Первинна лімфома центральної нервової системи (ПЛЦНС) — агресивна злоякісна пухлина, яка вражає всі структури ЦНС. Це захворювання вражає чоловіків і жінок будь-якого віку, але найчастіше розвивається у людей старше 50 років. Воно зустрічається досить рідко. Хворі з ослабленим імунітетом мають вищий ризик появи новоутворення. Ці пухлини локалізуються в лобовій частці, мозолистому тілі та глибинних структурах мозку. Близько 16% ПЛЦНС виявляють у спинному мозку. Рання діагностика та комплексна онкотерапія підвищують шанси на виживання. Які методи лікування доступні за кордоном і наскільки вони ефективні — читайте в статті.
Діагностика первинної лімфоми ЦНС
Своєчасна діагностика захворювання дає пацієнтам шанс на тривалу ремісію. За кордоном для встановлення діагнозу «первинна лімфома ЦНС» використовують методи візуалізації та лабораторні дослідження.
Для оцінки ступеня захворювання Міжнародна група зі співпраці в галузі ПЛЦНС рекомендує проводити магнітно-резонансну томографію головного мозку. За наявності спинальних симптомів показано МРТ хребта. Також для діагностики патології проводять дослідження спинномозкової рідини та офтальмологічний огляд. За необхідності роблять КТ або ПЕТ-КТ.
|
Що таке ПЛЦНС?Найкращим методом діагностики при ПЛЦНС є стереотаксична біопсія — мінімально інвазивне хірургічне втручання, яке дає змогу взяти зразок тканин пухлини для проведення мікроскопічного дослідження. Під час процедури використовують нейронавігацію. Це дозволяє підвищити точність дій лікаря та мінімізувати ризики ускладнень.
Після отримання пухлинних клітин їх досліджують різними методами. Проточна цитометрія — це лабораторний метод, який дозволяє ідентифікувати клітини за їх розміром, формою та наявністю певних маркерів. Імуногістохімія може доповнювати мікроскопічний аналіз шляхом фарбування клітин залежно від їхнього походження. ДНК пухлинних клітин також може бути проаналізована на предмет наявності специфічних мутацій.
Якщо ураження ока або спинномозкової рідини очевидне, для діагностики захворювання достатньо вітректомії або цитологічного дослідження спинномозкової рідини. За кордоном точність постановки діагнозу перевищує 99%, чого не можна сказати про країни СНД, де понад 30% пацієнтів мають помилковий або неточний діагноз.
Методи лікування первинної лімфоми центральної нервової системи
ПЛЦНС — рідкісна пухлина, яка потребує комплексної онкотерапії. Наразі завершено лише чотири рандомізовані дослідження консервативних методів лікування. Основою боротьби з цією хворобою є хіміотерапія, променева терапія, таргетна терапія та стероїдна терапія.
Режими хіміотерапії відрізняються залежно від характеристик пухлини та віку пацієнта. При первинній лімфомі ЦНС можливе застосування:
- системної хіміотерапії — внутрішньовенного або внутрішньом’язового введення препаратів, які проникають у кровотік і поширюються по всьому організму;
- інтратекальної хіміотерапії — введення ліків у спинномозкову рідину;
- внутрішньошлуночкової хіміотерапії, при якій протипухлинні препарати вводяться у шлуночки мозку.
Якщо новоутворення виявлено в оці, протипухлинні препарати вводять безпосередньо у склоподібне тіло. У деяких випадках разом із хіміотерапією застосовують радіотерапію всього мозку. Літнім пацієнтам, з огляду на високу ймовірність ускладнень, радіаційне опромінення слід застосовувати з особливою обережністю.
Наразі не існує єдиної думки щодо оптимальної схеми лікування первинної лімфоми ЦНС. Фахівці в цій галузі сходяться на думці, що високі дози хіміопрепаратів у поєднанні з радіаційним опроміненням є основою мультимодальної терапії.
Для усунення судом та поліпшення неврологічної симптоматики пацієнтам призначають кортикостероїди. Таргетна терапія застосовується як паліативне лікування. Вона дозволяє зменшити пухлину та купірувати її симптоми. Ці препарати показані при рецидивах захворювання.
Операція при первинних лімфомах ЦНС
Хірургічне втручання при цьому виді раку застосовується вкрай рідко. Операція підвищує ризик стійких неврологічних порушень. Це зумовлено тим, що ці новоутворення зачіпають глибокі структури головного мозку, травмування яких може спричинити серйозні ускладнення з летальним наслідком.
Хірургічне лікування можливе в окремих випадках, коли видалення пухлини зменшить вираженість неврологічних симптомів. У разі здавлення спинного мозку пацієнтам проводять ламінектомію — видалення частини хребця разом із лімфомою.
На початкових стадіях онкологічного захворювання місцеве лікування з хірургічною резекцією та променевою терапією може бути досить ефективним. Однак перед видаленням лімфоми слід враховувати локалізацію та глибину проростання новоутворення в структури мозку.
Лікування рецидивуючої ПЛЦНС
Вибір методів боротьби з рецидивною первинною лімфомою ЦНС залежить від загального стану пацієнта та реакції на попереднє лікування. Опромінення всього мозку розглядається у пацієнтів, які раніше не отримували такого лікування.
У молодих пацієнтів високодозову хіміотерапію поєднують з трансплантацією аутологічних стовбурових клітин. За допомогою високих доз хіміотерапії пухлину можна значно зменшити в розмірах, тоді прогнози виживаності покращуються.
Аутологічна ТКМ — це медична процедура, під час якої здорові стовбурові клітини з власного тіла людини використовуються для заміни клітин кісткового мозку, пошкоджених хіміотерапією.
Спостереження за пацієнтами з ПЛЦНС
Після онкотерапії пацієнти, які досягли ремісії, повинні проходити контрольні обстеження раз на 3 місяці протягом першого року. Після закінчення цього періоду протягом 2–3 років пацієнти проходять контрольні обстеження раз на півроку, а потім — 1 раз на рік та за наявності скарг.
Контрольні обстеження при ПЛЦНС включають неврологічний огляд, магнітно-резонансну томографію головного мозку або комп’ютерну томографію з контрастом. Також необхідно провести лабораторні аналізи, зокрема загальний аналіз крові. У разі виявлення ознак рецидиву захворювання лікарі негайно призначають лікування.
Прогнози щодо лікування первинної лімфоми ЦНС за кордоном
Згідно з Міжнародним прогностичним індексом IFLJS, на виживаність пацієнтів із первинною лімфомою ЦНС впливає низка критеріїв. Серед них:
- вік онкохворого;
- ступінь поширення злоякісного процесу;
- наявність ураження глибинних структур мозку.
При ПЛЦНС на початковій стадії 2-річний поріг виживаності долають понад 80% пацієнтів. Для 3-ї та 4-ї стадій захворювання цей показник становить 48% та 15% відповідно.
Прогноз у разі рецидиву онкологічного захворювання несприятливий. Після повторної появи пухлини виживаність пацієнтів не перевищує 18 місяців.
Застосування комплексної програми лікування, яка включає хіміотерапію та променеву терапію, дозволяє досягти хороших результатів у 50–80% випадків. При цьому загальний показник 5-річної виживаності становить від 30% до 50%.
Де за кордоном лікують первинні лімфоми ЦНС?
Іспанія, Туреччина, Ізраїль, Корея та Німеччина — пріоритетні напрямки в галузі онкогематології. Тут працюють провідні центри та відділення з лікування хворих на рак крові та лімфатичної системи. Серед найпопулярніших клінік, які приймають пацієнтів із ПЛЦНС, виділяються:
Підсумок
- Первинна лімфома ЦНС (ПЦНС) — рідкісна форма неходжкінської лімфоми, яка зазвичай обмежується мозком, очима та спинномозковою рідиною без ознак системного поширення. Захворювання вражає чоловіків і жінок будь-якого віку, але найчастіше розвивається у людей старше 60 років. На частку цієї патології припадає близько 4% усіх випадків раку ЦНС.
- Найкращим методом діагностики при ПЛЦНС є стереотаксична біопсія — мінімально інвазивне хірургічне втручання, яке дає змогу взяти зразок патологічної тканини пухлини головного мозку для проведення мікроскопічного дослідження. Під час забору тканини для дослідження використовують нейронавігацію. Це дозволяє підвищити точність дій лікаря та мінімізувати ризики ускладнень.
- На відміну від інших пухлин головного мозку, ПЛЦНС добре піддається хіміотерапії та променевій терапії. Однак, порівняно з лімфомами поза ЦНС, рівень виживаності пацієнтів нижчий. Хоча нові методи лікування покращили прогнози щодо боротьби з новоутворенням, захворювання, як і раніше, залишається проблемою для нейроонкології.
- Для лікування ПЛЦНС слід обирати вузькопрофільні онкоцентри, які мають фахівців із достатнім досвідом лікування таких пацієнтів. Іноземних пацієнтів з первинними лімфомами центральної нервової системи лікують у клініках великих медичних мереж Меморіал, Кірон Салюд, Аджибадем, Ассута, Лів Госпітал, Медікал Парк тощо.
Щоб організувати онкотерапію ПЛЦНС за кордоном, звертайтеся до фахівців міжнародної платформи MediGlobus. Ми докладемо всіх зусиль, щоб допомогти вам обрати оптимальний варіант для вирішення вашої медичної проблеми. Залиште заявку та чекайте на дзвінок координатора.
