Синдром Кіарі – стан, за якого тканини мозку зміщуються в хребетний канал. Частота захворювання становить приблизно 1 людина на 1,000 населення. Більшість випадків патології протікає безсимптомно. Деякі форми хвороби викликають небезпечні для життя і здоров’я пацієнта ускладнення. Як вчасно виявити недугу та вилікувати її – читайте в статті.
Що таке хвороба Арнольда-Кіарі?
Синдром Кіарі є структурним дефектом у мозочку, що характеризується зміщенням донизу однієї або обох мигдалин мозочка через потиличний отвір.
Патологія негативно впливає на функції, контрольовані пошкодженими ділянками мозку, і блокує циркуляцію спинномозкової рідини.
Структурні дефекти головного та спинного мозку виникають під час формування плода. Вони є результатом генетичних мутацій або неправильного харчування матері під час вагітності. У цьому разі синдром Кіарі належить до первинних або вроджених вад.
Набута або вторинна аномалія Арнольда-Кіарі розвивається на пізніших етапах життя. Вона з’являється внаслідок травматичного пошкодження, захворювання або інфекції.
Первинний синдром Кіарі зустрічається частіше, ніж вторинний. Понад 60% усіх випадків хвороби – вроджені.
Симптоми синдрому Арнольда-Кіарі
Головний біль є відмінною ознакою захворювання. Він виникає раптово після кашлю, чхання або напруги. Також серед інших симптомів патології виділяють:
- біль у шиї;
- проблеми зі слухом;
- м’язова слабкість;
- оніміння кінцівок;
- запаморочення;
- труднощі з ковтанням або мовленням;
- нудота і блювота;
- дзвін у вухах;
- викривлення хребта;
- безсоння;
- депресія;
- порушення дрібної моторики.
У пацієнтів симптоми розладу варіюють залежно від компресії тканини та нервів. Деякі люди із синдромом Арнольда-Кіарі не відчувають жодних проявів хвороби.
У немовлят синдром Кіарі спричиняє:
- труднощі з ковтанням;
- дратівливість під час годування;
- надмірну слинотечу;
- слабкий крик;
- часті позиви до блювоти;
- слабкість кінцівок;
- тугорухливість шиї;
- проблеми з диханням;
- затримки в розвитку;
- проблеми з набором ваги.
Ступені синдрому Кіарі
| Синдром Арнольда-Кіарі 1 типу | Початковий ступінь синдрому Кіарі виникає, коли нижня частина мозочка проникає у великий отвір. Ця патологія зустрічається найчастіше. У дитячому віці вона протікає безсимптомно. Перші ознаки розладу проявляються в пацієнтів, старших за 25 років. Як правило, хворобу виявляють випадково під час обстеження іншого стану. |
| Синдром Арнольда-Кіарі 2 типу | Дебют захворювання припадає на молодший дитячий вік. Недуга протікає важче, ніж 1 ступінь аномалії Арнольда-Кіарі. Вона спричиняє небезпечні для життя ускладнення. Для її лікування потрібне хірургічне втручання. |
| Вада розвитку Кіарі 3 типу | Ця патологія включає в себе форму дизрафізму, коли частина мозочка і/або стовбура мозку проштовхується через дефект у задній частині голови або шиї. Така аномалія зустрічається вкрай рідко. Вона пов’язана з високою ранньою смертністю або важкими неврологічними порушеннями у пацієнтів, які вижили. Якщо проводиться лікування, тоді необхідне раннє оперативне закриття дефекту. Симптоми 3 типу синдрому Кіарі з’являються в дитинстві. |
| Синдром Кіарі 4 типу | Цей синдром є найбільш важкою і рідкісною формою захворювання, за якої мозочок не може нормально розвиватися. Цей відділ мозку перебуває у своєму природному положенні, але його частини відсутні. Більшість дітей, народжених із такою аномалією, не виживають у дитинстві. |
Методи діагностики синдрому Арнольда-Кіарі
Багато людей із патологією Кіарі не мають симптомів. Тому захворювання часто виявляють під час діагностики або лікування іншого розладу.
Для підтвердження наявності синдрому лікар проводить медичний огляд, перевіряє пам’ять, координацію рухів, рівновагу, рефлекси, рухові навички тощо.
Щоб підтвердити діагноз, лікар призначає один із таких тестів:
| Магнітно-резонансна томографія (МРТ) | Обстеження, яке дає змогу отримувати тривимірні зображення структур тіла за допомогою використання магнітних полів і комп’ютерних технологій. Метод забезпечує точне уявлення про мозок, мозочок і спинний мозок. З його допомогою визначають тип синдрому Кіарі та ступінь прогресування. При аналізі задньої частини головного і спинного мозку МРТ дає більше інформації, ніж комп’ютерна томографія. |
| Комп’ютерна томографія (КТ) | Діагностичний тест, який створює зображення органів і структур тіла за допомогою комп’ютерної реконструкції рентгенівських променів. Його застосовують для визначення розміру шлуночків головного мозку. Метод найінформативніший при оцінці кісткових аномалій біля основи черепа та цервікального каналу. Однак він малоефективний для аналізу вмісту задньої черепної ямки або спинного мозку. |
| Флюороскопія | Дослідження, яке використовують для спостереження за процесом ковтання. Цей тест дає змогу визначити наявність аномалії, що вказує на дисфункцію нижнього стовбура мозку. |
| Викликаний слуховий потенціал стовбура мозку (BAER) | Тест для перевірки функції слухового апарату та з’єднань стовбура мозку. Його використовують для визначення порушень у роботі стовбура мозку. |
| Мієлограма | Рентгенограма хребетного каналу із застосуванням контрастної речовини. Під час процедури визначають місця компресії спинного мозку або нервів. |
| Соматосенсорні викликані потенціали (ССВП) | Метод, який використовують для оцінки відповіді ЦНС на стимуляцію волокон периферичної частини нервової системи. Він визначає наявність неврологічних порушень. |
Як лікують синдром Арнольда-Кіарі?
Деякі типи синдрому Кіарі ніяк не проявляють себе і не заважають повсякденному життю людини. У цих випадках лікарі рекомендують регулярний моніторинг аномалії за допомогою МРТ. Якщо хвороба спричиняє різні ускладнення, тоді показана хірургія та медикаментозна терапія.
Хірургічне втручання – єдине доступне лікування, яке дає можливість послабити симптоми або зупинити прогресування пошкодження центральної нервової системи. Для лікування цього стану може знадобитися більше однієї операції.
Найпоширенішим втручанням при синдромі Альберта-Кіарі є декомпресія задньої черепної ямки. Під час операції лікар створює більше місця для мозочка і знімає тиск на спинний мозок. Хірургія передбачає розріз на задній частині голови і видалення невеликої ділянки кістки на дні черепа. Деяким пацієнтам потрібне зрощування шийного відділу хребта.
Результати Національного інституту здоров’я показують, що ця операція найефективніша, коли її проводять внутрішньоутробно, а не після народження. Перинатальна хірургія зменшує ризики виникнення гідроцефалії, відновлює нормальне положення мозочка і стовбура головного мозку.
Поширені запитання батьків про синдром Кіарі
Що не можна робити при аномалії Арнольда-Кіарі?
За мальформації Арнольда Кіарі рекомендується уникати речей, які можуть погіршити самопочуття пацієнта. Зокрема, багатьом людям протипоказані деякі види спорту, такі як гімнастика, єдиноборства та контактні види спорту. При цьому м’якші види фізичної активності, такі як йога, тай-чи і ходьба, навпаки, можуть принести користь. Крім того, для підтримання гарного самопочуття, важливо стежити за іншими показниками здорового життя, зокрема, збалансованої дієти та хорошого режиму сну.
Чим небезпечна аномалія Арнольда-Кіарі?
Легкі форми мальформації Арнольда-Кіарі не несуть небезпеки життю; однак симптоми можуть приносити значний дискомфорт у життя хворого, зокрема – головні болі. Більш важкі та прогресуючі форми хвороби можуть бути серйозними та потенційно небезпечними. Серед потенційних небезпек аномалії – параліч, зупинка дихання або навіть смерть. Прогноз залежить від безлічі факторів і має оцінюватися індивідуально кваліфікованим фахівцем.
Чи небезпечна аномалія Арнольда-Кіарі 1 типу?
Аномалія Арнольда-Кіарі 1 типу менш небезпечна, ніж 2, 3 і 4 типи. Залежно від симптомів, що турбують пацієнта, і того, чи прогресує хвороба, лікарі можуть застосовувати різні підходи в лікуванні. Хірургічне втручання є одним із найефективніших.
Скільки живуть при аномалії Арнольда-Кіарі?
Пацієнти з мальформацією Арнольда-Кіарі 1 і 2 типу зазвичай мають нормальну тривалість життя. Spina bifida погіршує цей прогноз; і за 3 і 4 типів захворювання відсоток смертності високий.
Де лікують синдром Кіарі за кордоном?
Клініка Флоренс Найтінгейл
Клініка Лів Хоспітал
Уніклініка Наварри
Клініка Текнон
Госпіталь СунЧонХян
Медцентр Ассута
Уніклініка Мотол
Уніклініка Кельна
Підсумок
- Синдром Кіарі є структурним дефектом у мозочку. Він характеризується зміщенням вниз однієї або обох мигдалин мозочка через потиличний отвір. Аномалія спричиняє тиск на стовбур головного мозку і негативно впливає на функції, контрольовані цими областями.
- Для виявлення захворювання лікар проводить медичний огляд, перевіряє пам’ять, координацію рухів, рівновагу, рефлекси та рухові навички пацієнта. Щоб підтвердити діагноз Альберта-Кіарі він призначає МРТ, КТ або інші дослідження.
- Хірургія – єдине доступне лікування, яке дає можливість послабити симптоми або зупинити прогресування пошкодження центральної нервової системи. Для повного усунення цієї недуги може знадобитися більше однієї операції. Найпоширенішим втручанням при синдромі Кіарі вважається декомпресія задньої черепної ямки.
- Лідируючими напрямками з лікування синдрому Альберта-Кіарі є Туреччина, Ізраїль, Німеччина, Іспанія, Південна Корея та Чехія.
Для організації поїздки на діагностику та лікування синдрому Арнольда-Кіарі за кордон звертайтеся до лікарів-координаторів міжнародної платформи MediGlobus. Залишайте заявку – наші фахівці дадуть відповідь вам у найкоротші терміни.
