, применяемых в зависимости от степени прогрессирования заболевания, расположения опухоли и индивидуальных особенностей пациента. Варианты лечения включают использование антиэстрогенных препаратов, нестероидных противовоспалительных препаратов, цитотоксической химиотерапии, ингибиторов тирозинкиназы (таргетная терапия).
Наиболее эффективные методы медикаментозной терапии десмоидной фибромы и их эффективность:
- Применение антигормональной терапии повышает выживаемость до 24 месяцев без прогрессирования болезни у 90% пациентов. Стабилизация опухоли наблюдается у 65% пациентов.
- Применение нестероидных противовоспалительных препаратов способствует улучшению контроля боли. Частичный ответ и стабилизация состояния достигаются у значительной части пациентов.
- Применение системной химиотерапии позволяет достичь объективного ответа или стабилизации заболевания в 80% случаев. Продолжительный ответ наблюдается у 45% пациентов.
- Применение ингибиторов тирозинкиназ показало высокую эффективность. Некоторые препараты продемонстрировали 3-летнюю выживаемость без прогрессирования у 58% пациентов, а клиническую пользу — у 84%.
- Применение таргетной терапии оказывает высокое терапевтическое действие на десмоидные опухоли. На данный момент новые препараты проходят клинические испытания и оцениваются как перспективные средства для лечения десмоидной фибромы. FDA одобрило новый препарат нирогацестат для лечения десмоидной фибромы. Это — первый ингибитор гамма-секретазы, который продемонстрировал эффективность в остановке прогрессирования болезни и увеличении частоты ответов на лечение в клинических испытаниях. Нирогацестат помогает уменьшить боль и улучшает качество жизни пациентов.
Некоторые из этих препаратов могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому их прием проводится строго под контролем лечащего врача.
Радиочастотная абляция и криоабляция
Криоабляция и ультразвук высокой интенсивности (HIFU) представляют собой методы лечения десмоидных фибром, которые позволяют избежать сложных операций и облегчить симптомы.
Криоабляция проводится с использованием криозондов, которые замораживают и размораживают опухоль несколько раз, что приводит к гибели клеток. В исследованиях отмечается, что до 80% пациентов достигают значительного снижения размеров опухоли после криоабляции, и у большинства из них не наблюдается прогрессирования болезни на протяжении 12 месяцев. Метод способствует облегчению боли. Его безопасность подтверждена многолетними наблюдениями.
HIFU, или ультразвук высокой интенсивности, также представляет собой перспективный метод, при котором ультразвуковая энергия направляется точечно в опухоль, вызывая повышение температуры тканей опухоли, что приводит к ее разрушению. Этот метод показал эффективность в уменьшении объема десмоидных опухолей на 50% у 85% пациентов. Однако метод также сопряжен с невысоким риском осложнений, таких как ожоги кожи и повреждения нервов, что требует внимательного мониторинга и разработки новых технологий для снижения рисков.
Прогноз при десмоидной фиброме
Прогноз лечения пациентов в иностранных клиниках оптимистичный. В зависимости от размера и расположения опухоли, от 76% до 99% пациентов проживает более 5 лет.
В 20-30% случаев десмоидная фиброма рецидивирует. Среди факторов риска повторного возникновения заболевания:
- большой размер опухоли;
- молодой возраст пациента;
- расположение опухолей в конечностях;
- расположение опухолей в брыжейке – органе ЖКТ;
- наличие генетической мутации CTNNB1 S45F.
Десмоидные опухоли обычно рецидивируют через 4-5 лет после операции. Они могут быть опасными и тяжелее поддаются лечению. 10-летняя выживаемость пациентов с рецидивом заболевания составляет 63%.
История пациента с десмоидной опухолью
У жителя Нью-Йорка Керта Робинсона обнаружили десмоидную фиброму на 43 году жизни. Она представляла собой болезненное образование в области шеи. Боль была такой сильной, что мужчина не мог повернуть голову или самостоятельно надеть футболку. Спустя несколько месяцев он обратился к врачам, которые провели биопсию и диагностировали десмоидный фиброматоз.
Сразу после подтверждения диагноза Керта направили к хирургу. К сожалению, опухоль выявилась неоперабельной. Из-за близкого расположения сосудов и нервов операция была бы слишком опасной. Однако, доктор рекомендовал Керту принять участие в исследовании препарата, который на тот момент еще не входил в протокол лечения десмоидной фибромы. Сейчас таргетная терапия доступна в профильных медцентрах для терапии этого заболевания. Препарат был разработан для помощи пациентам с раком почек, но его начали применять при десмоиде, когда оказалось, что эффект от лечения в 7 раз сильнее, чем при стандартной терапии. В случае Керта, рост опухоли удалось полностью остановить на два года.
Мужчине удалось избежать опасного хирургического лечения и вернуться к нормальной жизни. После курса физиотерапии для восстановления полной подвижности руки и кисти, он больше не испытывает боли и снова может спокойно спать.
Где за рубежом лечат десмоидную фиброму?
Клиника Лив
Клиника Коч
Клиника Медикана
Медицинский центр Ихилов
Клиника Ассута
Университетская клиника Кельна
Униклиника Наварры
Венская Частная Клиника
Резюме
- Десмоидная фиброма – редкая и опасная разновидность доброкачественных опухолей. У ⅔ пациентов наблюдается легкая форма заболевания, не требующая серьезного вмешательства. Однако, если опухоль растет и вызывает проблемы – боль, опухлость, бессонницу, проблемы с пищеварением, она потребует систематической терапии.
- Десмоидные фибромы лечатся в онкоцентрах врачами, которые специализируются на саркомах. Среди вариантов терапии – хирургия, лучевая терапия, химиотерапия, таргетная терапия, гормональная терапия и медикаментозная терапия.
- Средняя пятилетняя выживаемость при десмоидной фиброме составляет 76-99%. При рецидиве, риск которого есть у трети пациентов, прогноз лечения составляет 63%.
- Специалисты MediGlobus рекомендуют такие клиники для лечения десмоидных фибром: клиники Лив, Медикана и Коч в Турции, израильские центры Ихилов и Ассута, униклинику Кельна в Германии и униклинику Наварры в Испании, а также Венскую частную клинику в Австрии.
ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ
Чтобы записаться на лечение опухоли за рубежом, нажмите на кнопку ниже и заполняйте форму. Наши координаторы перезвонят Вам в течение 30 минут. Они предоставят всю необходимую информацию и помогут с организацией поездки.
Источники:
- National Cancer Institute Center for Cancer Research
- Journal of Computer Assisted Tomography: Current Update on Desmoid Fibromatosis
- National Organisation for Rare Disorders
- The Liddy Shriver Sarcoma Initiative
- Cancers
- Desmoid Tumor — National Library of Medicine
- Cancer Treatment and Research Communications
