Лечение нейрофиброматоза (синдрома Реклингхаузена)
Нейрофиброматоз или болезнь Реклингхаузена - это системное заболевание, которое характеризуется поражением кожных покровов, образованием опухолевого процесса в нервных клетках, нарушением работы эндокринной и кровеносной системы, а также внутренних органов. Недуг практически с одинаковой частотой встречается у представителей двух полов. Однако у мальчиков он обнаруживается несколько реже.
ЧБольше информации о проявления синдрома Реклингхаузена, методах диагностики и лечения за рубежом узнайте у врачей-координаторов международной медицинской платформы MediGlobus.
ОСТАВИТЬ ЗАЯВКУ
Как проявляется нейрофиброматоз?
Преимущественно нейрофиброматоз диагностируют у новорожденных или детей до десятилетнего возраста. Также заболевание может появиться и у взрослых в период 20-30 лет. Симптомы патологии зависят от типа и степени ее прогрессирования.
У детей первые признаки болезни Реклингхаузена могут появляться в течение 1-3 месяцев после рождения. Это - типичные пятна при нейрофиброматозе. Они имеют овальную форму и светло-коричневый или желтовато-коричневый оттенок. Сначала такие кожные поражения затрагивают конечности, спину, подмышки, паховые зоны, а затем распространяются на другие участки. Также возникают доброкачественные опухоли в оболочке нервов, в частности зрительном. В 5% пациентов новообразования могут становиться злокачественными.
Неврологические нарушения проявляются в зависимости от локализации новообразований (например, периферические нервы, спинной и/или головной мозг). Это могут быть, как головокружения, снижение зрения и слуха, головные боли, так и онемение конечностей и т.п.
Еще одним симптомом нейрофиброматоза у детей считаются костные изменения: искривление позвоночника (сколиоз), фиброзная дисплазия костей, появление ложных суставов.
Обычно дети с такими патологиями ниже стандартного роста. Они имеют некоторые трудности с обучаемостью, вызванные нарушениями мышления. Голова у них может быть большего, чем обычно размера. Еще возможны проблемы с сердечно-сосудистой системой.
У взрослых симптомы нейрофиброматоза схожи с теми, что возникают у детей. Однако у старших пациентов (подростков и людей после 20 лет) с большей вероятностью образуются опухоли в ушах (акустические невриномы). Также у больных нарушается координация, появляется онемение в конечностях и судороги.
Типы нейрофиброматоза
Нейрофиброматоз 1 типа (NF1) | Встречается чаще всего и поражает детей. Может развиваться как из-за спонтанной мутации генов (в 30-50% случаев), так и в связи с наследственностью (70-50%). Отмечается поражение периферических нервов. Симптомы отличаются у каждого больного и меняются в течении жизни. Это - специфические пятна и шишки на коже, новообразования на радужной оболочке глаза, костные деформации. |
Нейрофиброматоз 2 типа (NF2) | Чаще поражает подростков и взрослых. Нейрофибромы обычно образуются в тканях центральной нервной системы. Течение заболевания - более тяжелое, чем при NF1. У пациентов нарушается слух, появляются хронические боли, спастичность мышц и т.п. |
Нейрофиброматоз 3 типа (NF3 или шванноматоз) | Заболевание дебютирует у людей в возрасте от 25 до 30 лет. У больных развиваются шванномы, которые локализуются на черепных, спинномозговых и периферических нервах. У одних пациентов симптомы могут отсутствовать, а у других - приводить к инвалидности. |
Диагностика нейрофиброматоза
Для диагностики синдрома необходимо комплексное обследование, которое включает физический осмотр, генетические тесты, лабораторные анализы, магнитно-резонансную томографию головного мозга, рентген, КТ или ПЭТ-КТ. Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия.
Какие методы лечения болезни Реклингхаузена доступны за рубежом?
Лечение нейрофиброматоза зависит от типа недуга, его тяжести и возраста пациента. Основой борьбы с болезнью считается оперативное удаление опухолевых очагов и симптоматический прием лекарственных препаратов. Вмешательство длится от 30 минут до нескольких часов. Для его проведения используют местную или общую анестезию.
Тип операции определяется расположением и размерами опухолей. Обычно удаление выполняют минимально инвазивно или при помощи лазера. Возможно лечение посредством радиохирургии Гамма Нож или Кибер Нож.
Деформации костной системы (сколиоз) у пациентов с нейрофиброматозом корректируют хирургически или путем стабилизации позвоночника с помощью корсета. Патологии кровеносной системы также могут быть успешно устранены хирургически (например, аортокоронарное шунтирование) или медикаментозно.
В 2020 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило для лечения нейрофиброматоза 1 типа у детей старше 2 лет иммунотерапию препаратом Коселуго. Лекарство позволяет замедлить прогрессирование синдрома. Оно влияет на деление клеток опухолей.
Злокачественные формы болезни Реклингхаузена лечат при помощи химиотерапии или радиотерапии. Также некоторым больным рекомендуют оперативное вмешательство по удалению раковых очагов. Выбор того или иного метода противостояния недуга необходимо определять для каждого пациента персонализировано.
Нейрофиброматоз лечится полностью или нет?
Прогнозы при нейрофиброматозе условно благоприятные. Полностью вылечить заболевание нельзя, однако справиться с его проявлениями возможно. При своевременной диагностике и правильной программе терапии удается контролировать недуг. Продолжительность жизни больных с синдромом Реклингхаузена снижается примерно на 7-10 лет относительно здоровых людей. В среднем она составляет 65 лет.
Сколько стоит операции при нейрофиброматозе?
Цена удаления нейрофиброматозных образований формируется с учетом сложности операции и ее типа. Также на стоимость влияет уровень медицинского центра и гонорар доктора. Примерные цены на хирургическое вмешательство указаны в таблице ниже.
Страна | Стоимость |
Турция | от $10,000 |
Испания | от €12,000 |
Германия | от €13,000 |
Израиль | от $15,000 |
Где можно лечить нейрофиброматоз за границей?